手部嗜中性皮病一例

秦曉明 柯國琳 劉靜

241001安徽蕪湖，皖南醫學院第二附屬醫院皮膚科（秦曉明、柯國琳）；淮北市人民醫院皮膚科（劉靜）

手部嗜中性皮病一例

秦曉明 柯國琳 劉靜

241001安徽蕪湖，皖南醫學院第二附屬醫院皮膚科（秦曉明、柯國琳）；淮北市人民醫院皮膚科（劉靜）

患者男，66歲。因右手水腫性紅斑3周于2014年11月8日來診。3周前無明顯誘因于右手大、小魚際及手心出現數個綠豆大小水腫性紅斑，伴輕微疼痛，遂至皖南醫學院第二附屬醫院皮膚科門診就診，予口服枸地氯雷他定片、外用氟替卡松乳膏治療無效。皮損逐漸擴展至雙手背和前臂，紅斑基礎上出現環狀膿皰，疼痛加劇，伴有低熱。10 d前發生膝關節、踝關節、腕關節疼痛，在外院以“椎間盤突出癥”住院治療，關節疼痛無明顯緩解（治療不詳）。為求進一步治療，再次來我科門診，擬“多形紅斑”收住入院。患者既往體健，否認其他特殊病史及藥物食物過敏史。

體檢：體溫36.3℃，指、腕關節輕度腫脹、壓痛，其他各系統檢查未見異常。皮膚科檢查：雙手掌、手背、部分手指、雙前臂可見邊界清楚的水腫性紅斑，表面有環狀膿皰，部分膿皰破潰（圖1），觸痛明顯。實驗室檢查：白細胞8.37×109/L，中性粒細胞5.6×109/L，淋巴細胞1.9×109/L，紅細胞沉降率65 mm/1 h，C反應蛋白100 mg/L（參考值0～6 mg/L）。右前臂皮損組織病理：表皮角化過度，棘細胞間水腫，真皮淺層水腫，真皮淺層血管周圍及深部附屬器周圍淋巴細胞、中性粒細胞浸潤，并有紅細胞外滲，血管壁無纖維蛋白樣物質沉積（圖2）。根據臨床病理特點，診斷為手部嗜中性皮病（neutrophilic dermatosis of the hands，NDH）。

治療經過：琥珀酸氫化可的松200 mg/d靜脈滴注，泮托拉唑40 mg/d靜脈滴注，氯化鉀緩釋片0.5 g每日3次口服。治療3 d后關節痛癥狀明顯緩解，1周后膿皰基本消退，遺留淡紅色斑片。琥珀酸氫化可的松減量至150 mg/d，繼續治療1周后皮損基本消退。改為醋酸潑尼松片口服25 mg/d，14 d內逐漸減量至停藥。隨訪6個月未見復發。

圖2 右前臂皮損組織病理 2A：表皮角化過度，棘細胞間水腫，真皮淺層水腫，血管及附屬器周圍淋巴細胞及中性粒細胞浸潤（HE×40）；2B：真皮深部附屬器周圍大量中性粒細胞浸潤（HE×200）

圖1 患者左手背及前臂水腫性紅斑及環狀膿皰（1A），右手掌水腫性紅斑、環狀膿皰及手指紅斑、脫屑（1B）

討論 NDH命名及其與Sweet綜合征（SS）關系目前尚無統一觀點。有人認為手背部嗜中性皮病（NDDH）為局限性SS，但與非典型壞疽性膿皮病、手部膿皰性血管炎（PVH）難以鑒別，建議統稱為NDDH。而其他人認為，本病不是局限性SS，而是一種獨特疾病，具有不同臨床表現（膿皰性血管炎樣損害、SS樣損害、壞疽性膿皮病樣損害）和組織病理特點（真皮中性粒細胞致密浸潤，伴有或缺乏血管炎），鑒于皮損也可累及掌跖、足背、前臂、小腿，推薦更名為肢端嗜中性皮病。本病在國外報道較多，國內報道4例，且均無發熱、關節痛及伴發疾病，其中2例病理檢查顯示血管炎，口服潑尼松或碘化鉀有效。本例出現疼痛性紅斑、膿皰，伴有低熱、關節痛、紅細胞沉降率增快、C反應蛋白增高，但缺乏消化道癥狀和血液學異常；病理檢查顯示真皮淺層水腫、中性粒細胞浸潤；糖皮質激素治療有效。本例患者的表現符合NDH為局限性SS。

志謝上海市皮膚病醫院病理科劉業強博士

劉靜，Email：judialiu@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.05.016

2016-05-04）

（本文編輯：周良佳 顏艷）