板層狀魚鱗病合并麻疹并發麻疹性肺炎1例

王桂英 閔 元

（青海省民和縣醫院皮膚科，青海民和 810800）

板層狀魚鱗病合并麻疹并發麻疹性肺炎1例

王桂英 閔 元

（青海省民和縣醫院皮膚科，青海民和 810800）

板層狀魚鱗病，麻疹；肺炎

板層狀魚鱗病是常染色體陰性遺傳病，發病率為1/30000，出生或出生不久發生，此例患者屬嚴重病例合并麻疹病情危重，因患者周身鱗屑厚呈盔甲樣，伴出汗困難，合并麻疹時麻疹遲遲不發，在臨床上少見，報道如下。

1 病例摘要

患者男性，17歲，因發熱咳嗽流涕3 d伴起疹2 d于2015年3月23日我科以“麻疹”、 “板層狀魚鱗病”、“麻疹型肺炎”收住院。5 d前無明顯誘因出現發熱（體溫不詳），咽部疼痛不適伴咳嗽流涕流淚，未行任何治療，次日發熱加劇伴頭暈不適，到當地診所就診，給予藥物靜點（具體藥名、劑量不清）發熱未緩解，2 d前患者顏面部軀干部起數個紅斑、丘疹、無瘙癢、破潰，且較前逐漸增多，延及前胸后背發熱加劇患者伴煩躁譫妄、腹痛腹瀉2～3次為柏油樣便、尿少。

體格檢查：T 40.1 ℃，P 125次/分，R 24次/分，BP 80/46 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），一般狀況差，扶入病房，急性病容，顏面發紅浮腫，眼瞼充血水腫，球結膜發紅，眼外眥處可見膿性分泌物，唇紺，咽部充血明顯，頰黏膜見2～3個灰白色小點。頜下觸及3～4個腫大的淋巴結，無壓痛，活動度好。雙肺呼吸音粗，聞及干、濕性啰音，心律不齊、心率120次/分，腹（-），皮膚科檢查：頭、面、頸、前胸、后背正常皮膚處可見散在分布的紅斑丘疹，前胸部、腹部、腰部、臀部及四肢皮膚粗糙，上覆大量密集的黑色菱形或多角形魚鱗狀鱗屑、結痂，表面凹凸不平形似黑色盔甲。見圖1和圖2。

實驗室及輔助檢查：血常規示：淋巴細胞數目0.56×109/L（0.80～4.00）、單核細胞數目0.10×109/L（0.12～1.20）、嗜酸性粒細胞數目0.01×109/L（0.0～0.50）、中性粒細胞百分比87.1%（50.0%～70.0%）、淋巴細胞百分比10.7%（20.0%～40.0%）、單核細胞百分比1.9%（3.0%～12.0%）。胸部拍片示：雙肺可見散在的片狀陰影。血氣分析示：p 3.78（7.35～7.45）、pCO227.8 mm Hg（35.0～45.0）、電解質代謝物示：Na+131 mmol/L（136～146）、K+3.24 mmol/L（3.50～5.00）、Ca2+0.97 mmol/L（1.15～1.29）、Cl 96 mmol/L（98～106），TP 54.2 g/L（62～87）、ALB 19.8 g/L（34～53）、ALP 204 U/L（45～135）、GLU 6.1 mmol/L (3.89～6.11)、LDH 440 U/L，a-HBDH 360 U/L，HDL 0.54 mmol/L、ALT 215 U/L (0～42)，AST 180 (0～40) ，MB 139.2 ng/mL，(0～70)、CRP 29.01 mg/L。乙肝五項示：乙肝表面抗原＞10000 index/mL、乙肝e抗原＞6000 index/mL、乙肝核心抗體377.907 index/mL。肥達反應和外斐反應，腫瘤標志物，梅毒、HIV、甲、丙、戊肝均陰性、彩超、尿常規均正常，抗核抗體（ANA）、抗雙鏈（ds）-DNA抗體、抗可侵出核抗原抗體（ENA）譜均為陰性，麻疹血凝抑制抗體（+）糞便潛血（++）

依據患者的臨床表現實驗室檢查，本例患者診斷：①麻疹；②麻疹型肺炎；③板層狀魚鱗病；④乙型病毒性肝炎；⑤電解質功能紊亂；⑥應激性潰瘍，入院后予抗炎、抗病毒、護肝、抑酸、糾正酸堿功能及電解質功能紊亂，患者持續高熱達39.5～40 ℃出疹不佳，病情危重，輔助中藥：西河柳15 g、紫浮萍15 g、麻黃15 g、芫荽15 g熏蒸未出疹的皮膚并趁熱擦洗未出疹處，促使麻疹透發，上述處理后皮疹漸出至手足底，體溫漸降至37.5 ℃，咳嗽咳痰未減輕，請呼吸科會診予升級抗生素，多索茶堿20 mL每12 h靜點，氨溴索30 mg每12 h霧化吸入，肝肽樂1片日3次口服，護肝膠囊2片日3次口服，病情逐漸好轉平穩，麻疹痊愈后轉赴傳染科。

圖1

圖2

麻疹是一種傳染性很強的傳染病，一年四季均可發病，冬春季為發病高峰，發病率與性別種族無關，但與營養狀況及衛生條件關系甚大。人是麻疹病毒唯一宿主，因此是唯一的傳染源。急性期患者為重要傳染源。從潛伏期最后2 d到出疹后5 d均有傳染性，前驅期傳染性最強，疹退時無傳染性。主要由飛沫經呼吸道傳播。密切接觸者可經污染病毒的手傳播。人群普遍易感。易感者與患者接觸后90%以上發病，病后有持久免疫力最常見的并發癥為肺炎，亦是麻疹常見的致死原因，其他并發癥有喉炎、心肌炎、腦炎等，遠期病發癥：亞急性硬化性全腦炎、出疹期白細胞減少是本病特點[1]。血清血凝抑制抗體、中和抗體和補體結合抗體檢測，恢復期效價上升4倍以上或早期特異LgM增高均有診斷價值[1]。板層狀魚鱗病可能并發其他疾病，但并發麻疹非常少見，本例患者在板層狀魚鱗病皮損基礎上發生麻疹，臨床體征及實驗室檢查可以確診為板層狀魚鱗病合并麻疹，麻疹治愈后板層狀魚鱗病治療上應給予外用保濕劑、維A酸類藥物及角質剝脫劑，對嚴重患者給予大劑量維生素A[2]，臨床上采用口服維A酸類藥物（如阿維A）治療該病也可獲得相似療效[3-4]。

[1] 劉應鱗,王明瓊,鐘鋒,等.麻疹[M]//楊紹基,任紅.傳染病學.北京:人民衛生出版社,2009:53-57.

[2] 單士軍,傅志宜.表皮松解角化過魚鱗病[J].臨床皮膚科雜志, 2006,35(11):689-690.

[3] Shwayder T.Disorders of keratinization:diagnosis and management[J].Am J Clin Dermatol,2004,5(1):17-29.

[4] Odom RB,James WD,Berger TG.Andrews'Diseases of the Skin [M].9th ed .Beijing:Sciences Press,2001:706.

R758.5；R511.1；R563.1

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