出現“念珠樣發”的斑禿三例臨床分析

朱慧玲 王 霞 魏榮芳 葉倩如 歐陽歡 熊春萍

出現“念珠樣發”的斑禿三例臨床分析

朱慧玲 王 霞 魏榮芳 葉倩如 歐陽歡 熊春萍

斑禿以突然出現邊緣整齊的脫發斑以及感嘆號發為特征，脫發斑可自愈，亦可進展并影響至整個頭皮甚至身體其他有毛的區域。出現念珠樣外觀頭發(Beaded hair，下簡稱念珠樣發)的斑禿病例目前尚未見報道。本文報道3例治療過程中出現念珠樣發的斑禿病例，并對念珠樣發形成原因進行探討。

臨床資料例1,女，17歲。間斷脫發1年余，再次脫發半個月。1年余前，患者枕部出現頭發脫落，后逐漸擴展至雙顳側頭皮，外院反復予中藥(具體不詳)及潑尼松治療，停藥后易復發。否認脫發家族史。皮膚科情況：雙顳側及后枕部見數個大小不一、形態不規則的頭發稀疏區，區域內頭發長短不一，拉發試驗陽性。頭皮及頸項部未見皮疹。皮膚鏡下頭發稀疏區內可見黑點、黃點、斷發、感嘆號發，在左顳側頭發稀疏區發現數根呈串珠狀外觀的新生發，毛干近端由數個橢圓形或梭形結節規則排列而成，結節間毛干直徑較正常直徑小，形成“念珠樣”，遠端毛干直徑正常(圖1)。

例2和例3分別為20歲和27歲女性患者，主訴分別為脫發10天和脫發1個月，均否認脫發家族史。皮膚科情況：頭頂、雙顳側、枕部見大小不一、類圓形非瘢痕性脫發斑，拉發試驗陽性。頭皮及頸項部未見皮疹。皮膚鏡下脫發斑及其邊緣見黑點、黃點、斷發、感嘆號發。診斷為斑禿。予口服甲潑尼龍片8 mg，3次/d,并予米諾地爾外涂和氦氖激光照射等治療，1個月后脫發減少，出現新生發，甲潑尼龍逐漸減量，停藥后再次出現脫發斑，部分新生發脫落，再次予甲潑尼龍治療，脫發減少，再次出現新生發。例2和例3分別如此反復治療多次，約2.5年和2年后皮膚鏡下分別在右側顳部和左側顳部新生發區域(圖1)發現數根呈串珠狀外觀毛發，串珠間直徑較毛干直徑縮小。光學顯微鏡下見毛干近端呈串珠樣改變(圖2)，遠端直徑正常。

圖1 皮膚鏡下的念珠樣發圖2 毛干近端由多個橢圓形或梭形結節規律排列形成串珠樣外觀，結節之間直徑縮小(HE，×40)

討論斑禿是毛囊慢性、非瘢痕性炎性疾病，其病理機制尚未明確[1,2]，表現為突然出現邊緣整齊的脫發斑，脫發斑可自愈，亦可進展并影響至整個頭皮甚至身體其他有毛的區域，感嘆號發是斑禿典型特征[1]。既往文獻報道具有念珠狀、串珠狀外觀的毛發是念珠狀發獨特的特點，念珠狀發為常染色體顯性遺傳病，主要由毛發角蛋白6與毛發角蛋白1的變異引起[3-5]。患者通常在出生后幾個月內毛發即出現脆弱、易折斷，受累區域及頸項部角化性毛囊性丘疹也是其特點之一。顯微鏡或皮膚鏡下脆弱、易折斷的毛發為橢圓形或菱形的結節有規律地排列成串珠狀或念珠狀，結節的直徑與正常毛發的直徑一致，而節間的直徑則比正常毛發直徑小[5]。該3例無脫發家族史，發病年齡較晚，念珠樣發出現在治療斑禿的過程中，未見明顯毛囊性丘疹等皮疹，診斷上不考慮斑禿合并念珠狀發。另外尚需與結節性脆發癥相鑒別。后者多是由于毛干受物理或化學損傷而引起的結節性腫脹,毛干可在該處折斷，亦可見于先天性代謝障礙。病發在光鏡下可見典型膨大結節及結節處發干皮質膨脹,纖維縱向斷裂并有破碎的小皮。本文3例患者的病發在皮膚鏡及光鏡下皮質光滑無纖維縱向斷裂，不支持結節性脆發癥的診斷。

斑禿被認為是毛囊的自身免疫性疾病[6]，在急性期，T淋巴細胞等炎性細胞攻擊生長期毛囊，它們主要集中在毛母質及毛乳頭等部位，引起毛囊水腫、細胞凋亡，致使毛囊處于營養不良的狀態。這種毛囊影響毛發的正常發育與生長，從而影響毛干的大小、使毛干近端萎縮、微小化，最終導致感嘆號發的形成；受累的毛干因此不能固定在毛囊內，引起毛發快速脫落[7-9]。但與瘢痕性脫發不同的是，斑禿的毛囊干細胞并未遭受破壞，在一定條件下毛囊可恢復至正常狀態，從而長出直徑正常的毛發[7]。本文3例患者反復經歷“脫發-治療有效-停藥后復發-復始治療有效”的循環。我們推測，極少數毛囊炎癥較輕、相應的毛干近端微小化但并未脫落，在治療有效、毛囊恢復正常狀態后該部分尚未脫落的毛發也恢復正常的生長，長出直徑正常或接近正常的毛干，原先微小化的部分往遠端延伸；但停藥后毛囊再次遭受炎癥浸潤、毛干近端再次出現微小化，復治后毛發又長出正常直徑的毛干近端。如此循環，逐漸形成橢圓形結節規則排列、呈念珠樣外觀的毛干。念珠樣毛發的凹陷部分為微小化的毛干，橢圓形結節為正常直徑的毛干。毛干近端呈念珠樣改變，遠端毛干直徑正常，這一表現進一步支持這一推測。我們的推測需要更多的病例以及更深入的研究證明。

目前國內外未見斑禿患者出現念珠樣發的報道。皮膚鏡的應用在發現這3例的過程中起到關鍵的作用。

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廣州醫科大學附屬第一醫院皮膚科，廣州，510120

熊春萍，E-mail: xiongchunping2015@163.com

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(收稿：2015-08-19 修回：2015-10-29)