促結(jié)締組織增生性纖維母細胞瘤1例

王緒凱,張茗然,高忠文,穰謀捷,劉光耀

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 骨科，吉林 長春130033)

*通訊作者

促結(jié)締組織增生性纖維母細胞瘤1例

王緒凱,張茗然,高忠文,穰謀捷,劉光耀*

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 骨科，吉林 長春130033)

促結(jié)締組織增生性纖維母細胞瘤(desmoplastic fibroblastoma)由Evans[1]于1995年首次提出，2002年由世界衛(wèi)生組織(WHO)分類中列為良性纖維母細胞腫瘤或肌纖維性母細胞瘤，是一種良性腫瘤[2]。由于其生長緩慢、罕見，所以

近年來少有文獻報道，現(xiàn)結(jié)合2014年我院收治的1例促結(jié)締組織增生性纖維母細胞瘤，參考既往文獻分析如下。

1 一般資料

王**，男性，37歲，因右上臂腫物1月余于入院。查體見右側(cè)上臂腫物一枚，如雞蛋大小，觸之韌如鼻，推之可移動，腫物表面壓痛陽性，局部未觸及異?；顒樱[物表面未觸及搏動感，皮溫正常。MRI檢查可見右側(cè)肱三頭肌中部可見類圓形異常信號影，邊界欠清，大小約2.9 cm×2.8 cm×3.5 cm，T1WI呈等低信號，T2WI呈稍高信號，壓脂呈高信號，其內(nèi)信號不均勻，似可見條狀分隔影，病變周圍可見條狀稍長T1長T2信號影，邊界不清，(見圖1，圖2，圖3)。

圖1 圖2 圖3

圖1-3 術(shù)前MRI檢查影像學(xué)表現(xiàn)

術(shù)前行穿刺細胞學(xué)檢查懷疑間葉組織來源腫瘤；術(shù)中見腫物位于股三1頭肌長頭束，被肌肉組織包繞，將肱三頭肌長頭束完全離斷，將腫瘤及肱三頭肌長頭束肌肉組織完整組切除；術(shù)后大體病理可見大小約3.5 cm×3 cm，切面見結(jié)節(jié)型腫物，呈灰白粉紅，質(zhì)略韌，有光澤，界限清。形態(tài)學(xué)結(jié)合免疫標(biāo)記結(jié)果符合促結(jié)締組織增生性纖維母細胞瘤，局部細胞豐富，生長活躍，局灶累及橫紋肌，肌肉緣未見腫瘤。(可見圖4，圖5)

免疫組化：VIM(=)SMA(+)ACTIN(-)CD34(血管+)S-100(-)KI67(1%+)。

圖4 術(shù)后大體病例外像 圖5 鏡下病理圖像

術(shù)后切口按期愈合，隨訪18個月，行MRI、超聲等檢查未見腫瘤復(fù)發(fā)。

2 討論

促結(jié)締組織增生性纖維母細胞瘤患者多為成年人，平均年齡約為 50 歲左右，男性多見，女性患者僅占25%[1]。促結(jié)締組織增生性纖維母細胞瘤半數(shù)發(fā)生在皮下，部分可位肌肉間或肌肉內(nèi)[3]長徑與所侵犯的肌肉走向一致，邊緣不規(guī)則，與周圍界限不清，呈浸潤性生長，必須與一些好發(fā)于皮下、肌間隙或肌肉內(nèi)的病變相鑒別。例：多形性未分化肉瘤、平滑肌肉瘤、腹壁外韌帶樣纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、惡性纖維組織細胞瘤、滑膜肉瘤等。在影像學(xué)表現(xiàn)上常常為邊界不清，密度不均，呈成侵襲性表現(xiàn)；在 MRI T1WI、T2WI 上的[4]雙低信號為其特異性表現(xiàn) ，是因為其腫瘤細胞含量少但富有膠原。

促結(jié)締組織增生性纖維母細胞瘤是一種具有獨特臨床病理學(xué)特征的纖維母細胞性腫瘤，自1995年Evance報道以來，國內(nèi)外文獻總計百余例，基本陸續(xù)以個案報道的形式報道出來，由于其發(fā)病率較低，治療方案暫無統(tǒng)一定論。由于在生物學(xué)行為上屬于良性的腫瘤，在已報道的病例中，局部切除后迄今為止尚無病例復(fù)發(fā)[5]。筆者認為若術(shù)前穿刺病理能夠明確診斷可行單純切除，但實際工作中術(shù)前病理穿刺在大多數(shù)情況下不能完全明確診斷，最終確診仍依靠術(shù)后病理學(xué)檢查及免疫組織化學(xué)檢查，鑒于其在影像學(xué)表現(xiàn)呈成侵襲性表現(xiàn)，而且特異性較低，所以在于臨床上工作中，建議行完整組切除。

[1]Evans HL.Desmoplastic fibroblastoma.A report of seven cases[J].Am J Surg Pathol,1995,19(9):1077.

[2]朱雄增．軟組織腫瘤 WHO 最新分類特點[J]．臨床與實驗病理學(xué)雜志，2003，19(1)：94.

[3]王 堅,陸洪芬，施達仁，等．促結(jié)締組織增生性纖維母細胞瘤的病理形態(tài)學(xué)特征[J]．中華病理學(xué)雜志，2000，29(5)：331.

[4]楊春勤，沈比先.2例促結(jié)締組織增生性纖維母細胞瘤的影像表現(xiàn)與病理對照[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2013,24(6):448.

[5]顧雅佳，彭衛(wèi)軍，王 堅，等．頸肩部纖維組織源性腫瘤的MR和CT診斷[J]．中華放射學(xué)雜志，2005，39(12)：1028．

1007-4287(2017)08-1469-02

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