兒童持久性發疹性斑狀毛細血管擴張癥一例

蘇蓓蓓 王濤 劉躍華 晉紅中 方凱

100730北京，中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院皮膚科（第一作者現在河南省新鄉市中心醫院皮膚科，453000）

·病例報告·

兒童持久性發疹性斑狀毛細血管擴張癥一例

蘇蓓蓓 王濤 劉躍華 晉紅中 方凱

100730北京，中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院皮膚科（第一作者現在河南省新鄉市中心醫院皮膚科，453000）

患兒男，6歲。因全身反復多發點狀紅斑5年半，于2014年12月至北京協和醫院皮膚科就診。患兒半歲時無明顯誘因全身出現多發的點狀紅斑，偶有瘙癢，可自行消退，愈后局部留有點狀色素沉著，反復發作。在當地醫院診斷濕疹、過敏性紫癜給予藥物治療（用藥不詳），效果不佳。體檢：一般情況尚可，未觸及肝脾腫大，其余各系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：面頸部、軀干、雙下肢可見密集分布點狀紅斑，伴毛細血管擴張，臀部可見點狀色沉（圖1）。Darier征陽性（圖2）。實驗室檢查血、尿常規正常，抗核抗體（-），IgA 0.65 g/L（參考值0.70～4.00 g/L），IgA G 6.73g/L（7.00 ～17.00 g/L），IgA M正常。凝血功能：活化部分凝血活酶時間33.7 s（22.7 ～ 31.8 s），纖維蛋白原1.61 g/L（1.80～ 3.50 g/L），余無異常。有毛細血管擴張紅斑皮損組織病理：基底細胞層色素增加，真皮血管周圍少量淋巴組織細胞為主的浸潤（圖3）。甲苯胺藍染色可見典型的數目稍多的梭形肥大細胞（圖4）。結合臨床和病理，診斷持久性發疹性斑狀毛細血管擴張癥。僅給予糖皮質激素軟膏對癥處理。目前仍在隨訪中。

討論 持久性發疹性斑狀毛細血管擴張癥（TMEP）是一種罕見的肥大細胞增生癥，肥大細胞增生癥分為皮膚型和系統型兩類。發病年齡對TMEP預后有提示作用，大多數患兒的癥狀會隨著年齡的增長而改善，其中50%的患兒在青春期時癥狀緩解，僅有10%～15%的患兒癥狀會持續到成年。TMEP的典型皮損表現為伴有毛細血管擴張的紅褐色、紅色斑疹，皮疹好發于軀干和四肢，通常無自覺癥狀，Darier征常陰性，也有報道偶可陽性，系統受累少見。TMEP的組織病理表現為真皮淺層毛細血管擴張，周圍散在稀疏的肥大細胞。確診需行Gimsa染色或甲苯胺藍染色。據此可與遺傳性出血性毛細血管擴張癥相鑒別。本例患兒可確診為持久性發疹性斑狀毛細血管擴張癥。目前本病尚無有效的治療方法。

王濤，Email：tombearwt@126.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.06.019

2016?05?25）

（本文編輯：吳曉初）

圖1 患兒面（1A）頸（1B）部可見密集分布點狀紅斑，伴毛細血管擴張

圖2 Darier征陽性

圖3 皮損組織病理 基底細胞層色素增加，真皮血管周圍少量淋巴組織細胞為主的浸潤（HE×100）

圖4 典型的梭形肥大細胞（甲苯胺藍染色×100）