膽管神經內分泌腫瘤導致梗阻性黃疸1例

馬玉騰,劉 歡,陳玉國,王廣義,魏 鋒

(吉林大學白求恩第一醫院 肝膽胰外一科，吉林 長春130021)

膽管神經內分泌腫瘤導致梗阻性黃疸1例

馬玉騰,劉 歡,陳玉國,王廣義,魏 鋒*

(吉林大學白求恩第一醫院 肝膽胰外一科，吉林 長春130021)

1 病例資料

男性，70歲，因目黃、尿黃3天入院。既往體健，入院查體無陽性體征。肝膽增強多排螺旋CT檢查提示：肝內膽管略擴張，走行至肝門區管壁增厚、管腔狹窄，顯示不清，局部見不規則軟組織密度影，大小約2.0*2.4 cm,不均勻明顯強化，累及左右肝管、肝總管、膽總管起始處，病灶局部似突向腔外。腫瘤標志物糖類抗原(CA)72-4 10.48 U/ml、CA12-5 39.93 U/ml。術前診斷：肝門部膽管癌，隨后行手術治療。手術中所見：膽囊管與肝總管匯合處見一實性腫物，直徑約2.5 cm，侵及左右肝管及膽總管，行肝門膽管癌根治術，切除膽囊、肝總管、左右肝管交匯處、上段膽總管，術中快速病理提示上下切緣皆陰性，行膽管空腸Roux-en-Y吻合術。患者術后恢復良好，順利出院。病理結果：膽管神經內分泌癌，高級別G3，免疫組化結果：CgA(+)，Syn(+)，CD56(+)，CK-pan(+)，Ki-67(+90%)。

圖1 肝膽增強多排螺旋CT ①平掃期 ②動脈期 ③靜脈期

圖2 腫瘤大體病理

2 討論

神經內分泌腫瘤起源于肽能神經元和神經內分泌細胞，可發生于消化道、肺、腎上腺、甲狀腺等部位，消化道神經內分泌腫瘤起源于APUD細胞，占所有神經內分泌腫瘤的75%[1]，主要好發于胃及胰腺，膽管系統不存在APUD細胞，發生神經內分泌腫瘤極為罕見，僅占消化道神經內分泌腫瘤的0.67%[2]，現認為，結石等疾病引起慢性炎癥，進而引起黏膜腸上皮化生是膽囊及膽管發生神經內分泌腫瘤的主要原因[3]。

膽囊及膽管神經內分泌腫瘤的分類類似于消化道其他部位神經內分泌腫瘤，分為高分化神經內分泌腫瘤、神經內分泌癌、混合性腺神經內分泌癌、杯狀細胞癌及管狀類癌[4]。此部位神經內分泌癌多見，且各類型膽囊較膽管多見[4]。根據有無內分泌功能，神經內分泌腫瘤又分為功能型和無功能型，功能型可分泌胰島素、胃泌素等引起類癌綜合征臨床癥狀，而膽囊及膽管神經內分泌腫瘤多屬于無功能型，較少發生類癌綜合征癥狀。

類似膽管癌，膽管神經內分泌腫瘤患者早期無明顯表現，患者一般因腫瘤壓迫膽管造成黃疸就診，很難早期發現。因膽管神經內分泌腫瘤與膽管腺癌等其他膽管腫瘤在影像學及腫瘤標志物等方面差異不明顯，亦較難進行術前診斷。膽管神經內分泌腫瘤主要依據病理診斷確診，中國胃腸胰神經內分泌腫瘤病理學診斷共識認為Syn與CgA為診斷神經內分泌腫瘤的必需項目，CD56等可輔助診斷，Ki-67陽性指數可提示其惡性程度[5]，因該腫瘤少見，尚無TNM分期，其分期參照腺癌[4]。

膽管神經內分泌腫瘤的治療可參照膽管腺癌，首選手術治療，可行膽管癌根治術、胰十二指腸切除術、HPD手術，盡量達到R0切除，嚴格清掃淋巴結。但因膽管神經內分泌腫瘤很難早期發現，高分化神經內分泌腫瘤型患者就診時約有33%出現轉移，神經內分泌癌型患者就診時約有40%-50%出現轉移[4]，預后很差。由于病例較少，關于化療對神經內分泌腫瘤的效果目前尚無定論，化療方法現參考其他胃腸道神經內分泌腫瘤。

[1]梁后杰.胃腸胰神經內分泌腫囊的診斷與治療[J].中華消化外科雜志,2014,13(10):756-759.

[2]Lawrence B,Gustafsson BI,Chan A,et al. The epidemiology of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors Endocrinol Metab[J]. Clin North Am,2011,40(1): 1.

[3]Park SB,Moon SB,Ryu YJ,et al. Primary large cell neuroendocrine carcinoma in the common bile duct: first Asian case report[J]. World J Gastroenterol,2014,20(47): 18048-18052.

[4] 周曉軍,樊祥山,解讀2010年消化系統腫瘤WHO分類(三)[J].臨床與實驗病理學雜志,2011,27(11):1153．

[5]孫麗梅,邱雪杉,王恩華.消化系統神經內分泌腫瘤臨床病理特征和免疫組化學觀察[J].中華病理學雜志,2012,41(10:696-697).

1007-4287(2017)08-1486-02

國家自然科學基金(81201711，81301884)；吉林大學白求恩B計劃(450060521279)；吉林省科學發展計劃(20160101053JC)，吉林省衛生科研計劃(2014Q026)

2017-05-20)

*通訊作者