外陰朗格漢斯細胞組織細胞增生癥一例

王小坡 熊競舒 溫斯健 張韡 孫建方

210042南京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所病理科

外陰朗格漢斯細胞組織細胞增生癥一例

王小坡 熊競舒 溫斯健 張韡 孫建方

210042南京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所病理科

患者女,42歲。外陰反復(fù)潰瘍4年。4年前無誘因右側(cè)外陰、腹股溝出現(xiàn)多發(fā)性潰瘍，無自覺不適，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，考慮為白塞病，經(jīng)治療無明顯好轉(zhuǎn)，潰瘍漸增大。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院組織病理診斷為黑素瘤，給予手術(shù)切除，術(shù)后傷口愈合良好。半年前患者在左側(cè)大陰唇再次出現(xiàn)潰瘍，并進行性增大。為進一步診治來我院。患者既往體健，無系統(tǒng)性疾病。個人史及家族史無特殊。

體檢：一般情況尚可，各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：左側(cè)大陰唇內(nèi)側(cè)見5 cm×4 cm潰瘍，潰瘍表面可見少許膿性分泌物（圖1A）。實驗室檢查：血尿常規(guī)、肝腎功能、TPPA（-）、RPR（-）、HIV（-）、胸部X線正側(cè)位片、腹部及子宮附件B超等均未見明顯異常。皮損組織病理檢查：表皮缺如，真皮內(nèi)可見彌漫單個核細胞浸潤，其間散在嗜酸性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞，單個核細胞胞質(zhì)豐富淡染，部分細胞核折疊呈腎形，可見核溝（圖2）。免疫組化：單個核細胞CD68（+），S?100（+），CD1a（+），ki?67為40%，HMB45（-），Melan?A（-）。

圖1 患者左側(cè)大陰唇內(nèi)側(cè)見5 cm×4 cm潰瘍，潰瘍表面可見少許膿性分泌物（1A）；治療2個月，潰瘍明顯消退（1B）

圖2 皮損組織病理 表皮缺如，真皮內(nèi)可見彌漫單個核細胞浸潤，其間散在嗜酸性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞，單個核細胞胞質(zhì)豐富淡染，部分細胞核折疊呈腎形，可見核溝（2A：HE ×40；2B：HE×400）

診斷：外陰朗格漢斯細胞組織細胞增生癥。

治療：潑尼松20 mg/d；沙利度胺50 mg每天2次；甲氨蝶呤7.5 mg，每周分3次口服，治療2個月潰瘍明顯消退，隨訪半年無復(fù)發(fā)（圖1B）。

討論 朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一種少見的病因不明的朗格漢斯細胞增生性疾病，可累及全身多個系統(tǒng)。LCH兒童多見，很少見于成人。LCH典型皮損表現(xiàn)為脂溢性皮炎樣。LCH組織病理表現(xiàn)為真皮內(nèi)組織樣細胞浸潤，細胞質(zhì)豐富，核呈桿狀或分葉狀，核溝明顯，類似“咖啡豆”樣外觀。組織樣細胞親表皮性及嗜酸性粒細胞存在對提示LCH診斷有幫助。組織樣細胞免疫組化CD1a、Langrin和S?100陽性；電鏡下可見特征性的Birbeck顆粒。

累及女性生殖道LCH分為4類：①單純生殖道LCH；②生殖道LCH伴多器官累及；③口腔/皮膚LCH伴生殖道和多器官累及；④尿崩癥伴生殖道和多器官累及。因此對于外陰LCH患者，應(yīng)排除是否存在系統(tǒng)性。本病需要與多種疾病鑒別，如性傳播疾病（硬下疳、生殖器皰疹、軟下疳等），炎癥性疾病（如濕疹、白塞病、急性女陰潰瘍、皮膚克羅恩病、下疳樣膿皮病等），腫瘤性疾病（如鱗狀細胞癌、乳房外Paget病、黑素瘤等）鑒別。本例患者曾誤診為白塞病、黑素瘤，因此對于表現(xiàn)為外陰潰瘍的皮損，組織病理和免疫組化對正確診斷至關(guān)重要。

孫建方，Email:fangmin5758@aliyun.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.06.018

2016?05?16）

（本文編輯：吳曉初）