白塞病心血管病變臨床特點分析

馬丹　侯睿宏　崔銀風　張莉蕓

【摘要】目的 了解白塞病心臟及血管病變的臨床特點及預后，提高臨床醫師對白塞病的認識，減少誤診誤診。方法 選取白塞病出現心臟及血管損害的患者，分析其臨床特點、診治經過及預后。結果 123例患者中27例出現心臟及血管病變，其中5例出現心臟損害，占9.8%，男女比為4：1，心肌梗死3例，瓣膜病變1例，心室內血栓形成1例；22例出現血管損害，占43.1%，男女比為2.1：1，靜脈血栓14例，動脈血栓4例，同時累及靜脈及動脈4例，下肢靜脈血栓最多見，共15例，其余為上肢靜脈血栓（2例），髂靜脈血栓（2例），腔靜脈血栓（2例），顱內靜脈竇血栓（2例），腎靜脈血栓（1例），腹主動脈瘤（2例），冠狀動脈瘤（2例），肺動脈瘤（2例），股動脈血栓（1例），下肢動脈血栓（1例），4例為單發部位血栓，其余均有2處及以上部位血栓形成。所有患者均接受糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療，臨床表現均好轉。結論 白塞病心臟及血管病變臨床表現復雜，涉及多個學科，臨床醫師應加深對白塞病的認識，減少誤診誤治。

【關鍵詞】白塞病；心臟；血管；誤診

【中圖分類號】R758.6 【文獻標識碼】B 【文章編號】ISSN.2095-6681.2017.22..02

白塞病（Behcet's disease，BD）是一種可以累及大中小血管的炎癥性疾病，至今病因未明，主要表現為復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、心臟、神經系統、胃腸道等全身各個系統，臨床表現復雜，極易誤診。本文通過分析白塞病心臟及血管病變的臨床特點、診治經過及預后，提高臨床醫師對白塞病心臟及血管病變的認識，減少誤診誤診。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2011年11月至2015年6月就診于山西大醫院風濕免疫科門診及住院的BD患者123例，均符合1990年BD國際診斷標準，其中出現心臟及血管病變的患者27例，分析其臨床特點、診治經過及預后。

1.2 心臟受累

經心電圖、心臟多普勒超聲或冠脈造影證實，共5例，占9.8%，男性4例，男女比為4：1，年齡（48.8±17.0）歲，病程（22.6±13.7）年，其中心肌梗死3例，瓣膜病變1例，心室內血栓形成1例。

1.3 血管受累

經血管多普勒超聲或血管造影證實，排除其他原因所致的血管病變，共22例，占43.1%，男性15例，男女比為2.1：1，年齡（41.2±9.4）歲，病程（8.8±8.2）年。靜脈血栓14例、占63.6%；動脈血栓4例、占18.2%；動靜脈同時受累4例，占18.2%；下肢靜脈血栓15例、占68.2%；上肢靜脈、髂靜脈、腔靜脈、顱內靜脈竇血栓各2例，分別占9.1%；腎靜脈血栓1例、占4.5%；腹主動脈瘤、冠狀動脈瘤、肺動脈瘤各2例，占9.1%；股動脈、下肢動脈血栓各1例，占4.5%；4例為單發部位血栓，其余均有2處及以上部位血栓形成。

1.4 診治情況及轉歸

心臟受累的BD患者首診科室均為心內科；血管受累的BD患者僅有5例首診科室為風濕免疫科。所有患者均接受糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療，糖皮質激素量據臟器受累情況酌情予0.5～1 mg/kg，免疫抑制劑主要為環磷酰胺，其他包括來氟米特、硫唑嘌呤、羥氯喹、沙利度胺等；合并血栓者予華法林抗凝，5例患者使用尿激酶溶栓，6例患者行血管支架植入術；所有患者臨床表現均好轉，無1例死亡。

2 討 論

BD是一種系統性血管炎性疾病，其發病與T淋巴細胞、單核細胞、嗜中性粒細胞產生的炎性細胞因子導致的血管內皮損傷有關，而血管內皮功能和結構的完整是維持和調節心血管系統穩態的首要條件，當血管內皮損傷后導致內皮素生成增加，前列環素生產減少，促使血管收縮、血栓形成，引起各個系統病變[1]。

國外研究發現BD患者出現血管病變的發生率約為25%～37%，男性多見，靜脈比動脈更易受累，二者比例約3：1，嚴重時出現肺栓塞、肺動脈瘤、布加綜合征等危及患者生命[2]。李國華[3]分析了76例BD患者血管病變的臨床特點，發現其占同期白塞病住院患者的11.5%，其中最常見的為四肢靜脈血栓，占87%，且以男性多見，有4例為單發部位血栓，其余均有2處及以上部位血栓。本研究發現BD患者出現血管病變的比例達43.1%，高于國內外文獻報道的發生率，可能與調查的病例數偏少有關，進一步擴大病例數將得出更有意義的數據。本研究發現血管病變患者男女比為2.1：1，以男性多見；另外靜脈血栓占63.6%，動脈血栓占18.2%，兩種比例約3.5：1，且以下肢靜脈血栓最為多見；單部位血栓少見，更多為2個及以上部位血栓形成，這些均與國內外文獻報道相似。

BD心臟受累相對較少見，文獻報道其發生率為0.5%～8.1%[4]，主要累及瓣膜、心肌、傳導系統、冠脈、心包，少見的有心室附壁血栓、動脈瘤等。原因可能與血管炎引起心肌組織炎性改變、傳導系統炎癥以及冠脈炎癥等有關。張卓莉[5]分析了1996例BD患者的臨床特點，發現出現心臟病變的占4%。宋向榮[6]發現BD心臟病變最常見為瓣膜病變，其次是心肌病變、冠狀動脈受累和傳導阻滯。王浩等人[7]分析了28例出現心血管損害的BD患者，同樣瓣膜損害最多見，其次為升主動脈擴張、心腔內血栓、冠狀動脈及心肌受累。

本研究發現27例BD患者中有5例出現心臟病變，占9.8%，依次為冠脈病變導致的心肌梗死、瓣膜病變、心室內血栓形成，與文獻報道不盡相同，考慮同樣與病例數偏少有關，擴大病例數分析將更有意義。

本研究提示當臨床上遇到不明原因血栓形成等血管病變、心臟瓣膜病變、心室內血栓形成等疾病時，需要考慮到BD可能，以利于早期診斷及治療，而當BD確診后，需要盡早明確有無血管及心臟病變，以全面評估病情，指導治療，改善預后。本研究同時發現出現心臟病變的5例患者首診科室均為心內科，出現血管病變的22例患者中僅有5例首診科室為風濕免疫科，這些患者曾出現過不同程度的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、結節性紅斑等，但被患者忽視，或專科醫師未意識到，導致延誤診斷，后經風濕免疫科確診，經激素聯合免疫抑制劑積極治療，病情均得到改善。

白塞病臨床表現復雜，累及全身多個系統，涉及多個學科，出現系統受累常導致預后不良，目前診斷該病主要依據臨床表現，尚缺乏特異性的實驗室指標，而其早期臨床表現如口腔潰瘍多不典型，易被患者忽視，往往在出現重要系統損害時就診于專科科室，導致漏診誤診，故提高臨床醫師對白塞病的認識，對于減少誤診誤治，避免出現重要系統損害，顯著改善患者預后具有非常重要的意義。

參考文獻

[1] Emmi G，Silvestri E，Squatrito D，Amedei A，Niccolai E，D'Elios MM，Della Bella C，GrassiA，Becatti M，Fiorillo C，Emmi L，Vaglio A，Prisco D.Thrombosis in vasculitis： frompathogenesis to treatment.Thromb J.2015；16：13-15.

[2] Calamia KT，Schirmer M，Melikoglu M.Major vessel involvementin Behcet's disease：all update[J].Curr Opin Rheumatol，201l，23：24-31.

[3] 李國華，王 立，鄭文潔，等.白塞病伴發血栓76例臨床分析.中華風濕病學雜志，2014，18（6）：393-399.

[4] Zhuoli Zhang，Fang He，Yanjun Shi.Behcet'S diseaseseen in China：analysis of 334 cases[J].RheumatolInt，2012，17（4）：981.

[5] 張卓莉，彭勁民，侯小萌，等.1996例白塞病患者的臨床薈萃分析.北京醫學，2007，29（1）：10-12.

[6] 宋向榮，竺紅，宮怡.35例白塞病心臟損害臨床分析. 寧夏醫科大學學報，2013，35（2）：218-220.

[7] 趙 星，王 浩，宋 民.白塞病的心血管系統損害-附28例臨床資料分析.中國循環雜志，2014，29（3）：213-215.

本文編輯：李 豆endprint