兒童過敏性紫癜并發腸套疊診療分析

王 超 狄正鴻

過敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura, HSP)是一種常見的以免疫復合物介導的累及毛細血管及細小動脈的白細胞碎裂性血管炎。約50%～75%患者有腹部癥狀[1],14%～36%患者胃腸道癥狀在皮膚紫癜之前出現[2],當腹部癥狀出現在皮膚紫癜之前時極易誤診為急腹癥；而與皮損同時發生的腹部癥狀可能對急腹癥的警惕性不足而延誤治療。腸套疊是HSP最常見的外科并發癥[3]，一旦發生很容易出現腸穿孔、腸壞死、感染性休克甚至會危及患者生命。因此早期明確診斷和及時的外科治療十分重要。本研究回顧性分析了我院近幾年收治的HSP并發腸套疊的患兒的臨床資料，現報道如下。

1 研究對象

搜集2011年9月至2018年4月就診于我院皮膚科及小兒外科并確診為HSP并發腸套疊的患兒8例，同期小兒外科共收治腸套疊病人共3997例，皮膚科共收治過敏性紫癜患者1053例；HSP并發腸套疊病例占同期腸套疊病例的0.2%;占同期過敏性紫癜病例的0.76%。回顧性分析患兒病史、臨床表現、輔助檢查、診斷治療經過及轉歸。

2 資料與方法

2.1 一般資料 男4例，女4例，男女之比1∶1,年齡3～8歲(平均年齡5歲)。患兒入院前有腹痛病史7例(87.5%)。6例(75%)因腹痛急診入院。2例(25%)收入我院皮膚科后發生腸套疊轉入小兒外科治療。其中回回型6例(75%)，另2例水壓灌腸后好轉因此套疊類型不明確。7例(87.5%)患兒在出現皮膚紫癜后(平均8.5天)后出現劇烈持續性腹痛、惡心嘔吐、果醬樣便等腸套疊癥狀；1例(12.5%)首先出現腸套疊，在治療過程中出現紫癜。3例(37.5%)可觸及腹部包塊；2例(25%)有果醬樣便；其中1例(12.5%)在并發套疊前1周有便秘。

2.2 輔助檢查 術前尿隱血、尿蛋白陽性各1例(12.5%)，白細胞介于5.68×109/L～29.9×109/L，高于正常值5例(62.5%)，大便潛血陽性4例(50%)，D-二聚體均升高，經腹部B超檢查8例，均有典型的“同心圓征”或“套筒”樣改變，其中1例(12.5%)首次檢查時未出現典型征象，復查時可見典型改變；5例(62.5%)行腹部CT檢查，均提示腸套疊征象。

2.3 治療經過及結果 術前患兒均使用了氯雷他定、左西替利嗪等抗組胺藥物；蘆丁、維生素C、雙嘧達莫等抗聚、降低血管通透性藥物及相當于潑尼松2～5 mg/kg·d的糖皮質激素。8例患兒均行超聲監視下水壓灌腸并成功復位4例(50%)，其中2例(25%)復位成功后未再復發；其余6例(75%)水壓灌腸失敗或成功后再次出現腸套疊或出現腹膜炎體征而行剖腹探查術。3例(37.5%)術中手法復位后腸套疊緩解，3例(37.5%)發現腸壞死行腸切除腸吻合術；2例(25%)術中發現闌尾水腫明顯或漿膜破裂，在家長知情同意后行闌尾切除術。術后2例(25%)患兒未用抗組胺藥，6例(75%)患兒使用了抗組胺、抗聚及降低血管通透性藥物；使用丙種球蛋白和糖皮質激素患兒各2例(25%)并輔以抑酸等治療；8例患兒術后腸套疊及紫癜癥狀均緩解，隨訪均無復發，其中1例(12.5%)1年后發生黏連性腸梗阻行二次手術。

3 討論

過敏性紫癜又稱亨-許紫癜是兒童期常見的小血管變態反應性疾病，多見于3～8歲兒童[4],男性發病率高于女性，以皮膚紫癜最多見，可伴有消化道、關節或腎等器官受累。最早由Heberden于1802年首先報道了本病，Choong于1998年首先認識到腹部癥狀與HSP的關系。雖然HSP目前病因不清，但患者發病前常常有上呼吸道感染前驅癥狀，隨之出現典型臨床表現。

據報道約有50%～75%患兒伴有腹部癥狀，包括出血、胃潰瘍，腸套疊、胰腺炎、膽囊積液、蛋白丟失性腸病；一些少見的外科并發癥包括腸梗阻、急性闌尾炎、腸瘺、腸穿孔等[3]。腸套疊在腹型HSP中發生率約0.7%～13.6%[5],好發年齡在6歲左右，本組病例平均發病年齡在5歲與此相符，這可能和HSP的好發年齡有關。與經典型腸套疊好發于回盲部[6]不同，HSP并發腸套疊最常見的是回回型套疊(占51%)，其次是回結型(占39%),其他類型很少見[7]。這可能和HSP患者小腸受累后腸壁腫脹明顯[8]，且HSP患兒常伴有感染，感染可引起回腸集合淋巴結增生，局部腸壁增厚，甚至凸入腸腔構成套疊起點[9]。致病機制是患兒胃腸道分泌物滲入腸壁及腸腔內血液分解產生胺類物質刺激腸管引起腸痙攣和蠕動增強誘發腸套疊；另外出血造成局部腸管血腫及血液供應失調也可造成腸套疊，腸套疊一旦形成，很少能自行復位。腹型HSP腹痛部位多變且不固定，多在臍周、上腹，自覺癥狀明顯但無腹肌緊張及反跳痛[10]。HSP患兒出現腸套疊時腹部癥狀通常較重，常表現為病程第2～5天出現腹痛、嘔吐、血便加重，腹痛部位固定且為持續性，嘔吐頻繁，血便更明顯，腹部查體可捫及臘腸樣包塊[11]。患兒出現上述征象之一時應高度懷疑并發腸套疊，立即完善腹部B超。典型腹部B超橫切面可見“同心圓”征，縱切面有“套筒”樣改變；若腹部B超未見典型套疊征象應密切觀察或立即完善腹部CT檢查。腹部CT橫切面也可見“同心圓征”，縱切面表現為腫塊內分層狀，其間可見腸系膜脂肪影多可確診。B超和CT檢查各有優缺點：B超無放射性，重復性好，如一次檢查不明確，可反復檢查以明確診斷。但有時因為腸道積氣較多，B超檢查敏感性降低。CT具有放射性而且HSP并發腸套疊多發于小兒，因此首選的檢查是腹部B超。但CT在顯示腸管水腫程度上有優勢，因此應綜合考慮采用何種檢查。最近有日本學者[12]認為在HSP反復發生腸套疊的年齡較大患者行腸鏡檢查有助于早期診斷，避免不必要的手術操作。

有學者認為早期使用糖皮質激素可以降低腸套疊發生率[13]或預防腸套疊復發[12]，但也有學者持相反意見[14]。另一方面HSP并發腸套疊患者使用糖皮質激素可能會掩蓋腸穿孔癥狀或加重套疊，鑒于目前研究的局限性，糖皮質激素對腸套疊的應用和預防作用仍存在爭議[15]。對于HSP并發腸套疊一般治療包括禁飲禁食、持續胃腸減壓、維持水電解質平衡等。早期可通過低壓空氣灌腸或超聲監視下水壓灌腸復位，這對腸套疊既是診斷同時也是復位治療的開始。國內有學者主張早期灌腸治療，如患兒能耐受最好在48 h內進行[16]，周良[17]甚至認為空氣灌腸復位是過敏性紫癜并發早期腸套疊最佳治療手段。但是因為腹型HSP的腹痛與HSP并發腸套疊腹痛癥狀有一定的相似性，難以早期確診，在腸管出血水腫基礎上并發腸套疊，病情進展快，容易進展為腸壞死；另一方面套疊最多見的是回回型，水壓灌腸復位失敗率及復發率較高。本組8例患者灌腸4例失敗，4例成功復位，其中2例復發，成功復位者復發率達50%。但是灌腸復位對患兒損傷小，可反復進行；因此對于灌腸復位應結合患兒一般情況及腹部癥狀體征輕重綜合考慮。本組病例均采用了超聲監視下水壓灌腸治療，成功治療2例，在剖腹探查術中發現腸管壞死3例，尤其有1例患兒從出現腸套疊表現到剖腹探查僅半天術中即發現腸管壞死40 cm。因此復位成功后應密切觀察患兒腹部癥狀緩解情況，如再次出現腹痛并經內科治療腹痛未見明顯緩解、出現腹膜炎、腹腔穿刺抽出血性或糞質樣液體時應及時外科介入。手術治療包括開放手術和腹腔鏡手術，近年來腹腔鏡手術得到了廣泛應用。與傳統手術相比，腹腔鏡手術具有創傷小,縮短手術和禁食時間的優勢。張榮鵬[11]等認為無腸穿孔、腹膜炎，發病在6 h內者可試行灌腸復位，發病超過24 h者灌腸復位率低，應及時手術介入治療。

總之，過敏性紫癜并發腸套疊較為少見，癥狀與腹型過敏性紫癜有時難以鑒別，極易誤診。因此有腹部癥狀HSP患兒應仔細查體，密切觀察患兒腹部癥狀體征，特別是出現腹痛癥狀重、腹部壓痛固定、出現腹膜炎體征、經內科治療后腹痛不緩解甚至加重時應高度懷疑并發腸套疊，及時完善腹部B超或腹部CT檢查，做好術前準備；并請相關科室會診決定治療方案，避免延誤病情，降低死亡率。

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