李洪萍
(楚雄州牟定縣婦幼保健計劃生育服務中心 云南 楚雄州 675500)
急性巨核細胞白血病(ANLL-M7)是一種特殊類型的白血病,以前由于檢驗手段難于開展,診斷了率較低,現在單克隆細胞免疫技術的推廣應用,巨核細胞白血病的診斷率逐漸提高。現將我們診斷的一例報告如下。
患者,男性,63歲,漢族,住院號:720003.因頭昏乏力,發熱,鼻衄一周入院。該患者于一周前無明顯誘因出現頭昏,四肢酸軟乏力,活動時明顯,并有發熱,咳嗽,鼻衄,出血不止。自服“克感敏”等藥物治療,病情無明顯好轉且逐漸加重。病程中曾解過暗紅色大便,曾到縣級醫院就診,病情無好轉后到州醫院就診,門診以“貧血原因待查”收住血液內科。
T39.0℃ P120次/分 R20次/分 BP135/70mmHg 一般情況差,神情,對答切題,重度貧血貌,消瘦,皮膚黏膜無黃染,皮膚黏膜見散在出血點,全身淺表淋巴結未及腫大,胸骨無壓痛,肝、脾肋下未觸及,雙腎區無叩痛,雙下肢無水腫。
全血常規:WBC9.4x109,RBC 0.94x1012/L,HGB 35g/L,MCV 108.5fl,MCH37.2pg ,PLT6x109/L骨髓象細胞形態學;增生活躍,粒/紅(G/E)73;1。粒系36.5%,各階段細胞減少;紅系極為減少,占0.5%,成熟紅細胞可見緡錢狀排列及多嗜性紅細胞;原幼巨核細胞45%,淋巴樣小巨核細胞16%。分290個有核細胞共見巨核122個,其中原始巨核細胞86個,幼稚巨核細胞4個,淋巴樣小巨核細胞32個,血小板散在少見。
原始巨核細胞形態:其胞體大小不一,其形態較其它原始細胞稍大,周圍可附有血小板;細胞多呈圓形,不規則形,胞漿邊緣常有瘤狀突起;胞漿量少,偶見細小紫紅色顆粒;胞核形態多樣,染色質呈粗粒狀或小塊狀,核仁0~4個。血片:中性粒細胞占18%;原始巨核細胞37%,小巨核7%;成熟紅細胞可見緡錢狀排列及有多嗜性紅細胞,計數100個白細胞見有核紅細胞4個;血小板散在少見。免疫單抗表型組化染色:CD41:72%;CD13:86%;CD68:70%;HLA-DR:78%;MPO:26%;CD3:0%;CD14:2%;CD33:0%;CD10;0%;CD34;32%;CD19;0%;CD38:0%;CD5:12%;CD7:10%;CD20;0%.結合臨床及細胞免疫分析綜合考慮ANLL-M7骨髓象。
ANLL-M7經過單克隆抗體細胞免疫標記的應用,提高了ANLL-M7的診斷率。該病在臨床上并不少見,約占急性白血病的8%(1),是由巨核系細胞惡性增生所致,具有一般急性白血病的臨床表現。主要有貧血,出血,感染,骨痛等癥狀,可見于3歲的幼兒和成年人。ANLL-M7確診的關鍵是原始巨核細胞的識別,其細胞的形態雖然具有多樣性,但也有一定的形態學特點,當發現細胞形態上與其他類型的白血病細胞有明顯的不同時,應仔細觀察,查找有無分化較好的細胞,有時可看到部分細胞已經產生可以辨認的血小板,骨髓增生程度較活躍等特點。細胞化學染色和免疫表型檢測有助于原始巨核細胞的識別,細胞免疫表型均可表達CD41,CD13,CD68,CD34,HLA-DR,且CD41有較高的陽性表達。是巨核細胞系的特異性標志酶。因此在很大程度上仍然依靠細胞形態學,細胞化學及單克隆細胞免疫技術等實驗室檢測指標,結合臨床表現綜合判斷做出較準確的診斷。
[1]盧興國,朱仁康,姚澤生等骨髓增生異常綜合征與白血病-形態學及其診斷[M]北京.團結出版社,1992:154-160。