顱骨骨膜竇的影像診斷分析（附2例報告）

余艷鳳 高超 張聯合 蔣申琦

顱骨骨膜竇（Sinus pericranii，SP）是發生在顱骨骨膜上或骨膜下的無肌層靜脈血管組成的血管團，此血管團借由許多粗細不等的板障靜脈、導血管與顱內的大靜脈竇相溝通，是一種較為罕見的血管畸形［1］。本院2018年5月份收治了2例經臨床證實的具有完整的CT、MRI影像學資料的病例，分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 病例1：男，20歲，無意間發現右頂部中線旁包塊5～6年，其大小隨體位變化而變化，無頭暈、頭痛等不適癥狀，無明確外傷史。查體：右頂部局部包塊，大小約4.0cm×4.5cm，無色素沉著，質軟、無搏動，直立或按壓包塊可縮小，低頭、壓迫頸靜脈時包塊增大。隨訪一年患者無其他不適癥狀，故未進行手術治療。病例2：男，24歲，自幼發現右頂部近中線旁包塊，大小可隨體位變化而變化，屏氣時增大，無明確外傷病史。近年來患者有頭脹、頭暈等不適癥狀，并發生暈厥一次。體格檢查：右頂部皮下包塊，大小約3.5cm×3.6cm，質軟無搏動，無感光性，無色素沉著，壓迫包塊可縮小，直立位頭頂部腫塊處可見凹陷，低頭、用力、屏氣或壓迫頸靜脈時包塊增大。2019年6月患者行手術治療，術中見病變為骨膜下血管團；術后病理回報：“血管瘤樣組織考慮”。結合病史考慮為顱骨骨膜竇；患者術后頭脹、頭暈改善，現頭皮麻木感。

1.2 檢查方法 （1）CT檢查：采用東芝Aquilion 64排CT掃描。掃描參數：管電壓120kV，管電流250mAs，掃描范圍從顱底至顱頂，掃描層厚5m，掃描結束后常規進行0.5mm數據庫重建及5mm多平面重建，并另外加做顱骨三維重建。（2）MR檢查：采用德國SIEMENS公司Essensa 1.5T超導型MRI機。行平掃頭顱軸位 T1WI（TR196ms，TE4.76ms）、液體衰減反轉恢復序列（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）（TR5000ms，TE117ms） 及 擴 散 加 權 成 像（diffusion weighted imaging，DWI）。增強掃描頭顱橫斷位T1WI、冠狀位T1WI、矢狀位T1WI，對比劑為釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），按體重0.2ml/kg靜脈推注。

2 結果

2.1 CT表現 CT平掃表現為右頂部中線旁顱骨外頭皮下軟組織密度腫塊，CT值約50～70HU，密度均勻，邊界清晰。骨窗可見相應區域顱骨受壓變薄，并可見孔狀缺損與顱內相通。CT顱骨三維重建較好的顯示了受壓的顱骨切跡及孔狀缺損（如圖1）。

圖1 A：頭顱橫斷位CT顯示右頂部中線旁軟組織密度腫塊，鄰近顱板受壓；B：VR重建示右頂骨病變區多個篩孔樣骨質缺損

2.2 MR表現 MR平掃表現為右頂部中線旁顱板外頭皮下異常信號包塊，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，FLAIR呈高信號，顱板下與顱板外腫塊可見線條狀等高信號影連接；DWI序列呈高信號。T1WI增強掃描病變呈漸進性不均勻強化，延遲15min掃描病變呈明顯均勻強化（如圖2）。圖2 A：頭顱矢狀位MRI T2WI示顱板外高信號腫塊，并見腫塊下緣高信號影穿過顱板；B：T1WI增強示腫塊早期局部強化并見局部強化信號與上矢狀竇相連

圖3 A：T1WI序列矢狀位，增強早期病變局部輕度強化；B：T1WI序列橫斷位，增強延遲15min病變明顯均勻強化

3 討論

顱骨骨膜竇又稱為血囊腫，局限性靜脈曲張或骨血管瘤。1845年Hecker首次描述了這種血管畸形為板障外局限性的假性靜脈曲張［2］。1850年Stromeyer詳細描述了這種靜脈畸形的解剖特征，指出這種畸形的本質是通過顱板靜脈與顱內靜脈竇相通的血性囊腫，并命名為“Sinus pericranii”，即顱骨骨膜竇［3］。多數學者認為該病實質上是頭皮內缺少基層的囊性靜脈血管團或靜脈瘤與顱骨外膜緊密粘附，通過顱骨的板障靜脈或導靜脈與顱內靜脈竇相通［4-5］。

顱骨骨膜竇多見于＜30歲的青少年，多分布于近中線區，通常單發，多數學者報道病變位于額頂部，以額部多見［6］。本組2個病例均位于頂部中線旁，其發病部位與發病年齡均符合。多數患者無癥狀，患者偶然發現頭部包塊就診，少數患者可有膨脹感、頭痛、惡心、乏力等［7］，本病特征性癥狀為腫塊能隨顱內壓的變化而變化，平臥、低頭時腫塊增大，直立時腫塊縮小或消失，壓迫頸靜脈可再次出現腫塊［7］。本組病例1為無明顯癥狀，因SP一般不會引起神經功能的障礙，故多數患者無需做手術治療，后期隨訪復查以證實。病例2患者因癥狀明顯，符合手術指征，行手術切除，手術病理支持SP。

目前顱骨骨膜竇按發病原因可分為三種：先天性、自發性及外傷性［4，7］。由于本病進展隱匿、緩慢，有些先天性患者是后天偶然發現，故又有學者將其分為自發性和外傷性兩類。自發性較多見，有學者認為主要由于先天性血管發育異常的顱骨慢性疾病、靜脈瘤病或者遺傳缺陷等使導靜脈異常增多的基礎上，再加上嘔吐、咳嗽等引起顱內壓增高，致使靜脈破裂而形成［8-9］。外傷性多有明確外傷病史，主要是由于外力挫傷引起骨膜下血腫并經顱骨引流靜脈與顱內靜脈相通引起［10］；也可由于顱骨外板骨折以及凝血機制障礙、蛛網膜顆粒等，加深促進本病形成［9］。本組病例為自幼及偶然發現，符合自發性顱骨骨膜竇。

顱骨骨膜竇CT表現為顱板外頭皮下均勻的軟組織密度腫塊，增強掃描呈均勻或不均勻明顯強化，骨窗可見相應區域顱骨受壓變薄，并可見孔狀缺損與顱內相通。本組病例平掃符合上述表現，但未做CT增強從而無從對比。MRI表現為T1WI呈等低信號，T2WI呈明顯高信號，呈類似于海綿狀血管瘤的“燈泡征”，由于MR上顱骨呈低信號，故而能清晰的顯示病變處顱板下與顱板外腫塊之間的等高信號連接線；T1WI增強掃描病變呈漸進性不均勻強化，延遲15min掃描病變呈明顯均勻強化。其中病例1兩次行MR檢查相隔4d，病變比第一次檢查明顯縮小。病例2兩次行彩色多普勒超聲檢查，第一次提示為“脂肪瘤”，第二次提示為“右頂部局部骨皮質凹陷處未見異常團塊”，均未提示顱骨骨膜竇。作者認為可能由于檢查時患者的體位關系或檢查者缺少對本病的認識所致。

顱骨骨膜竇常需要與頭皮海綿狀血管瘤、頭皮動靜脈畸形鑒別，此二種病變的CT、MR表現可與SP相似，一般不緊貼顱板，常位于皮下脂肪層，無顱骨的孔狀缺損、無線狀板障靜脈與靜脈竇相通，并且此二者一般由頸外動脈供血，通過選擇性動脈造影可進行鑒別，由于屬于有創性檢查，臨床較少采用，此外壓迫頸靜脈可以鑒別此二種病變。SP還需要與嗜酸性肉芽腫、表皮樣囊腫、腦膜腦膨出鑒別，嗜酸性肉芽腫發生于板障，可見骨質破壞及其周圍索性軟組織腫塊，均勻強化并且強化低于SP；表皮樣囊腫、腦膜腦膨出無明顯強化，MRI檢查可以較好的區分此類病變。

綜上所述，顱骨骨膜竇病變隨顱內壓變化大小的臨床表現及結合CT、MR表現診斷并不困難；而且此二種檢查簡單易行，為臨床診療提供重要的醫學參考，可以作為首選檢查，選擇性動脈造影、超聲等可以作為補充檢查。