銀屑病合并落葉型天皰瘡一例

湯楠 陳信生 閆玉紅 鄧靜文 鄧浩 盧傳堅(jiān)

510405廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院（湯楠）；廣東省中醫(yī)院皮膚科（陳信生、閆玉紅、鄧靜文、鄧浩、盧傳堅(jiān)）

銀屑病合并落葉型天皰瘡一例

湯楠 陳信生 閆玉紅 鄧靜文 鄧浩 盧傳堅(jiān)

510405廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院（湯楠）；廣東省中醫(yī)院皮膚科（陳信生、閆玉紅、鄧靜文、鄧浩、盧傳堅(jiān)）

患者男，34歲，因全身紅斑、水皰伴疼痛1周，于2016年11月24日于廣東省中醫(yī)院皮膚科就診。訴11月17日左手大拇指因磁鐵被夾傷，傷口0.4 cm×0.2 cm，當(dāng)時(shí)有滲血，自行外用創(chuàng)口貼貼敷，當(dāng)天傷口處曾觸及甲苯。18日雙手及腋下散發(fā)透明小水皰，部分融合為大水皰，破潰后滲液明顯，伴有疼痛，當(dāng)時(shí)未予以重視，未行任何治療。隨后皮疹漸增多，雙手臂、雙側(cè)腋下、胸腹部、背部多處片狀紅斑，水皰已破潰，局部可見痂皮，少許滲液；顏面部紅腫，眼周、嘴唇等多處紅斑、水皰，融合成片，破潰后滲液明顯，局部可見黃褐色痂皮；雙下肢小腿處片狀鱗屑性暗紅斑，瘙癢劇烈。患者自訴皮損處疼痛明顯，有異味，精神狀態(tài)尚可。既往有尋常性銀屑病病史10余年，近1年來(lái)口服中藥及中成藥，銀屑病病情控制尚可，否認(rèn)藥物食物過(guò)敏史。

體檢：體溫38℃，脈搏18次，心率94次，血壓113/76 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心肺腹體檢未見異常。雙側(cè)耳后及下頜部可觸及5個(gè)蠶豆大小淋巴結(jié)，有壓痛。皮膚科檢查：頭面部、胸背上部、雙側(cè)腋下、腹部紅斑，頭面部腫脹，胸背部、雙側(cè)腋下、腹部紅斑基礎(chǔ)上可見黃豆至蠶豆大小水皰，皰壁薄，易于破裂，大部分水皰已破潰見黃色滲液，尼氏征陽(yáng)性，皮損表淺糜爛面上覆有黃褐色、油膩性痂和鱗屑，可聞及臭味，口腔黏膜無(wú)異常，見圖1。背部及雙下肢斑塊狀暗紅斑及丘疹，部分融合成片，上覆黃色片狀鱗屑，重度浸潤(rùn)，局部可見血痂，刮去層狀鱗屑，尤如輕刮蠟滴，刮去銀白色鱗屑可見淡紅色發(fā)光半透明薄膜，剝?nèi)ケ∧た梢婞c(diǎn)狀出血，黏膜未受累。

實(shí)驗(yàn)室檢查：結(jié)核抗體、乙肝表面抗原定量、丙肝抗體定量、HIV抗體檢測(cè)、梅毒螺旋體抗體、類天皰瘡抗體、單純皰疹病毒Ⅰ型抗體、單純皰疹病毒Ⅱ型抗體未見異常；C反應(yīng)蛋白16.92 mg/L，肺炎支原體抗體陽(yáng)性，尋常天皰瘡抗體陽(yáng)性（1∶10），背部皮損分泌物細(xì)胞培養(yǎng)金黃色葡萄球菌。X線胸片、心電圖未見異常。背部紅斑組織病理：表皮輕度角化過(guò)度，局灶性表皮增生及小灶棘層松解，上皮突不規(guī)則延長(zhǎng)，真皮淺層少量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；組織病理免疫熒光：表皮淺層灶性棘層松解，棘層上方表皮裂隙形成，棘層增厚，少量淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞上延至表皮，海綿水腫；真皮淺層小血管周圍可見少量淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，見圖2。直接免疫熒光：IgG（棘細(xì)胞間+），C3（棘細(xì)胞間+），IgA（-），IgM（-），見圖3。病理診斷：落葉型天皰瘡。

治療：11月24日入院后予以復(fù)方甘草酸苷注射液抗炎、免疫調(diào)節(jié)及硫代硫酸鈉注射液、苯海拉明注射液抗過(guò)敏、止癢治療，皮疹未見好轉(zhuǎn)，仍有蔓延的趨勢(shì)，腹部、背部紅斑向四周擴(kuò)展，面積增大，融合成片，滲液明顯增多，伴有低熱，于11月28日開始頭孢美唑鈉靜脈滴注治療后，滲液稍有減少，無(wú)發(fā)熱，患者精神狀況較前好轉(zhuǎn)；于11月30日病理明確診斷為落葉型天皰瘡后，予以甲潑尼龍60 mg注射，輔以?shī)W美拉唑鈉注射液護(hù)胃治療，患者皮疹緩解不明顯，仍有新發(fā)紅斑及水皰，滲液多，皮損糜爛面濕潤(rùn)，睡眠差，遂于1周后加用硫唑嘌呤片50 mg每天1次口服，艾司唑侖片促進(jìn)睡眠治療，頭面部、胸背部、腹部紅斑、水皰未見緩解，雙手及雙側(cè)大腿處仍有新發(fā)紅斑及水皰，尼氏征陽(yáng)性，精神疲憊；遂于12月14日停用硫唑嘌呤，并對(duì)皮損處再次進(jìn)行真菌涂片鏡檢：發(fā)現(xiàn)少量真菌孢子，改用環(huán)孢素軟膠囊100 mg每天2次口服，同時(shí)加用甲磺酸左氧氟沙星氯化鈉注射液抗感染，甲硝唑氯化鈉注射液治療后，紅斑、水皰未見增多，精神狀態(tài)較前好轉(zhuǎn)，無(wú)滲液，胸腹部、背部片狀紅斑糜爛面干涸，上覆片狀黃色痂皮，顏面部腫脹緩解。目前仍繼續(xù)以上治療，病情逐漸趨向好轉(zhuǎn)。在治療過(guò)程中，持續(xù)口服及外洗中藥輔助治療。

圖1 患者背部較密集綠豆至蠶豆大小紅斑、丘皰疹、水皰，部分融合成大片潮紅糜爛面；后背部散在斑塊狀紅斑，上覆銀白色鱗屑，易剝除，薄膜現(xiàn)象陽(yáng)性，Auspitz征陽(yáng)性

圖2 皮損組織病理 表皮淺層灶性棘層松解（HE×100）

圖3 直接免疫熒光：C3（棘細(xì)胞間+）

討論銀屑病和天皰瘡均為自身免疫性疾病，但具體發(fā)病機(jī)制尚未明確，兩者同時(shí)發(fā)病的報(bào)道不多，目前國(guó)內(nèi)最常見報(bào)道為合并尋常型天皰瘡［1］。本例患者有銀屑病病史10余年，長(zhǎng)期口服中藥及外用潤(rùn)膚類藥膏控制病情尚可，合并天皰瘡后銀屑病皮損明顯加重，引起落葉型天皰瘡?fù)瑫r(shí)加重銀屑病皮損目前尚不得而知。大皰性類天皰瘡診斷和治療專家意見建議環(huán)孢素用量為成人3～5 mg·kg-1·d-1）［2］，環(huán)孢素肝毒性較輕，無(wú)細(xì)胞毒作用等，值得臨床應(yīng)用。

［1］曹燕,王林,王光平,等.多重自身免疫綜合征——天皰瘡、白癜風(fēng)、銀屑病合并結(jié)核分枝桿菌感染一例［J］.中華皮膚科雜志,2016,49（4）:287-288.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.04.017.

［2］中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)皮膚科醫(yī)師分會(huì)自身免疫疾病亞專業(yè)委員會(huì).尋常型天皰瘡診斷和治療的專家建議［J］.中華皮膚科雜志,2016,49（11）:761-765.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.11.01.

盧傳堅(jiān)，Email：luchuanjian888@vip.sina.com

國(guó)家中醫(yī)臨床研究基地業(yè)務(wù)建設(shè)科研專項(xiàng)（JDZX2015196）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.05.019

2016-12-27）

（本文編輯：吳曉初）