應用Ilizarov技術雙向骨搬移治療脛骨造釉細胞瘤1例并文獻復習

申守仁，明新武，明新月，常彩虹

(河南省滑縣骨科醫院小兒矯形科，河南 安陽 456485)

應用Ilizarov技術雙向骨搬移治療脛骨造釉細胞瘤1例并文獻復習

申守仁，明新武，明新月，常彩虹

(河南省滑縣骨科醫院小兒矯形科，河南 安陽 456485)

長骨造釉細胞瘤極為罕見，約占原發惡性腫瘤的0.4%[1]，可發生于任何年齡，以10～30歲之間為多，男女比例約為1.6∶1，約80%～90%好發于脛骨，其他骨也有報道[2-5]，造釉細胞瘤為罕見的低度惡性腫瘤，對放化療均不敏感，臨床上多以手術治療為主[6-10]，故合理的選擇手術治療方案對于防止復發及轉移尤為重要，甚至決定肢體的存留與否。我院收治1例14歲女性脛骨造釉細胞瘤患者，瘤灶長17cm，采用瘤段切除、Ilizarov外固定架雙向骨滑移技術治療，取得了滿意的近期療效，結合文獻復習，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者，女，14歲，6年前無明顯誘因右小腿突發疼痛在外院診治，以“右脛骨骨囊腫”為診斷行右脛骨中段病變刮除術，術后病理診斷為造釉細胞瘤。近2年來，患者自覺右小腿中段逐漸向前彎曲伴輕微疼痛，于2014年7月17日來我院就診。

體格檢查：右小腿中段前側可見一長約9 cm的弧行手術疤痕，脛骨中段向前弧形隆起，局部壓痛，皮溫正常，無淺表靜脈怒張，同側腹股溝淋巴結不腫大，小腿肌肉萎縮，右膝、踝關節活動正常，末梢循環好，右下肢較左下肢長2 cm，無發熱及消瘦。

影像學檢查：右小腿等長CR片及CT掃描示右脛骨呈軍刀樣向前隆起，中段皮質增厚，病變周圍骨質增生硬化，多個溶骨性透光區，骨質疏松，呈泡沫狀，不整齊的分葉狀，骨皮質膨脹變薄，骨干增粗變形，前側骨皮質消失，無骨膜反應(見圖1)。實驗室檢查無異常。

1.2 手術方法 于2014年7月18日采用椎管內麻醉，取仰臥位，常規消毒鋪巾，上氣囊止血帶，因瘤段長17 cm，為減少創傷，分別在瘤灶上下端作小切口，距瘤灶1 cm的正常骨組織，用微創截骨器截骨，而后鈍性分離中間游離的骨腫瘤，離體瘤段測量長19 cm(瘤段17 cm)，并完整取出，而后安裝Ilizarov外固定器，分別在存留脛骨上下段的適當部位橫行截骨(見圖2)，松止血帶，完善止血，沖洗縫合切口。

1.3 術后處理 術后13 d(2014年8月1日)行脛骨遠近端同時相向骨搬移，近端骨搬移1 mm/d，分4次完成，0.25 mm/次，脛骨遠端生長較慢，遠端骨搬移0.75 mm/d，分3次完成，0.25 mm/次。每10天左右復查X線片，了解骨搬移情況，術后骨搬移第117天，上下游離骨斷端接觸，骨搬移完成(見圖3)。在骨搬移期間囑患肢適當負重行走，以促進骨質形成。出院后定期復查X線片，了解骨搬移骨質礦化情況及患肢功能情況。

2 結 果

手術順利完成，術后2周拆線，切口一期愈合。術后骨搬移第117天，斷端接觸，骨搬移完成，19 cm的脛骨缺損完全修復，在骨搬移的過程中，囑患肢逐漸負重行走。術后瘤體標本分別送兩處病檢和一處病理會診，病理報告均為造釉細胞瘤。術后隨訪2年，骨搬移骨質礦化良好，接近正常骨質(見圖4)，去除外固定器。患肢功能良好(見圖5)。腫瘤無復發及轉移。

圖1 術前CR片示脛骨大段膨脹增粗，有多房性囊狀透亮區 圖2 瘤段骨切除后安裝Ilizarov外固定 圖3 117 d后上下游離骨斷端接觸，骨搬移完成

圖4 術后2年脛骨大段缺損修復，骨髓腔已貫通 圖5 雙下肢等長，患肢髖、膝、踝功能正常

3 討 論

長骨造釉細胞瘤是臨床罕見的、生長緩慢的、低度惡性的骨腫瘤，1913年由Fischer描述，組織來源尚有爭議，一般認為上皮來源是較能接受的學說[1，11-12]。但隨著細胞基因學的研究深入，此觀點已逐漸不可靠，并且無法解釋腫瘤好發于脛骨。其肉眼觀，腫瘤體積較大，瘤體呈灰黃或灰白色，質韌呈“橡皮”樣，其內有纖維組織分隔，部分區域可見出血和囊變，少數可伴有骨化和鈣化。瘤體一般均有骨皮質或骨膜包繞，有時腫瘤可侵犯軟組織。鏡下，造釉細胞瘤在纖維性間質中包含上皮細胞島，腫瘤的一些區域與骨纖維異常增生癥或骨纖維結構不良相似，腫瘤細胞呈梭形或立方形，瘤細胞輕度異型性，核圓形或卵圓形，核仁不明顯，核分裂少見，胞漿較少，微嗜堿性，細胞呈巢狀或腺管周圍有增生的纖維母細胞及豐富的毛細血管。根據其組織形態不同可分為基底細胞型、梭形細胞型、鱗狀細胞型、腺樣構型，以基底細胞型最常見。

復習國內文獻[8，12]，長骨造釉細胞瘤具有以下特點：a)多見于中青年，全身情況一般尚好；b)病史數月至幾十年不等，伴或不伴有間斷性疼痛，以關節功能障礙、病理性骨折或局部結節狀、條索狀腫塊前來就診；c)多見于脛骨，而脛骨絕大多數發生在脛骨中下1/3段；d)兼有良性及惡性特征，手術切除數年后易局部復發，甚至可發生肺、淋巴結和骨骼轉移。本病的X線特點為皮質內或緊鄰皮質下，呈單囊或分葉狀偏心膨脹性透亮區，邊界清晰銳利并有硬化緣，隨病程延長硬化更明顯。皮質膨脹變薄，有時可發生中斷，或消失并形成軟組織腫塊。病變界限清楚為良性腫瘤表現；骨質呈溶骨性、侵蝕性或浸潤性破壞，骨皮質缺損，病變界限模糊不清，層狀骨膜反應，并有軟組織腫塊及遠處轉移等為惡性特征。CT能更好地顯示病變的邊緣及內部結構，而MRI能更好地顯示病灶全貌、組織學特點和受侵范圍[13-14]。臨床上應與滑膜肉瘤、非骨化性纖維瘤、軟骨黏液樣纖維瘤、血管內皮細胞瘤、血管肉瘤、纖維肉瘤及轉移瘤區別。

本病是低度惡性腫瘤，組織學特征不能預測其生物學行為，初次治療方法的選擇對腫瘤復發或遠處轉移有重要影響[15]。以往學者強調早期截肢治療，但研究[16]認為截肢術只適用于復發者。近年來多采用大塊瘤段切除加自體或同種異體骨移植治療，以大段切除同種異體骨移植進展較快，并取得良好療效，但此手術創傷較大，且骨愈合是否良好并不肯定，患者經濟上也難以承受。我們認為較為合理的方法是瘤段廣泛切除(包括瘤骨、骨膜及其周圍組織)加功能重建。與邊緣切除或囊內切除的患者相比，廣泛切除或根治性切除的患者局部復發率和轉移率顯著減少，囊內切除或不廣泛切除是復發的根源。該腫瘤雖生長緩慢，但具有較強的局部侵襲性，局部刮治術后易復發，而行病骨段切除則很少復發。

本例患者為青年女性，腫瘤位于長骨干中部，界限清楚，其主要癥狀為右脛骨中段的向前彎曲，輕微疼痛病程較長達7年，近年來癥狀加重，但無發熱及消瘦。因此，我們采用病變骨約17 cm行整段切除，采用Ilizarov技術行骨搬移治療，這樣即切除了腫瘤本身，又能達到生物學重建，效果肯定，也不像血管化的腓骨移植那樣另外增加創傷，術后患肢功能較好。

由于本病緩慢生長的特性，預后很難評估，死亡率6%～18%[17]。因此，應定期隨訪，攝患肢及胸部X線片，及時發現復發和轉移病灶。本例術后隨訪2年，恢復良好，遠期療效如何，尚待今后定期隨訪觀察。

[1]陸志斌，蔡強綜述，盧銘審校.長骨造釉細胞瘤的進展[J].疑難病雜志，2010，9(10)：802-803

[2]丁力，王勤.脛骨造釉細胞瘤(附2例報告)[J].中國矯形外科雜志，1999，6(8)：615.

[3]Kitsoulis P，Charehanti A，Paraskevas G，et al.Adamantinoma[J].Acta Orthop Belg，2007，73(4)：425-431.

[4]白建軍，王耀程，張旭峰，等.脛骨及鎖骨造釉細胞瘤3例報告及文獻復習[J].實用放射學雜志，2005，21(4)：446.

[5]Pina-Oviedo S，Del Valle L，Padilla-Longoria R，et al.Primaryadamantinoma of the rib.Unusal presentation for a boneneoplasm of uncertain origin[J].Pathal Oncol Res，2008，14(4)：497-502.

[6]何金萍，郝同，任進軍，等.長骨造釉細胞瘤1例[J].診斷病理學雜志，2013，20(4)：199-203.

[7]劉慶陽，萇偉，佟侍強.長骨造釉細胞瘤3例報道[J].解剖與臨床，2008，13(4)：212.

[8]何東，陳興燦，王金泉.腓骨造釉細胞瘤1例[J].中國臨床醫學影像雜志，2010，21(9)：682.

[9]王勝德，劉輝，李永舸，等.脛骨骨干造釉細胞瘤1例報告[J].吉林醫學，2011，32(4)：823.

[10]劉淑坤，王清，向桂書，等.長骨造釉細胞瘤1立報告[J].中國矯形外科雜志，2003，11(17)：1174.

[11]華積德主編.腫瘤外科學[M].北京：人民衛生出版社，1995：2540-2541.

[12]過邦輔主編.骨關節腫瘤[M].上海：上海科學技術出版社，1985：161-164.

[13]Minami M，Kaneda T，Ozawa K，et al.Cystic lesions of themaxilkmandibular region：MRI maging distinction of odontogenic keratocysts and ameloblastomas from other cysts[J].AJR，1996，166(4)：943-949.

[14]王玉斌，王治民.長骨造釉細胞瘤1例[J].中國醫學影像技術雜志，2007，23(3)：477.

[15]高志增，李觀德，溫文.長骨造釉細胞瘤2例報告及文獻復習[J].中國矯形外科雜志，1999，6(5)：386-387.

[16]Jain D，Jain VK，Vasishta RK，et al.Adamantinoma：A clinicopathoiogical review andupdate[J].Diagn Patho，2008，15(3)：8.

[17]Szendroi M，Antal I，Arato G.Adamantinoma of long bones：a longterm follow-up study of 11 caes[J].Pathol Oncol Res，2009，15(2)：209-216.

渠鵬霞(1990- )，女，研究生在讀，山西醫科大學第二醫院內分泌科，030001。

1008-5572(2017)09-0856-03

2016-12-30

申守仁，明新武，明新月，等.應用Ilizarov技術雙向骨搬移治療脛骨造釉細胞瘤1例并文獻復習[J].實用骨科雜志，2017，23(9)：856-858.