先天性十指全白甲癥一例

趙天恩 孫洪棟

臨床資料患者，男，21歲。大約自6歲起，數(shù)日內(nèi)10個(gè)指甲很快全部變白，無任何自覺癥狀，否認(rèn)服藥及毒物接觸史，飲食起居無特殊，無家族同病史，父母非近親婚配，否認(rèn)其他疾病史，指甲生長正常，約一月剪一次。足月順產(chǎn)，母孕期間體健，無遺傳疾病及其他系統(tǒng)疾病。查體：系統(tǒng)檢查未見異常，發(fā)育營養(yǎng)俱佳，智力正常。皮膚科檢查：10個(gè)指甲全部為瓷白色，甲板光滑如常，其厚度和質(zhì)地與健康人無異，甲半月隱約可見，形態(tài)正常，與季節(jié)無關(guān)。甲根、甲皺襞及甲溝均正常(圖1)。甲周皮膚正常。10指伸屈活動(dòng)自如。10個(gè)趾甲與健康人相同，未見白甲。毛發(fā)和牙齒無異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血清微量元素、肝、腎功能均無異常。指甲真菌檢查(-)。

討論白甲包括點(diǎn)狀白甲、條狀白甲、局部白甲、周期性白甲和全白甲5種，其中周期性白甲和全白甲少見。朱淳等曾報(bào)道1例生后全部指甲呈淺白色的男性病例，4個(gè)月時(shí)才變成純白色，趾甲正常，父母非近親婚配，無家庭同病史，也無其他遺傳性疾病，甲板光滑，外形正常，甲皺襞無異常，毛發(fā)及牙齒均正常[1]。孫麗梅等[2]報(bào)道了一例先天性白甲病家系，先證者男，23歲，生后即見20個(gè)指趾甲為白色，無自覺癥狀，顏色不隨季節(jié)而變化，均呈均勻的淡黃色，無甲半月，甲板質(zhì)地、厚度、光澤度無異常，周身皮膚正常，無其他系統(tǒng)性疾病，患者曾祖父、祖父、父親均于初生時(shí)即為20個(gè)白甲，但無其他異常，也無近親婚配者。

我們的一例與朱淳的病例相似，僅有指甲全白，無趾甲受累，且無家族史，其不同的是6歲才發(fā)病，而非生后即呈白甲。文獻(xiàn)多認(rèn)為系常染色體顯性遺傳，但也有散發(fā)病例。王玉英等報(bào)道了周期性白甲病一例[3]，男，22歲，12歲時(shí)指甲變白，天冷時(shí)指甲即變白，天溫暖時(shí)則恢復(fù)正常，殊為少見。患者體健，無家族史。

本病既往多認(rèn)為系常染色體顯性遺傳，但綜觀所報(bào)道之病例，可能是多因素所致。可以生后出現(xiàn)，也可以青少年時(shí)發(fā)病，幾乎只見于男性。迄今尚無有效治療方法，為美觀計(jì)，可行染甲術(shù)。