妊娠合并乳腺隆突性皮纖維肉瘤1例

李文佳，謝立麗，劉仲妍，邢 華

(吉林大學中日聯誼醫院 乳腺外科，吉林 長春130033)

*通訊作者

妊娠合并乳腺隆突性皮纖維肉瘤1例

李文佳，謝立麗，劉仲妍，邢 華*

(吉林大學中日聯誼醫院 乳腺外科，吉林 長春130033)

1 病例資料

患者，女，33歲，因發現右側乳房腫物1年于2015年11月18日入院。患者1年前無意中發現右側乳房腫物，約“指甲”大小，輕觸痛，未在意，入院前約5個月患者停經，經婦科檢查確定為妊娠，妊娠1個月后右乳腫物生長迅速，遂就診于我院乳腺外科。既往10年前行右側乳房脂肪瘤切除術。專科查體：雙側乳房對稱，表皮無紅腫，無桔皮樣改變，無酒窩征。右側乳房內上象限距乳頭約5 cm見陳舊手術切口瘢痕長約2 cm，瘢痕下方觸及大小約4.0 cm×3.5 cm×2.5 cm腫物，質韌，邊界清，活動性可，輕壓痛。左側乳房內未觸及明顯腫物。雙側腋窩未觸及腫大淋巴結。乳腺彩超顯示：右乳1-2點鐘距乳暈邊緣5 cm見實質不均質低回聲，大小4.26 cm×2.63 cm×3.98 cm，邊界清，內血流豐富(圖1)。左乳未見明顯占位病變。雙側腋窩未見明顯異常腫大淋巴結。

患者妊娠期乳腺腫物生長迅速，不除外惡變可能，患者為高齡初次妊娠孕婦，有保胎要求，檢查未見明顯手術禁忌癥，遂于2015年11月19日在局麻下行右乳腫物切除術。取內上象限原手術切口，探查見切口下方皮下層腫物，大小約為4.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，質韌，邊界清楚，呈膨脹性生長，完整切除腫物送快速冰凍病理，結果回報：(右乳腫物)梭形細胞腫瘤，細胞輕度異型，核分裂像少見，待石蠟切片及免疫標記進一步報告。根據冰凍切片報告為交界性腫瘤，取得患者本人及家屬同意后擴大切除距腫物2 cm范圍內脂肪組織。術后石蠟病理報告：大體所見：(右乳腫物)結節型腫物，大小4.5 cm×4.0 cm×2.0 cm，表面尚光滑，未見包膜，多切面切開，切面淡褐，質軟，細膩。鏡下所見：(右乳腫物)梭形細胞腫瘤，核分裂像6-8個/10HPF(圖2)，局部脂肪有侵襲，組織學為低度惡性，考慮非典型性孤立性纖維性腫瘤，建議進一步專科會診除外隆突性皮纖維肉瘤。免疫組化：Vim(+)、CK(-)、SMA(-)、S-100(-)、CD34(+)、P63(-)CK7(-)、ER(-)、PR(-)、HER-2(-)、β-Catenin(+)、P53(10%弱+)、Ki67(30%+)、EMA(-)、Bcl-2(弱+)、Desmin(-)、CD99(-)、CD117(-)。經會診后明確診斷為隆突性皮膚纖維肉瘤。患者目前已足月安全分娩3周，術后隨診至今未見腫瘤復發。

圖1 二維聲像圖 圖2 HE染色，x200

2 討論

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberns，DFSP)為一種生長緩慢的低度惡性纖維組織細胞腫瘤，多發生于真皮，偶見于深部軟組織，呈侵襲性生長，局部復發率高，但鮮有轉移[1,2]。1925年Haffmamn 將其首次命名為DFSP。資料顯示，本病主要發病年齡在20-50歲，男性多于女性，可發生于身體的任何部位，主要發生于軀干、四肢及頭面部，發生于乳腺者少見。通常為單發，偶可為多發。本病在發生之前多有局部外傷史(包括外科手術或放療史)。

DFSP的臨床表現早期多為無痛性腫塊，表現為單個的較小的皮下結節，可不隆起于皮膚，腫瘤生長緩慢，表面呈淡紅色、青紫色或正常膚色，臨床容易誤診為瘢痕組織或良性腫瘤，后期腫瘤生長迅速，隆起于皮膚表面，質地堅韌，表面可形成潰瘍。

DFSP聲像圖表現為腫瘤位于皮下，大部分病灶邊界清晰，形態規則，內部回聲呈均質或不均質低回聲，內部血供較豐富，不伴有局部淋巴結轉移[3]。早期DFSP的超聲表現與良性腫瘤極為相似。

由于DFSP的臨床及多普勒超聲表現缺乏特異性，臨床上常易誤診，診斷有賴于病理檢查。組織學亞型以經典型為主。經典型DFSP的病理表現為瘤細胞由豐富的梭形細胞組成，細胞呈束狀互相交錯，呈席紋狀或車輻狀，此結構是診斷 DFSP的基礎，細胞異型性不明顯，核分裂象少見，表皮通常不受累，可向周圍脂肪組織及深部軟組織浸潤，伴或不伴有皮膚潰瘍形成。免疫組化CD34呈彌漫性強陽性是DFSP的顯著特點[4]。DFSP的其它組織學亞型可分為色素性、黏液型、纖維肉瘤型、萎縮型、惡性纖維組織型、DFSP伴神經纖維分化和硬化性血管型等[5]。臨床上DFSP需要與皮膚纖維瘤、神經纖維瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤等相鑒別。

DFSP可向深部軟組織浸潤，若手術時切除范圍不夠極易局部復發，為降低復發率，治療上以手術擴大切除(切除距腫瘤邊緣至少2 cm的正常皮膚和皮下組織，術中切緣送冰凍病理檢查確保切緣陰性)和Mohs顯微外科切除為主。Mohs手術能在術中進行病理檢查，確保切緣陰性，可顯著提高復發率，但由于Mohs手術在國內大多數醫療中心尚不能普及，目前國內應用Mohs手術治療DFSP的經驗有限。有文獻報道DFSP單純腫塊切除術后復發率可高達50%以上，故手術時應盡量保證擴大手術切除范圍，尤其必須強調首次切除的徹底性，以防復發。研究表明，DFSP對化療不敏感，輔助放療可以減少局部復發的風險，特別是對于切緣陽性或者腫瘤緊鄰切緣的患者。目前對于具有較高局部復發率的患者推薦進行輔助放療[6]。對于已進行足夠外科治療的患者，輔助放療能否提高更多的獲益目前還不清楚。患者術后應進行密切的隨訪復查，有學者建議前3年應每隔 3-6 個月復查1次，3年后可1年復查1次，應堅持終生[7]。

妊娠期患者體內雌、孕激素水平明顯增高，泌乳素及胎盤激素水平增高，細胞免疫功能降低，這些因素均可促進腫瘤細胞生長速度加快[8]。本例患者妊娠后腫瘤快速生長，考慮為性激素水平增高所致可能性大。妊娠期乳腺腫瘤的患者應在妊娠后3-6個月內進行手術治療，以避免誘發流產。本例患者妊娠近5個月時行腫物擴大切除術，術后效果良好。

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1007-4287(2017)08-1480-02

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