兒童過(guò)敏性紫癜生殖器受累49例臨床分析

趙其星 鄧芳

（安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)科 安徽 合肥 230000）

過(guò)敏性紫癜（Henoch-Schnlein purpura，HSP）是兒童最常見的血管炎，最常見累及皮膚、關(guān)節(jié)、消化道和腎臟，但生殖器、心臟、胰腺及神經(jīng)系統(tǒng)等均可受累[1，2]。生殖器受累報(bào)道較少，因此對(duì)伴有生殖器受累的HSP患兒的臨床特點(diǎn)進(jìn)行歸納分析對(duì)今后相關(guān)病例的診治具有重要指導(dǎo)意義，本文就安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院2003年1月至2016年12月收治的49例伴生殖器受累的HSP患兒的相關(guān)資料進(jìn)行分析。

1.資料與方法

本研究一共納入合并生殖器受累的HSP患兒49例，HSP的診斷符合2006年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟和歐洲兒科風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（E ULAR／PRES）制定的兒童HSP的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]。排除所有紫癜性腎炎（Henoch-Schonlein nephritis，HSPN）、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎等繼發(fā)性腎病引起的會(huì)陰部低蛋白性水腫，外傷引起的會(huì)陰部腫痛、鞘膜積液及各種感染引起的睪丸炎和（或）附睪炎等疾病。所有患兒均為初發(fā)病例，發(fā)生率為3.39%。 生殖器受累主要發(fā)生在4～10歲，占所有病例的91.84%。

2.結(jié)果

2.1 發(fā)病誘因及首發(fā)癥狀

49例患兒中有明確發(fā)病誘因者31例（63.3%），其中以感染為誘因者（55.1%），共27例，上呼吸道感染者24例，急性化膿性扁桃體炎者2例，水痘1例；食物過(guò)敏者2例，接種疫苗后發(fā)病1例，蚊蟲叮咬后發(fā)病1例，其余18例無(wú)明顯誘因。感染是HSP發(fā)生的一個(gè)重要的誘發(fā)因素；49例患兒中，以單純皮膚紫癜為首發(fā)癥狀19例（38.78%），皮膚紫癜+關(guān)節(jié)癥狀9例（18.37%），皮膚紫癜+消化道癥狀7例（14.29%），單純消化道癥狀5例（10.20%），皮膚紫癜+消化道癥狀+關(guān)節(jié)癥狀3例（6.12%），單純關(guān)節(jié)癥狀2例（4.08%），腎臟損害2例，陰囊腫痛+消化道癥狀1例，陰囊腫痛1例。

2.2 發(fā)病年齡及臨床特征

HSP伴有生殖器受累的發(fā)病年齡最大14歲，最小2.5歲，平均年齡（6.49±2.29）歲，49例患兒生殖器受累均發(fā)生于HSP的急性活動(dòng)期，最早發(fā)生于起病第1天，最遲者第26天，平均（9.76±6.06）天。生殖器紫癜在（8.14±2.47）天緩解，生殖器腫痛在（3.93±0.78）天緩解，49例均為混合型紫癜，消化道受累43例，關(guān)節(jié)受累39例，腎臟受累23例，心臟受累25例，肝臟受累2例，神經(jīng)系統(tǒng)受累1例。生殖器腫痛者20例（陰囊腫痛者14例，陰莖腫痛者3例，陰囊合并陰莖腫痛者3例），生殖器腫脹者7例（其中陰囊腫脹伴排尿困難者1例，陰囊伴陰莖腫脹者1例）。

2.3 實(shí)驗(yàn)室檢查

白細(xì)胞正常或輕度增高，(＞10×109/L)23例；血小板正常或升高，(＞300×109/L)26例；中性或嗜酸性粒細(xì)胞比例增多；CRP正常或輕度升高；ESR正常或輕度增快；出血和凝血時(shí)間正常，D-二聚體水平升高26例，F(xiàn)ib升高14例。

2.4 影像學(xué)檢查

睪丸炎11例，（其中雙側(cè)者6例，單純左側(cè)睪丸炎3例，單純右側(cè)睪丸炎2例）；附睪炎2例，睪丸炎-附睪炎者1例，6例伴有鞘膜積液，陰囊壁增厚水腫13例，2例精索充血腫脹。

3.治療與轉(zhuǎn)歸

3.1 治療

24例消化道癥狀反復(fù)或加重，持續(xù)腎損害應(yīng)用甲基潑尼松龍(10～15mg/kg.d)靜脈沖擊治療，隔日一次，三天為一療程，癥狀無(wú)明顯改善可行下一療程沖擊治療；25例癥狀較輕者給予琥珀酸氫化考的松（4～8mg/(kg·d)），分兩次靜脈滴注，癥狀好轉(zhuǎn)后改醋酸潑尼松片（0.5～1.0mg/kg.d）口服，并予保護(hù)腎臟、抗凝、抗過(guò)敏、驅(qū)除誘因等輔助治療。

3.2 轉(zhuǎn)歸

經(jīng)正規(guī)內(nèi)科治療后4例因持續(xù)蛋白尿加用雷公藤多苷治療。平均住院天數(shù)（11.37±6.04）天，49例患者中腎臟受累23例，9例出院時(shí)尿檢無(wú)異常，好轉(zhuǎn)留有鏡下血尿6例，留有蛋白尿8例，11例腎臟受累者在6個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常。1例2年后皮疹復(fù)發(fā)，尿檢無(wú)異常，1例4年內(nèi)HSPN復(fù)發(fā)3次，經(jīng)內(nèi)科綜合治療后尿檢再次恢復(fù)正常。出院前復(fù)查B超均正常，隨訪至少半年，最長(zhǎng)4年，腎臟受累者均未進(jìn)展為腎功能不全。

4.討論

HSP為變態(tài)反應(yīng)性小血管炎癥，四季均有發(fā)病，感染為主要誘因，組織病理為白細(xì)胞碎裂性血管炎，以毛細(xì)血管為主，亦可累及小的動(dòng)靜脈，引起血管壁纖維素樣壞死，血管通透性增加。生殖器部位血流豐富，受累時(shí)表現(xiàn)為睪丸和（或）附睪腫痛或觸痛，局部可觸到腫大的睪丸和（或）附睪，陰囊表面可出現(xiàn)瘀斑或瘀點(diǎn)。2003年1月至2016年12月期間本院共收治HSP患兒2499例，其中男性1446例，女性 1053例，男女比例1.37：1。男童中合并生殖器受累49例，占3.39%，發(fā)生率低于國(guó)內(nèi)外報(bào)道[4，5],考慮與地域、環(huán)境、種族及統(tǒng)計(jì)病例數(shù)等因素有關(guān)。

國(guó)內(nèi)外均有報(bào)道因HSP合并急性陰囊腫痛而被誤診為急性睪丸扭轉(zhuǎn)，而行不必要的陰囊探查手術(shù)，術(shù)中見睪丸組織內(nèi)可見生精小管,有血管炎性改變[6-8]，術(shù)后出現(xiàn)HSP典型皮疹轉(zhuǎn)入內(nèi)科，經(jīng)過(guò)正規(guī)綜合治療后癥狀很快消失。超聲檢查用于急性睪丸扭轉(zhuǎn)的鑒別具有較高的臨床價(jià)值。本組病例均使用腎上腺皮質(zhì)激素治療后癥狀很快緩解。隨訪半年至4年均未發(fā)生睪丸萎縮，本病例組均未結(jié)婚，其生殖器功能是否受損，該方面研究資料不足，尚不能明確，國(guó)外有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道HSP合并生殖器受累對(duì)生殖功能并無(wú)影響[9]。

HSP的初診正確率達(dá)91.5%左右，呈自限性，以生殖器急癥為首發(fā)癥狀的病例較少，易誤診，本組病例有2例以陰囊腫痛為首發(fā)癥狀，B超提示睪丸炎和（或）附睪炎，抗感染治療中出現(xiàn)皮疹，正規(guī)內(nèi)科治療后癥狀很快緩解，因此識(shí)別HSP生殖器受累臨床表現(xiàn)尤為重要，可避免不必要的創(chuàng)傷性檢查，因此對(duì)男性HSP患兒實(shí)行陰囊超聲檢查對(duì)后續(xù)治療具有重要參考價(jià)值。

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