垂直性“half and-a-half”綜合征1例報告

杜 娜， 毛西京， 于挺敏， 姚 剛

由丘腦旁正中動脈供血的丘腦與中腦結(jié)合處水平的損傷可引起垂直凝視障礙，包括雙眼上視麻痹、下視麻痹，上下視聯(lián)合麻痹，垂直一個半綜合征，一側(cè)上視麻痹及對側(cè)下視麻痹綜合征[1]。本文報告1例臨床罕見的由于丘腦中腦結(jié)合處損傷造成的一側(cè)眼球上視麻痹及對側(cè)眼球下視麻痹的垂直凝視障礙。一側(cè)上視麻痹及對側(cè)下視麻痹綜合征國外有2例報道，命名為垂直性“half and-a-half”綜合征[2]，為垂直凝視麻痹的解剖機制提供了有價值的臨床資料，該綜合征國內(nèi)尚無相關(guān)報道。

1 臨床資料

患者，男性，55歲，因“頭暈伴視物雙影3 d”入院。患者于3 d前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，不敢睜眼，伴有惡心、嘔吐，伴有上下視物時出現(xiàn)視物雙影，伴有口角歪斜及四肢無力；無耳鳴、耳聾；無言語障礙及聲音嘶啞等，無面部及肢體的麻木；無意識障礙及大小便障礙。患者否認高血壓、糖尿病、心臟病等病史。入院查體: 血壓125/85 mmHg，意識清楚，言語流利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，雙眼垂直向上注視時，右眼上視受限，瞳孔上緣距上瞼緣約3 mm；雙眼垂直向下注視時，左眼下視受限，瞳孔下緣距下瞼緣約3 mm，雙眼垂直眼震，雙眼向上及向下注視時有復(fù)視；雙側(cè)額紋對稱等深，眼瞼閉合有力，右側(cè)鼻唇溝稍淺，示齒口角向左偏斜，伸舌向右偏斜，四肢肌力5級，肌張力正常，雙側(cè)面部及肢體深淺感覺正常，兩側(cè)腱反射正常，雙側(cè)病理癥均未引出，余神經(jīng)系統(tǒng)可配合查體未見異常。入院后頭部核磁MRI+DWI示：左側(cè)丘腦急性梗死；頸部血管彩超示：頸部動脈多發(fā)斑塊形成；頭頸CTA示：雙側(cè)頸內(nèi)動脈可見多發(fā)鈣化斑塊形成，管腔輕度狹窄。右側(cè)椎動脈管腔纖細，起始部可見鈣化斑塊形成，管腔未見狹窄，余大血管未見明顯異常。入院后心電圖示：心率59次，竇性心動過緩，不正常心電圖，左心室肥大，ST段下移0.1 MV，T波雙向。空腹血糖6.56 mmol/L，甲功3項：游離T3 3.14 pmol/L，尿常規(guī)：白細胞計數(shù)及細菌計數(shù)高，尿酸：380 μmol/L，血常規(guī)、凝血常規(guī)、肝腎功能、血脂、電解質(zhì)、心肌酶譜均正常。初步診斷丘腦梗死、頸動脈硬化、高尿酸血癥。給予抑制血小板聚集、調(diào)脂穩(wěn)定斑塊、改善循環(huán)等藥物治療7 d 后患者頭暈好轉(zhuǎn)要求出院，遺留右眼上視活動受限，瞳孔上緣距上瞼緣約2 mm；左眼下視活動受限，瞳孔下緣距下瞼緣約2 mm，活動范圍較入院時大；雙眼垂直眼震，雙眼向上及向下注視時有復(fù)視，右側(cè)輕度中樞性面舌癱，四肢肌力5級。6個月后電話隨訪患者訴已無視物雙影癥狀。

2 討 論

盡管支配眼球垂直運動的神經(jīng)調(diào)控通路不及眼球水平運動的清楚。但通常認為眼球垂直凝視的皮質(zhì)下中樞及其傳導(dǎo)通路位于中腦,中腦病變及丘腦病變擴延至中腦水平均可引起垂直眼球凝視障礙。目前認為與垂直凝視運動有關(guān)的重要結(jié)構(gòu)有內(nèi)側(cè)縱束上間核(rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus,riMLF)、Cajal中介核(nucleus of Cajal)、后聯(lián)合(posterior commissure，PC)和中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)[1]。有研究表明riMLF內(nèi)有上視運動前介體(medium lead burst neurons with upward on directions,UMLBS)和下視運動前介體(medium lead burst neurons with downward on directions；DMLBS),分別誘導(dǎo)動眼神經(jīng)核內(nèi)上視及下視運動神經(jīng)元沖動。有研究證明UMLBS纖維投射到雙側(cè)動眼神經(jīng)核,與支配下斜肌和上直肌的神經(jīng)元聯(lián)系。DMLBS纖維投射到同側(cè)動眼神經(jīng)核背上2/5區(qū)和滑車神經(jīng)核內(nèi)，在動眼神經(jīng)核上損傷交叉之后投射纖維產(chǎn)生對側(cè)眼球上視麻痹,在交叉之前損傷上視運動投射纖維產(chǎn)生同側(cè)上視麻痹[3]。由于上直肌接受對側(cè)上直肌核神經(jīng)支配,下直肌接受同側(cè)下直肌核神經(jīng)支配，一般認為中樞性單側(cè)上視麻痹是對側(cè)頂蓋前區(qū)上視通路受損所致[2]。

丘腦旁正中動脈閉塞后導(dǎo)致雙側(cè)旁正中丘腦及中腦梗死，但我國付潔等[4]總結(jié)Percheron報道丘腦旁正中動脈存在的4種解剖類型，Percheron動脈特指Ⅱb型,其他均屬于變異型。4種解剖類型分別為Ⅰ型：丘腦穿通動脈起自同側(cè)大腦后動脈P1段，絕大多數(shù)屬于此類；Ⅱa型：丘腦穿通動脈均起自于一側(cè)大腦后動脈P1段；Ⅱb型：丘腦穿通動脈單一主干起自于一側(cè)大腦后動脈P1段并分支供應(yīng)雙側(cè)旁正中丘腦；Ⅲ型：丘腦穿通動脈起自大腦后動脈P1段后形成“橋動脈”，并分支供應(yīng)雙側(cè)旁正中丘腦。丘腦穿通動脈變異Ⅰ型可引起單側(cè)丘腦中腦結(jié)合處的損傷。丘腦旁正中動脈為細小動脈，MRA或CTA不能使其顯影，因此雖然患者已行CTA檢查，但未見明顯異常。

本患出現(xiàn)一側(cè)眼球上視麻痹及對側(cè)眼球下視麻痹，符合垂直性“half and-a-half”綜合征的臨床表現(xiàn)。該患右眼上直肌麻痹說明左側(cè)中腦和丘腦結(jié)合處病變破壞了UMLBS投射到右側(cè)動眼神經(jīng)核至對側(cè)上直肌的投射纖維，左眼下直肌麻痹說明左側(cè)中腦和丘腦結(jié)合處病變破壞了DMLBS投射到同側(cè)動眼神經(jīng)核至同側(cè)下直肌的投射纖維，其病因考慮為丘腦旁正中動脈的變異型Ⅰ型。垂直性“half and-a-half”綜合征目前報道病例非常少，但可以為研究垂直凝視麻痹的解剖機制提供有價值的參考，在臨床工作中需要對于此類疾病加以重視和研究。