孩子頭小？警惕狹顱癥

最近，鄭大三附院兒童康復科接診了一名小患兒琪琪（化名）：他已經1歲1個月，但是頭圍僅有37厘米，比新出生的小嬰兒大不了一點，坐不穩，扶著站立時踮腳尖明顯，下肢肌張力很高。

琪琪家長說他們在孩子6月大時發現其頭小，到一醫院做檢查，醫生告知他們琪琪頭圍偏小，發育遲緩，需要進行康復治療。當時家長并未在意，想著年齡大了就好了。在其1歲時，家長看到別的孩子都會走路了，自家孩子一下地就哭鬧、踮腳尖，才意識到嚴重性。當地醫院檢查后認為琪琪是小頭畸形，建議進行康復訓練。

家長不放心，找到鄭大三附院兒童康復科王俊輝主任。

王俊輝檢查后認為，孩子不僅僅是腦癱的問題，可能是顱骨縫隙提前閉合，顱骨不能繼續長大，限制了大腦的進一步發育，從而導致運動和智力出現問題。隨后的顱骨CT三位重建印證了王俊輝的判斷：孩子是“狹顱癥”。

狹顱癥是小兒神經外科常見疾病之一，由于顱縫過早閉合，以致顱腔狹小不能適應腦的正常發育。由于狹顱癥發病癥狀比較隱匿，通常不能引起家長朋友們足夠重視，不能及時帶孩子來醫院就診，往往導致漏診，一旦錯過最佳治療時機，輕者影響頭顱外觀，重者對患兒腦功能影響極大。

狹顱癥亦稱顱縫早閉或顱縫骨化癥。大多數學者認為，狹顱癥與常染色體隱性遺傳有關，多見于男孩，發病率男：女為2：1。正常情況下，嬰兒前半年平均每個月頭圍增長1.5厘米，后半年平均每個月頭圍增長0.5厘米。新生兒在出生后第一年內大腦生長速度最快，大腦重量在出生后前半年增加85%，后半年增加50%，1年增加135%左右。在嬰兒期，如果出現一條或幾條顱縫過早閉合，就會影響顱骨的生長與擴張。而大腦卻繼續生長，顱骨薄弱處代償性擴大有限，常常出現顱內壓增高、易激惹、視力下降、智力低下、精神活動異常、癲癇發作等癥狀。

如果仔細觀察可以發現，患兒出現舟狀頭、斜頭畸形、三角頭、尖頭或稱塔頭等頭顱畸形，可合并身體其他部位畸形，并引起分離性斜視、并指趾、腭裂、唇裂、面骨畸形、先天性心臟病等。對于可疑病例，應通過頭顱X光片及頭顱CT顱骨三維成像確診。早期顯示囟門及顱縫的鋸齒狀外形不明顯或消失，最后顱縫完全閉合，密度增高，也可有顱骨畸形和腦回壓跡增多現象。

一旦確診，應及早手術，作顱縫再造術或顱骨切除術。重建新的骨縫，使顱腔能隨著腦發育而擴大，以保證腦的正常發育，使頭顱畸形得以糾正。年齡較大患兒如有顱高壓者也應手術。

王俊輝聯系了神經外科主任馬云富和副主任董輝為孩子做了全面檢查，CT、X光片顯示患兒額縫、一側冠狀縫早閉，腦回指壓跡明顯。利用3D計算機分析，顱腔不對稱指數（CVAI）提示輕度異常，頭指數（CI）提示嚴重異常。

對于一般的狹顱癥，傳統采用顱縫再造術手術方式。但該患兒頭圍過小，傳統術式不能有效擴大顱腔，改善大腦生長空間。專家們進行了詳細分析論證和術前討論，通過3D計算機模擬手術方案，最終選擇額眶帶前移、顱面骨重塑及顱縫再造術。術后患兒恢復很好，出了監護室就可以下地扶站了，不像之前一下地就哭鬧不止。精神狀態也很好。

董輝說，造成狹顱癥的具體原因不明，目前認為本病是一種先天性發育畸形，預防很重要。建議孕婦在懷孕早期，避免發熱感冒；避免接近貓狗，其糞便是惡性傳染病傳播的主要途徑；避免過度使用化妝品，化妝品中含的砷、鉛、汞等有毒物質易使胎兒致畸；避免孕期精神緊張、避免飲酒及避免吃霉變食物，這些都容易引起內分泌失調、染色體異常導致胎兒畸形率上升。嬰兒期一旦確診為狹顱癥，手術治療是唯一有效的方法。手術的主要目的是為了通過骨縫再造或顱骨切開重建，以增大顱腔，以保證大腦的正常發育。因此，手術時間理論上越早效果越好，應在出生滿6個月以后施行手術，預后較好，手術越晚效果越差。endprint