長期單瓶補充腸外營養致Wernicke腦病一例

鄧桂芳，韓金玲，鄧小榮，謝有志，孫瑞方

(深圳市南山區人民醫院臨床營養科1、神經內科2、胃腸外科3，廣東深圳518052)

·短篇報道·

長期單瓶補充腸外營養致Wernicke腦病一例

鄧桂芳1，韓金玲2，鄧小榮3，謝有志3，孫瑞方1

(深圳市南山區人民醫院臨床營養科1、神經內科2、胃腸外科3，廣東深圳518052)

Wernicke腦病；中毒性巨結腸；單瓶補充腸外營養

Wernicke腦病主要與慢性酒精中毒有關，但非酒精性疾病(如肥胖手術[1]、長期靜脈營養支持時維生素B1補充不足、胃腸道手術[2]、長期嘔吐[3]、維生素B1吸收障礙[4]等)所致的Wernicke腦病也常被報道。因此，胃腸道疾病或者長期禁食并神經精神癥狀的患者應考慮Wernicke腦病的可能性，從而避免因誤診漏診而失去有效的治療機會。長期不能進食或低熱卡飲食的胃腸道疾病應特別強調維生素B1補充的重要性，這樣才能有效預防Wernicke腦病的發生，本例中毒性巨結腸并發的Wernicke腦病在給予維生素B1補充治療后臨床癥狀明顯改善，現報道如下：

1 病例簡介

患者，男，24歲，2016年5月15日因“上腹部疼痛10 h”入我院治療。入院時腹脹，惡心，嘔吐，自訴嘔吐咖啡樣物，嘔吐后腹痛無緩解，伴停止排氣排便。既往有反復腹痛病史，自訴有乙狀結腸病史，2015年初因腸梗阻在當地行剖腹探查術。患者一般情況：身高170 cm，體重約46 kg，BMI 15.92。查體：體溫(T)36.6°C，脈搏(P)152次/min，收縮壓(SBP)140 mmHg(1 mmHg= 0.133 kPa)，舒張壓(DBP)80 mmHg，呼吸(R)19次/min，腹肌無緊張，上腹部輕壓痛，無反跳痛，腸鳴音3次/min。留置尿管引流出濃茶樣液體600 mL。腹部CT顯示：結腸積氣、結腸內容物較多，結腸管徑擴張。患者于2016年5月16日因中毒性巨結腸、急性腸梗阻合并腹腔感染、感染性休克、繼發多臟器功能不全、代謝性酸中毒轉入ICU進一步治療。2016年5月18日轉出ICU。2016年5月20日至6月2日經進一步檢查診斷明確患者合并有肺部感染、右側胸腔積液右心增大、三尖瓣關閉不全(中度)，給予禁食水、胃腸減壓、抗感染、糾正酸中毒、腸外營養等治療。2016年6月2日下午，患者突然出現煩躁，繼而嗜睡、四肢痙攣、吞咽困難，口腔分泌物增多，小便困難，自覺聽力視力下降。專科查體：嗜睡，輕微頭痛，失音，查體合作，雙瞳孔等大等圓，對光反射存在，雙眼向左側注視時有水平性眼震，雙眼向左側活動稍受限。雙側咽反射存在，懸雍垂居中，四肢肌力5-級，肌張力稍低，腱反射減弱，共濟運動不準穩，病理征陰性，頸無抵抗，克氏征陰性。2016年6月3日頭顱MRI+MRA顯示(見圖1)：四疊體區對稱性分布斑片狀抑水像信號增高影，T2WI為稍高信號，T1WI及DWI呈中等信號，腦室系統擴大，腦溝、腦裂、腦池增寬。提示Wernicke腦病可能。實驗室檢查：維生素B142.5nmol/L，維生素B613.6μmol/L，白蛋白(ALB) 29.1 g/L，L-乳酸4.34 mmol/L，鈣(Ca2+)2.18 mmol/L，鉀(K+)5.14 mmol/L，鈉(Na+)134.1 mmol/L，氯(Cl-) 95.6 mmol/L，葡萄糖(GLU)8.2 mmol/L，肌酐(CRE) 40.7μmol/L，尿素氮(BUN)4.1 mmol/L，淋巴細胞百分比(LYMPH%)14.0%，血紅蛋白(Hb)9.6 g/L，血小板(PLT)235×109/L，谷丙轉氨酶(ALT)39 U/L，谷草轉氨酶(AST)37 U/L。膳食調查：患者入院后禁食一周，第二周禁食不禁水，2016年5月26日才開始進食流質飲食(家庭自備白米粥、小米粥)。靜脈營養支持情況：入院后1～15 d單瓶輸注不同劑量脂肪乳、氨基酸、葡萄糖，未補充維生素、微量元素。

2016年6 月3日下午4點，診斷明確后遂給予維生素B1200 mg tid，靜脈滴注。2016年6月4日上午查房，患者已明顯好轉，無頭暈頭痛，已能言語，能少量進食。2016年6月4日開始加餐口服補充整蛋白營養液，250 kcal bid，水溶性維生素組件、谷氨酰胺各10 g/d。膳食情況：患者能進食少量米粥、云吞，熱量約600 kcal。2016年6月6日專科檢查：患者神志清楚，言語清晰，雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，雙眼球各向運動自如，無眼震，雙側聽力正常，雙側額紋及鼻唇溝對稱，伸舌居中，四肢肌力5級，頸無抵抗，克氏征陰性。患者頭痛、聽力下降及失音等癥狀消失。其他實驗室指標：2016年6月2日Na+134.9 mmol/L，Ca2+2.32 mmol/L；2016年6月3日L-乳酸4.34 mmol/L，Na+134.1 mmol/L；2016年6月9日復查L-乳酸降為1.71 mmol/L。2016年5月17日至2016年6月9日期間膽紅素、轉氨酶正常，白蛋白波動在24.4～32.0 g/L之間。

圖1 患者并發Wernicke腦病患者治療前頭顱MRI檢查結果

2 討論

Wernicke腦病是由于維生素B1缺乏所致的中樞神經系統代謝性腦病，臨床以眼部癥狀、共濟失調、意識或智能障礙“三主征”為主要表現。2010年歐洲神經病學會聯盟(EFNS)診斷標準：有營養障礙或長期飲酒史，眼部癥狀，小腦性共濟失調，精神意識改變或輕度記憶功能障礙。文獻報道：出現典型的“三主征”者僅占8.2%，多數患者表現其中的1或2個癥狀，給臨床的早期診斷、早期治療帶來困難[5]。Wernicke腦病需與低血糖癥、急性酒精中毒、病毒性腦炎、急性精神障礙、腦橋中央髓鞘溶解癥、腦震蕩、小腦萎縮、其他顱內占位、多發性神經病、橫紋肌溶解癥、大腦動脈梗死、甲硝唑腦病等相鑒別[6-7]。

由于神經組織所需能量主要由糖代謝供應，維生素B1參與構成輔酶，與糖代謝關系密切，而人體自身難以合成維生素B1，主要靠飲食攝取，故胃腸道疾病或者禁食等原因均可導致維生素B1攝入減少或吸收障礙。該患者入院后禁食12 d，禁食時間過長，且沒有補充維生素。且患者入院前有反復腹痛病史和乙狀結腸冗長病史，BMI 15.92，故推測該患者入院前長期低熱卡飲食，導致維生素B1長期攝入不足。患者入院后禁食時間長、營養狀態差、時有嘔吐，導致維生素B1補充不足且需求增加。加之此時腸外營養補充的葡萄糖或脂肪乳會導致維生素B1的需求量更大，從而致使并發Wernicke腦病。維生素體內存儲可以維持18 d，連續不能進食超過半個月就可能出現維生素B1缺乏所致的神經損害和精神癥狀，需要大劑量的補充[8]。ENFS對于Wernicke腦病治療的推薦意見：(1)在疑似或者確診患者中應用；(2)推薦靜脈給予維生素B1200 mg，3次/d；(3)在使用碳水化合物前予補充治療，繼之以正常飲食；(4)治療應持續進行，直到臨床癥狀、體征不能再改善[5]。

有胃腸道疾病或者長期禁食并神經精神癥狀的患者應考慮Wernicke腦病的可能性，并用頭顱MRI協助診斷，提高診斷率，從而避免因誤診漏診而失去有效的治療機會。長期不能進食或低熱卡飲食的胃腸道疾病應特別強調維生素B1補充的重要性，這樣才能有效預防Wernicke腦病的發生。

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R742

D

1003—6350（2017）15—2564—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.15.052

2017-06-02)

廣東省醫學科研基金（編號：A2017159）

鄧桂芳。Email：misyfly@163.com