扁桃體濾泡樹突狀細胞肉瘤1例

·病例報告與分析·

扁桃體濾泡樹突狀細胞肉瘤1例

張道明 劉敏 張婉澤 閆文星

扁桃體腫瘤 濾泡樹突狀細胞肉瘤 診斷

患者女性，59歲，主因“扁桃體切除術后8年，再次發現腫物1年”，2016年10月份就診于吉林大學第二醫院。體檢見右側扁桃體處大小約為2.0 cm×2.5 cm白斑區，口腔、口咽未見紅腫，懸雍垂居中，張口伸舌不受限。鼻咽部MRI示：右側鄂扁桃體區見長約4.7 cm的類圓形長T1、T2信號，信號不均，邊界欠清，異常信號向內突入口咽腔，向外壓迫咽旁間隙使其外移，向前壓迫舌腭弓，未見突破舌腭弓及舌根征象。結合患者病史、體檢及輔助檢查，考慮惡性腫瘤可能性較大，遂行桃體腫物切除術。術后病理示：考慮為濾泡樹突狀細胞肉瘤（fol?licular dendritic cell sarcoma，FDCS）。免疫組織化學染色結果示：CK（AE1/AE3）（-）、Vimentin（+）、P63（-）、CK5/6（-）、CD21（+）、CD23（+）、Ki-67（陽性率1%）、CD68（-）、SMA（-）、S-100（-）、P53（陽性率10%）、CK8/18（-），見圖1。病理診斷為FDCS。由于FDCS大多發展緩慢，臨床呈惰性經過，故被認為是低度惡性。為降低復發風險，術后輔以放療，靶區劑量DT 50 Gy/25 F。現術后14個月，放療后1年，復查腫瘤局部未見復發，持續隨訪中。

圖1 組織學特征及免疫組織化學（H&E×200）Figure 1 Histological characteristics and immunohistochemical results(H&E×200)

小結樹突狀細胞作為一種免疫反應相關的抗原遞呈細胞，廣泛存在于淋巴以及非淋巴性組織、器官。世界衛生組織（WHO）將樹突狀細胞腫瘤分為：指狀樹突型細胞肉瘤、FDCS、朗漢斯組織細胞腫瘤等。FDCS是一種較為少見的樹突狀細胞腫瘤，發病率較低，在性別上無顯著差異，常見于成年人。腫瘤主要發生于頸部淋巴結，其次為腋窩、縱隔內、腸系膜以及腹膜后的淋巴結，此外也可累及淋巴結外，如口腔、扁桃體、肝臟、脾臟、胃腸道、皮膚軟組織等。

FDCS在病理方面有一定特征。形態學方面，光鏡下可見細胞主要呈卵圓形或梭形，排列形式多樣。核染色質多為點彩狀，亦可見空泡狀，部分細胞可發現假包涵體的存在［1］。本例患者免疫組織化學提示CD21和CD23均為強陽性，同時Ki-67的陽性率為1%，考慮腫瘤惡性程度較低。對于發生在結外的FDCS，由于發生率較低，同時在臨床表現、影像學無明顯特異性，誤診率較高。臨床病理診斷工作中，結合光鏡、電鏡以及免疫組織化學檢測可提高FDCS的診斷準確性。對于FDCS的治療，能達到根治性切除要求的患者應首選手術治療。根據FDCS常惰性的生物學行為，發生進展緩慢，考慮為低度惡性，因此術后的輔助治療目前存在爭議。放療作為目前惡性腫瘤術后的主要治療方式，能夠對術后局部病灶起到二次殺死腫瘤細胞的作用，降低局部復發的潛在風險。Wang等［2］報道1例FDCS患者通過CHOP方案化療后腫瘤縮小，后續給予DHAP方案化療，原發病灶進一步縮小。但相關研究表明化療對于腫瘤遠期控制效果不佳。綜上所述，對于FDCS輔助治療的療效尚不明確，仍需進一步臨床數據分析。

[1]Hu TP,Wang XH,Yu C,et al.Follicular dendritic cell sarcoma of the pharyngeal region[J].Oncol Lett,2013,5(5):1467-1476.

[2]Wang L,Cheng HX,Li J,et al.Extranodal follicular dendritic cell sarcoma of the soft palate:a case report[J].Int J Clin Exp Path,2014,7(12):8962-8966.

10.3969/j.issn.1000-8179.2017.23.881

吉林大學第二醫院放療科（長春市130041）

閆文星 317470172@qq.com

（2017-08-03收稿）

（2017-09-08修回）

（編輯：孫喜佳 校對：武斌）

張道明 專業方向為惡性腫瘤的綜合診治。

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