酒精性肝硬化并肝性脊髓病1例并文獻復習

劉 輝， 劉美香， 蔡淑萍， 馬麗麗

酒精性肝硬化并肝性脊髓病1例并文獻復習

劉 輝， 劉美香， 蔡淑萍， 馬麗麗

肝性脊髓病(Hepaticmyelopathy，HM)是長期慢性肝病引起的頸髓以下脊髓側索脫髓鞘病變，呈肢體緩慢進行性對稱性痙攣性癱瘓，嚴重影響患者生活質量，為臨床較為罕見的一種神經系統并發癥，易出現漏診、誤診。肝炎后肝硬化繼發本病者近年來國內外報道相繼增多，酒精性肝硬化并發本病者報道極少。本文綜合相關文獻報道及我院收治的1例酒精性肝硬化并發肝性脊髓病患者的臨床資料分析如下。

1 臨床資料

患者，男性，44歲，以“進行性雙下肢力弱20 d”為主訴于2014年6月18日于我科住院治療，患者于入院前20 d無明顯誘因出現雙下肢力弱感，進行性加重，于入院前7 d行走較前遲緩，抬腳費力，于當地傳染病醫院住院治療，住院期間曾有一過性雙手撲翼樣震顫發作，查乙肝表面抗原、丙肝抗體、梅毒螺旋體抗體、抗-HIV均陰性，肝酶正常，血氨80 μmol/L，血白蛋白25.9 g/L，球蛋白36.7 g/L。腹部CT增強掃描：肝硬化，脾大，少量胸腹水，右腎前方及下腔靜脈旁迂曲血管。于入院前4 d出現行走遲緩加重，抬腳困難，雙腳拖地，無肢體麻木、大小便障礙等其他伴隨癥狀。既往史：有酒精性肝硬化、腹水病史3 y，時有雙手撲翼樣震顫發作，間斷住院治療，3 y來大便不成形，3～4次/d；否認高血壓、糖尿病、腦血管病史；否認肝炎、結核等傳染病史；個人史：抽煙20 y，30支/d，近0.5 y 20支/d；飲酒20 y，前10 y場合性飲酒，3～5兩/次，2～3次/w；近10 y酗酒，1.5～2斤/d，戒酒0.5 y。查體：體溫36.3 ℃，脈搏64次/min，呼吸16次/min，血壓90/60 mmHg；神志語利，皮膚及鞏膜無黃染，未見肝掌及蜘蛛痣，腹部柔軟，全腹無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音(-)，雙下肢無浮腫。腦神經檢查未見異常，雙上肢肌力5級，肌張力適中，腱反射()，雙下肢肌力3+級，肌張力適中，腱反射()，髕陣攣(+)，踝陣攣(+)，腹壁反射消失；雙下肢Babinski征、Choddock未引出。淺感覺正常，深感覺：關節位置覺、音叉振動覺均正常。查腦電圖正常；顱腦MRI+DWI+T2*正常；頸胸腰段MRI示：髓內未見異常信號；四肢周圍神經傳導速度、體感誘發電位、肌電圖均正常；腹部彩超：肝硬化、門脈高壓(門靜脈內徑增寬，寬16 mm)、脾大(厚66 mm，肋下17 mm)，腹水(肝周可見液性不規則無回聲暗區，寬約13 mm)；電子食管胃鏡：食管靜脈曲張(中重度)，門脈高壓性胃病；血銅藍蛋白18.5 mg/dL正常；血氨67 μmol/L偏高，治療后復查19 μmol/L；乙肝五項定量：乙肝表面抗原、乙肝e抗原、乙肝e抗體、乙肝核心抗體均陰性范圍，乙肝表面抗體定量陽性。血常規示：白細胞3.5×109/L，紅細胞3.5×1012/L，血紅蛋白123 g/L，血小板43×109/L；肝功能示：ALT 19 U/L，AST 30 U/L，ALB 29.2 g/L，GLO 36.3 g/L，TBIL 24.5 μmol/L，DBIL12.4 μmol/L，IBIL12.4 μmol/L。診斷為：酒精性肝硬化并腹水、脾亢、低蛋白血癥 肝性脊髓病。入院后給予降血氨、營養神經及糾正低蛋白血癥等對癥治療后復查血氨較前下降，但肢體肌力無好轉。

2 討 論

肝性脊髓病(HM)又稱門-腔分流性脊髓病，是肝病并發的一種特殊類型的神經系統并發癥，隱匿起病，臨床以下肢緩慢進行性、對稱性、痙攣性癱瘓[1]為特征，偶有感覺障礙、肌肉萎縮、括約肌功能障礙。

HM病理改變為頸段以下皮質脊髓側束對稱性脫髓鞘病變，全脊髓均可見，以胸腰段最為明顯[2]，少數病例合并皮質脊髓前束、脊髓后索、脊髓小腦束受累[3]，伴有軸索變性、脫失及神經纖維的明顯減少，代之以神經膠質細胞充填[4]，有的只有脂肪顆粒細胞沉積而無脫髓鞘改變。

發病機制：HM的發生可能與蛋白質異常、營養吸收不良、B 族維生素缺乏以及體內毒性代謝產物的積存等綜合作用有關，但目前尚不完全清楚，現有毒性物質增多機制、營養物質缺乏機制、動力學改變機制、免疫損傷機制四種學說[5～7]：(1) 毒性物質增多機制：門體分流使腸道吸收的有毒物質未經肝臟代謝而直接進入體循環，肝功能不全使肝臟對毒性物質代謝滅活作用減低，從而造成這些毒性物質在血液中的濃度升高，如血氨、乳酸、錳等透過血腦屏障發揮毒性作用以及干擾神經細胞的能量代謝，對中樞神經系統腦、脊髓產生損害。(2)營養物質缺乏機制：由于門體分流及肝功能不全使得中樞神經系統必需的營養物質B 族維生素吸收及利用障礙，維生素 B1缺乏致神經組織糖氧化受阻引起丙酮酸和乳酸在神經細胞內堆集，維生素 B6和 B12缺乏使神經髓鞘核蛋白合成發生障礙，都會引起髓鞘變性導致脊髓損傷。(3)動力學改變機制：脊髓的血液供應呈節段性分布，血供來源不同的分水嶺地帶第1～4 胸節和第1 腰節的腹側面容易因血管痙攣或堵塞導致脊髓受到缺血性損傷；長期的門脈高壓致胸腰段椎靜脈叢淤血，同時因肝硬化而發生動脈低氧血癥，使胸腰段的脊髓、脊膜發生慢性缺血、缺氧及營養代謝障礙，以至最終發生變性壞死。(4)免疫損傷機制：乙肝患者神經系統內有免疫復合物沉積，這些免疫復合物通過激活補體系統最終損害脊髓神經。

目前尚無診斷金標準，綜合各家意見有以下診斷依據[8]：(1)有急慢性肝病史和臨床表現，如肝性腦病表現；(2)有門-體靜脈分流證據；(3)起病隱匿，以雙下肢為主的進行性不完全性痙攣性截癱、椎體束征陽性等典型的脊髓病癥狀；(4)顱腦和脊髓MRI檢查正常；(5)除外其他原因所致脊髓病變；雙下肢痙攣性癱瘓伴低蛋白血癥、高氨血癥、有或無腦電圖異常是提示肝性脊髓病的重要指征[9]。

本病預后較差，目前尚無明確有效的治療方法，HM 的治療包括原發病治療及相關并發癥如肝性腦病、門脈高壓對癥治療，改善肝功能，血漿置換，降低血氨，大劑量B族維生素，應用營養神經細胞藥物，功能鍛煉，中醫中藥等。隨著肝移植治療 HM患者例數增多，越來越多的證據表明肝移植能顯著改善 HM癥狀，從根本上去除病因。隨著病變進展為軸突變性或神經細胞損傷，因為神經細胞無法再生和軸突變性的不可逆改變，對于出現上下肢痙攣性癱瘓的患者，即使進行肝臟移植也無法改善其神經受損的狀況。HM臨床上并不常見，發病率極低，且起病隱匿，發展緩慢，其神經功能的損害是不可逆的，目前尚無特效的預防和治療方法，預后不良。長期大量飲酒者，維生素B1、B12缺乏可致腦及周圍神經病變，若臨床醫師對HM認識不足，則極易漏診或誤診為Wernicke腦病或脊髓亞急性聯合變性。因此加強對本病的認識，提高早期診斷敏感性，采取有效措施治療原發病及危險因素，延緩病情進展。

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1003-2754(2017)11-1027-02

R575.2；R744.5

2017-07-20；

2017-09-30

(開封市中心醫院 神經內科，河南 開封 475000)

馬麗麗，E-mail：xiangxin2007@163.com

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