乳腺巨大惡性葉狀腫瘤伴破潰1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

丁丹紅 陳峰 邊林莉 秦瑞雨

·病例報道·

乳腺巨大惡性葉狀腫瘤伴破潰1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

丁丹紅 陳峰 邊林莉 秦瑞雨

目的提高對乳腺葉狀腫瘤的臨床病理特征、診治方法及預(yù)后的認(rèn)識。方法回顧我科收治的1例巨大惡性乳腺葉狀腫瘤伴破潰的臨床病例資料和診治經(jīng)過，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。結(jié)果1例45歲女性患者發(fā)現(xiàn)右乳腫塊進(jìn)行性增大伴破潰1年余，全麻下行右乳房單純切除術(shù)+部分胸大肌切除術(shù)+植皮術(shù)，隨訪18個月無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。結(jié)論葉狀腫瘤是少見的乳腺纖維上皮性腫瘤，臨床及病理診斷有時較為困難，需仔細(xì)鑒別，總體預(yù)后較好，故應(yīng)提高診斷準(zhǔn)確率，避免過度治療或治療不當(dāng)。

乳腺腫瘤；葉狀腫瘤；手術(shù)治療；預(yù)后

乳腺葉狀腫瘤（Phyllodes tumor）是由乳腺間質(zhì)和上皮組成的纖維上皮性腫瘤，相對少見，占所有乳腺腫瘤的0.3%～1%[1]，發(fā)病率為0.21/10萬，發(fā)病年齡比纖維腺瘤大，多見于中年或老年婦女。本文旨在通過對我科收治的1例巨大惡性葉狀腫瘤伴破潰的診治經(jīng)過分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，提高臨床醫(yī)師對本病的認(rèn)識，為臨床診治提供一定的依據(jù)。

1 病例資料

患者，女，45歲，因發(fā)現(xiàn)右乳腫塊進(jìn)行性增大伴破潰1年余于2016年2月15日入院。查體：貧血貌，右乳內(nèi)上可見一大小約10 cm×10 cm粉色凸起腫塊，呈菜花狀，質(zhì)脆，邊界欠清，不易推動，皮膚潰爛伴瘤體滲血，左乳未及異常，雙側(cè)腋窩及鎖骨上未及腫大淋巴結(jié)（圖1）。輔助檢查：血常規(guī)示：WBC 11.09×109/L，Hb 42 g/L；肝功能示：白蛋白32.09 g/L。乳腺MRI：右乳內(nèi)上象限可見分葉狀軟組織團(tuán)塊影，大小約9.85 cm×7.43 cm×10.84 cm，侵犯皮膚和胸大肌，增強(qiáng)病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化。全身相關(guān)檢查未見腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象。切取活檢病理提示葉狀腫瘤。予輸血、抗感染等治療改善基礎(chǔ)情況，排除手術(shù)禁忌后于2016年3月18日行右乳房單純切除術(shù)+部分胸大肌切除術(shù)+植皮術(shù)，移除腫瘤后遺留約14 cm×14 cm皮膚缺損，于左大腿取中厚皮片貼覆縫合于殘余術(shù)區(qū)。術(shù)后病理：低度惡性葉狀腫瘤，局部浸潤皮膚，基底及四周切緣陰性。術(shù)后未行放療及其他輔助治療，隨訪18個月無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

2 討論

乳腺葉狀腫瘤于1838年由Muller第一次提出，在1943年Cooper和Ackerman報道了其惡性生物學(xué)行為之前一直被認(rèn)為是良性腫瘤[2]。到目前為止其發(fā)病機(jī)制仍不明確，有人認(rèn)為可能與高雌激素狀態(tài)有關(guān)[3]，部分患者從纖維腺瘤的基礎(chǔ)上發(fā)展為葉狀腫瘤。

圖1 右乳內(nèi)上菜花狀腫塊

葉狀腫瘤多為孤立較大的無痛性腫塊，通常生長較快，卵圓形或分葉狀，活動性良好，與皮膚胸肌多無粘連，當(dāng)瘤體較大時，可見表面皮膚菲薄光滑，并出現(xiàn)淺表靜脈曲張。乳腺的影像學(xué)檢查主要有彩超、鉬靶和MRI，其中術(shù)前彩超和鉬靶檢查對葉狀腫瘤的診斷價值較低，往往不能和纖維腺瘤相鑒別[3]。乳腺MRI對葉狀腫瘤的診斷率相對較高，其特征性表現(xiàn)為邊界清楚的卵圓形或分葉狀腫塊，伴有分隔，時間-信號強(qiáng)度曲線（TIC）Ⅰ型多提示為良性葉狀腫瘤，Ⅱ型、Ⅲ型多提示為惡性葉狀腫瘤[2，4]。

葉狀腫瘤目前分為為良性、惡性和交界性，2012年WHO分級診斷標(biāo)準(zhǔn)[5-6]：（1）良性葉狀腫瘤：腫瘤邊界清楚，間質(zhì)細(xì)胞無過度生長，排列稀疏，細(xì)胞無或輕度異型，核分裂＜5/10HPF，無惡性異源性成分。（2）惡性葉狀腫瘤：腫瘤呈浸潤性生長，間質(zhì)細(xì)胞過度生長，排列緊密，細(xì)胞重度異型，核分裂≥10/10HPF，如存在惡性異源性成分，足以診斷為惡性葉狀腫瘤。（3）當(dāng)腫瘤不具備惡性葉狀腫瘤的全部惡性組織特點時，診斷為交界性腫瘤。葉狀腫瘤以手術(shù)治療為主，陰性切緣是提高無病生存期和降低腫瘤局部復(fù)發(fā)率的獨立預(yù)后因素，與腫瘤大小及組織分級無關(guān)[7]。目前公認(rèn)的陰性切緣范圍≥1 cm，在保證切緣陰性的條件下，保乳手術(shù)與全乳切除手術(shù)兩者預(yù)后相當(dāng)。腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率常＜1%，不推薦常規(guī)行腋窩淋巴結(jié)清掃術(shù)。腫瘤切除后缺損較大或者行乳房切除術(shù)的患者，術(shù)后可考慮行I期或者II期乳房重建。對于局部復(fù)發(fā)患者，可進(jìn)行大范圍的再次切除，甚至全乳腺切除，以獲得更大的陰性切緣。本例患者因腫瘤同時侵犯皮膚與胸大肌，故術(shù)中切除了部分胸大肌且無法保留較多的皮膚，考慮到患者對美容的需求不高且瘤體存在細(xì)菌定植，行肌皮瓣修補(bǔ)重建乳房將延長手術(shù)時間增加感染風(fēng)險，術(shù)后皮瓣壞死可能性大，故未行乳房重建。

放療可以降低惡性葉狀腫瘤的局部復(fù)發(fā)率，對遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和存活時間無影響，對于切緣陽性或者臨近切緣、手術(shù)無法達(dá)到根治效果的惡性葉狀腫瘤患者可考慮行輔助放療[8]。輔助化療和內(nèi)分泌治療目前均沒有臨床試驗證實其有效性。葉狀腫瘤的總體預(yù)后較好，其復(fù)發(fā)高峰時間為術(shù)后2年之內(nèi)，故建議術(shù)后2年內(nèi)，每6個月隨訪1次，之后每年隨訪1次[9]。本例患者為低度惡性葉狀腫瘤，已行乳房切除，術(shù)后病理切緣陰性，結(jié)合患者意愿術(shù)后未行輔助放療，隨訪18個月未見復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

綜上所述，葉狀腫瘤是少見的乳腺纖維上皮性腫瘤，有一定的惡性潛能和復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移風(fēng)險，臨床表現(xiàn)及病理診斷有時較為困難，需與纖維腺瘤仔細(xì)鑒別，手術(shù)治療的核心原則為擴(kuò)大切除保證切緣陰性，放療的作用不明確，需謹(jǐn)慎選擇患者，其他輔助治療未證實有效，總體預(yù)后較好，故應(yīng)提高診斷準(zhǔn)確率，避免過度治療或治療不當(dāng)，術(shù)后密切隨訪。

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Large Malignant Phyllodes Tumor Associated With Rupture of the Breast: a Report of 1 Case and Review of the Literature

DING Danhong CHEN Feng BIAN Linli QIN Ruiyu Galactophore Department, Xiaoshan Hospital of Zhejiang Province, Hangzhou Zhejiang 311200, China

ObjectiveTo report a case of giant breast phyllodes tumor, and explore its clinical and pathological characteristics, treatment methods and prognosis.MethodsTo review the clinical data and treatment of a case with a malignant ulcerative breast Phyllodes tumor in our department.ResultsA 45-year-old woman with a huge ulcerative mass in right breast for more than 1 year. She underwent a surgery of mastectomy with excision of partial pectoralis muscles and dermatoplasty. Following up 18 months, there was no one of recurrence.ConclusionPhyllodes tumor is a rare fibroepithelial neoplasm of the breast, clinical and pathological diagnosis should be carefully identified. Its overall prognosis is good, we should improve the diagnostic accuracy, avoid excessive or inappropriate treatment.

breast neoplasm; phyllodes tumor; operation; prognosis

R737

A

1674-9308（2017）27-0087-03

10.3969/j.issn.1674-9308.2017.27.049

浙江蕭山醫(yī)院乳腺科，浙江 杭州 311200