先天性自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥一例

謝杰 林爾藝 楊斌 顧有守

510091廣州，安徽醫科大學廣東皮膚病臨床學院 南方醫科大學皮膚病醫院皮膚科

先天性自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥一例

謝杰 林爾藝 楊斌 顧有守

510091廣州，安徽醫科大學廣東皮膚病臨床學院 南方醫科大學皮膚病醫院皮膚科

患兒男，1歲2個月，因頭面部、軀干、四肢散在丘疹9個月，于2016年5月到廣東省皮膚病醫院門診就診。患兒出生5個月時額部出現數個紅色丘疹，可自行消退，但皮疹反復，此后軀干、四肢逐漸出現類似皮疹，散在分布，部分皮疹破潰、結痂，皮疹均可自行消退，消退后不留痕跡。體檢：各系統檢查無異常。皮膚科檢查：軀干四肢散在紅色或皮色丘疹，突出皮面，表面光滑，邊界清楚，觸之質硬，無滲液，部分丘疹破潰結痂，黏膜部位未見皮疹（圖1）。輔助檢查：X線胸片、頭顱正側位片均未見異常，消化系統彩超未見異常。皮損組織病理：表皮灶性角化不全，見漿痂，基底細胞液化變性（圖2），真皮淺層組織細胞，少許淋巴細胞，個別嗜酸性粒細胞浸潤。免疫組化：CD1a（+），S?100（+），Langrin（+）。結合臨床表現、組織病理學免疫組化診斷為先天性自愈性網狀組織細胞增生癥。治療：予0.03%他克莫司軟膏局部外用，在隨訪中。

圖1 患兒背部散在紅色或皮色丘疹，突出皮面，表面光滑，邊界清楚

討論 先天性自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥（congenital self healing Langerhans cell histiocytosis，CSHLCH）臨床表現具有多形性，可表現為丘疹、結節、結痂、囊泡，較少出現出血性大皰，有時出現潰瘍［1］，甚至軟疣樣丘疹［2］。皮疹通常發生在出生時或在新生兒期，大多數患者無系統性損害，但也有少數病例報告有伴發肺和眼部損害［3］。經數月后皮損開始自行消退，所有報道的病例都在1年內痊愈。本病能自愈，可不必治療。但如果皮疹持續，可局部使用糖皮質激素、他克莫司或氮芥，皮疹局限者可手術切除。

［1］Dorjsuren G,Kim HJ,Jung JY,et al.Solitary type of congenital self?healing reticulohistiocytosis［J］.Ann Dermatol,2011,23（Suppl1）:S4?S7.DOI:10.5021/ad.2011.23.S1.S4.

［2］Edwards AN,Altman D,Altman J,et al.Molluscumlike papules in a 4?month?old boy??quiz case.Langerhans cell histiocytosis（LCH）?congenital self?healing reticulohistiocytosis［J］.Arch Dermatol,2011,147（3）:345?350.DOI:10.1001/archdermatol.2011.37?a.

［3］Orle J,Mósca AM,Sousa MA,et al.Congenital self healing reticulo?histiocytosis in a newborn （Hashimoto Pritzker）［J］.An Bras Dermatol,2011,86（4）:785?788.

世界中醫藥學會聯合會第八屆中醫皮膚科國際學術大會暨2017中國中醫藥研究促進會皮膚性病學分會學術會議征文通知

由世界中醫藥學會聯合會皮膚科專業委員會和中國中醫藥研究促進會皮膚性病學分會聯合主辦，江蘇省中醫藥學會皮膚科分會承辦的“世界中醫藥學會聯合會第八屆中醫皮膚科國際學術大會”和“2017中國中醫藥研究促進會皮膚性病學分會學術會議”將于2017年8月24-26日在中國南京市舉辦。

一、征文內容：①中醫、中西醫結合防治皮膚性病的臨床總結、特色療法、實驗研究、文獻綜述、病例報告、經驗體會等；②皮膚科名老中醫學術思想、流派的繼承及方法學研究；③世界各地中醫皮膚科臨床實踐和發展現狀介紹。

二、征文要求：論文內容科學，資料可靠，未在正式出版物發表過。論文文責自負，字數要求中文3 000字以內，并附中英文摘要，以word文檔格式發往郵箱 sjzyylhhpfk2009@126.com。

三、截稿日期：2017年7月30日。聯系地址：廣州市大德路111號，廣東省中醫院皮膚科，郵編：510120；聯系人：吳元勝、李紅毅；聯系電話：86-020-81887233-30603。

顧有守，Email：guyoushou@sina.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.06.023

2016?07?04）

（本文編輯：吳曉初）