蕁麻疹樣毛囊黏蛋白病一例

殷董

710068西安，陜西省人民醫院皮膚科

蕁麻疹樣毛囊黏蛋白病一例

殷董

710068西安，陜西省人民醫院皮膚科

患者男，35歲，因右面部紅色斑塊伴瘙癢6個月于2015年11月10日來我科就診。2015年5月，患者無明顯誘因右面部出現蕁麻疹樣紅斑、丘疹，逐漸呈浸潤性紅斑，表面毛孔粗大，可見少許點狀糜爛面，瘙癢明顯，自述有時可從毛孔擠出黏液樣物質。2015年7月皮損曾自行消退過2次，但數天后復發，近期皮損持續存在并有緩慢增大的趨勢。曾于外院診斷為脂溢性皮炎、光化性皮炎等，給予口服依巴斯丁、西替利嗪片、復方甘草酸苷片等，外用他克莫司乳膏、氧化鋅軟膏等治療，療效不佳。發病前局部無外傷史及昆蟲叮咬史，無明顯日光暴露史。既往體健，家族中無類似病史，無系統性疾病史。

體檢：一般情況好，各系統檢查未見異常，全身淺表淋巴結未觸及腫大。皮膚科檢查：右面頰可見淡紅色蕁麻疹樣斑塊，表面散在分布點狀糜爛面，無明顯鱗屑，毛孔粗大，觸之質韌，擠壓后無明顯黏液滲出（圖1）。未見脫發及頭皮損害，身體其他部位未見皮損。實驗室檢查：血常規嗜酸性粒細胞絕對值0.52×109/L［參考值（0.05～0.50）×109］、嗜酸性粒細胞比率0.08；尿常規正常，紅細胞沉降率、肝腎功能、免疫球蛋白均在正常范圍內，抗核抗體陰性；心電圖、胸部X線片、腹部超聲及頭顱MRI均未見異常。取皮屑真菌鏡檢及培養均陰性，毛囊蟲檢查陰性。

圖1 患者右面頰部皮損 1A：治療前右面頰部淡紅色浸潤性斑塊，表面散在分布點狀糜爛面；1B：治療3個月后面部皮損消退，遺留輕度色素沉著

圖2 皮損組織病理 表皮輕度增生，真皮毛囊皮脂腺內可見淡藍色物質沉積；血管及附屬器周圍淋巴細胞及嗜酸性粒細胞浸潤；真皮中、深層毛囊皮脂腺細胞、上皮細胞水腫，血管及附屬器周圍大量淋巴細胞及嗜酸性粒細胞浸潤（2A：HE×40；2B：HE×200）

圖3 毛囊上皮細胞內及毛囊周圍較多黏液樣物質沉積（阿辛藍染色×200）

皮損組織病理檢查：真皮中、深層毛囊皮脂腺細胞、上皮細胞水腫，其中大量淡藍色物質沉積；血管及附屬器周圍大量淋巴細胞及嗜酸性粒細胞浸潤，未見異形淋巴細胞浸潤及親表皮現象（圖2）；阿辛藍染色：毛囊上皮細胞內及毛囊周圍大量淡藍色物質沉積，黏液池形成（圖3）；直接免疫熒光檢查陰性。診斷：蕁麻疹樣毛囊黏蛋白病（urticaria?like follicular mucinosis，ULFM）。

治療和隨訪：給予口服鹽酸米諾環素膠囊100 mg每日2次，服用5 d后皮損大部分消退，復查血常規恢復正常。繼續服用至2周時減量為50 mg每日2次。用藥后1個月時皮損有所反復，遂恢復至初始用量100 mg每日2次，服用3 d后皮損再次完全消退。服用3個月后，患者因右面部輕度色素沉著自行停藥，囑其注意防曬，隨訪至今皮損未再復發（圖1B）。

討論 ULFM由Enjolras等于1980年首先描述，為毛囊黏蛋白病（follicular mucinosis，FM）的少見亞型。Cinotti等［1］報道了4例ULFM患者，并總結了既往文獻報道的6例患者，皮損好發于頭、面、頸部等脂溢部位，亦可見于軀干上部［2?3］。臨床表現為在脂溢樣紅斑上出現瘙癢性蕁麻疹樣丘疹或斑塊，皮疹可暫時消退，或在日曬后暫時消退，留下暗紅色斑，也可持續不退，無毛發脫落和毛囊栓塞。不伴發淋巴瘤等系統性疾病。病程從數月到15年不等，其間皮損時輕時重。本病與日光暴露的關系尚有爭議，僅個別病例日曬后皮損加重［1］。

本病不同于其他毛囊黏蛋白病之處是病程像蕁麻疹一樣變化不定，無毛囊角栓，無脫發，并伴有明顯的瘙癢。與蕁麻疹的不同之處在于皮損雖表現為紅色蕁麻疹樣斑塊，但常持續存在，并伴有明顯的瘙癢，即使是暫時消退仍遺留暗紅色斑。

本病易被誤診為蕁麻疹、皮膚淋巴細胞浸潤癥、脂溢性皮炎、玫瑰痤瘡、環狀肉芽腫、麻風、嗜酸細胞性毛囊炎、木村病以及紅斑狼瘡等。皮損組織病理檢查及阿辛藍染色對本病的診斷和鑒別診斷具有重要價值。本病組織病理具有典型的毛囊黏蛋白病表現。

本病國外治療有效的個例報道有氨苯砜、α?2b干擾素、抗瘧藥和米諾環素［4?5］。本例患者經米諾環素治療后獲得完全緩解。

［1］Cinotti E,Basso D,Donati P,et al.Urticaria?like follicular muci?nosis:four new cases of a controversial entity［J］.J Eur Acad Dermatol Venereol,2013,27（3）:e435?437.DOI:10.1111/j.1468?3083.2012.04701.x.

［2］Tupker RA,van der Meer JB,Groote AD,et al.Urticaria?like fol?licular mucinosis in a young female patient［J］.Acta Derm Venereol,1997,77（4）:323?324.

［3］Harthi FA,Kudwah A,Ajlan A,et al.Urticaria?like follicular muci?nosis responding to dapsone［J］.Acta Derm Venereol,2003,83（5）:389?390.

［4］Yotsumoto S,Uchimiya H,Kanzaki T.A case of follicular muci?nosis treated successfully with minocycline［J］.Br J Dermatol,2000,142（4）:841?842.

［5］Parker SR,Murad E.Follicular mucinosis:clinical,histologic,and molecular remission with minocycline［J］.J Am Acad Dermatol,2010,62（1）:139?141.DOI:10.1016/j.jaad.2009.01.031.

殷董，Email：dryindong@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.06.020

2016?05?05）

（本文編輯：顏艷）