巨大疣狀斑塊型汗孔角化癥1例

朱文靜，王 爽，劉 哲，牟 妍，李 雪，金仙花

(吉林大學第二醫院 皮膚科，吉林 長春130041)

*通訊作者

巨大疣狀斑塊型汗孔角化癥1例

朱文靜*，王 爽，劉 哲，牟 妍，李 雪，金仙花

(吉林大學第二醫院 皮膚科，吉林 長春130041)

1 病例資料

患者，男，71歲，臀部大片疣狀增生10余年。患者10余年前無明顯誘因臀部出現散在紅斑及丘疹，未予診治，丘疹逐漸增多并增大，就診于當地診所，診斷為“濕疹”，給予中藥(具體不詳)口服及外用，病情無明顯緩解，10余年來就診于當地多家診所，先后診斷為“濕疹”、“扁平苔蘚”、“牛皮癬”“疣狀表皮發育不良”等，曾口服湯藥(具體不詳)、外用“皮炎平軟膏”、“黃皮膚乳膏”等，皮損無好轉，丘疹逐漸增多并互相融合成大片斑塊，自覺瘙癢。現患者為求進一步診治就診于我院皮膚科門診。起病以來，飲食尚可，睡眠一般，二便如常，自覺近1年來體重有所減輕(約4 kg)，體力有所下降。患者既往體健，家族中無類似病史者。

查體：一般狀態較好，淺表淋巴結無腫大，心肺聽診未及明顯異常，腹軟無壓痛。皮膚科情況：雙側臀部見大小不等棕色斑塊，表面見密集灰白色疣狀凸起，斑塊互相融合成片,形狀如地圖，境界清楚，邊緣顏色較深、無明顯隆起，皮損觸之較硬，無凹陷及破潰(圖1)。

實驗室檢查：血常規WBC 10.4×109/L,中性粒細胞百分比79.6%，中性粒細胞計數7.91×109/L,淋巴細胞百分比46.5%,淋巴細胞計數3.3×109/L，血紅蛋白含量122 g/L，胸片：主動脈硬化，慢性支氣管炎，心電示心肌缺血。取皮損行組織病理學檢查示：角化過度，表皮內見角化不全柱形成“雞眼樣板”，其下方顆粒層消失，棘層肥厚，真皮淺層血管周圍少許淋巴細胞浸潤(圖2)。診斷：疣狀斑塊型汗孔角化癥。

建議患者進一步行全身體檢以及對部分疣狀斑塊行激光及手術治療，患者因經濟原因拒絕。遂給予異維A酸膠囊10 mg日二次口服，復方氟米松乳膏日二次外用，共治療3周，電話隨訪患者，訴部分較小皮損已消退，巨大斑塊有所平伏。囑其繼續治療，定期復診。

圖1 患者臀部可見大片斑塊，形狀不規則，表面密集疣狀凸起

圖2 組織病理檢查：可見角化過度、多發的角化不全柱，棘層增厚(HE×100)

2 討論

汗孔角化癥(porokeratosis，PK)是一種少見的、常染色體顯性遺傳的慢性進行性角化不全性疾病，由意大利學者Mibelli在1893年首次報道，起初被認為與汗孔部角化障礙有關，但后被發現無汗孔的部位如陰莖、口腔黏膜等部位也可發生。PK的分型較復雜，目前主要包括經典斑塊型(PM)、播散淺表性光線型(DSAP)、掌趾播散型(PPPD)，單側線狀(LP)及點狀汗孔角化癥(PPPP)等[1]。本病例為疣狀斑塊型汗孔角化癥(porokeratosis ptychotropica)，屬于斑塊型的一種變異型，1995年由lucker等[2]首次描述，此后陸續有病例報道，但發生于老年人的、面積如此之大者臨床上少見。PK的病因較多，除遺傳因素外，還包括免疫抑制、感染、藥物誘發、紫外線輻射及慢性皮膚損傷等[3]。追問此患者病史，曾為長途司機，考慮臀部經常機械性受壓與摩擦可能為致病因素之一。各型PK的臨床表現不同，但共同的病理特

點為表皮可見角化不全柱(雞眼樣板)，其下方顆粒層變薄或消失，此為較特征性的病理變化。然而與其它類型的汗孔角化癥中“雞眼樣板”僅見于皮損邊緣隆起處不同的是，在疣狀斑塊型汗孔角化癥的皮損中，多處取材均可見此特征，而這一病理特點即造成了皮損表面過度角化及多發疣狀外觀的臨床表現[4]。由于此病少見，早期又多表現為多個疣狀增生及局部厚斑塊，故最常被誤診為尋常疣及銀屑病等。組織病理學檢查是診斷與鑒別診斷的關鍵；疣狀斑塊型汗孔角化通常無疣中的空泡細胞及毛細血管擴張，亦無銀屑病中的微膿腫，若觀察到特征性的“雞眼樣板”則可幫助確立診斷[5]。目前對于此病的療法主要有維甲酸類、咪喹莫特、維生素D3及其衍生物、冷凍療法、CO2激光和手術治療等。此患者病史長，皮損面積幾乎覆蓋整個臀部且疣狀增生明顯，除給予口服維A酸類藥物調節上皮分化外，尚考慮同時行激光及手術治療。手術治療相對于激光治療復發率低，有研究對7例患者行手術治療，隨訪5年均無復發[6]。值得注意的是，汗孔角化癥有惡變發展為鱗癌或基底細胞癌等的風險，有觀點認為雞眼樣板的形成正是因表皮細胞基因突變所致，而PK中的p53超表達在惡變中起到關鍵作用，因此汗孔角化癥亦可能是一種潛在的癌前病變[7]。故對于皮損廣泛、巨大，病情遷延者更應提倡早期治療，密切觀察隨訪。

[1]Veasey JV,Dalapicola MC,Lellis RF,et al.Porokeratosis ptychotropica:a rare manifestation with typical histological exam[J].An.bras.dermatol,2016,91(4):496.

[2]Lucker GPH,Happle R,Steijlen PM.An unusual case of porokeratosis involving the natal cleft:porokeratosis ptychotropica[J].British Journal of Dermatology,1995,132(1):150.

[3]Singh N,Chandrashekar L,Kumar N,et al.Classic porokeratosis of Mibelli[J].Indian Dermatology Online Journal,2014,5(2):130.

[4]李婭娣,魏愛華,劉文斌,等.肛周疣狀汗孔角化癥:一種少見類型的汗孔角化癥[J].實用皮膚病學雜志,2016,9(2)：141.

[5]Veasey JV,Dalapicola MC,Lellis RF,et al.Porokeratosis ptychotropica: a rare manifestation with typical histological exam[J].An.bras.dermatol,2016,91(4):496.

[6]Gu CY,Zhang CF,Chen LJ,et al.Clinical analysis and etiology of porokeratosis.[J].Experimental & Therapeutic Medicine,2014,8(3):737.

[7]Riyaz N.Porokeratosis and malignancy:Incidental orcausalassociation[J].IndianDermatology Online Journal,2015,6(6):452.

1007-4287(2017)08-1461-02

朱文靜，女，碩士，醫師，吉林大學第二醫院皮膚科

2016-06-10)