非糖尿病性類脂質漸進性壞死一例

禹歡歡 蔡碧珊 王曉華 陳永鋒

·病例報告·

非糖尿病性類脂質漸進性壞死一例

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類脂質漸進性壞死是一種代謝障礙性疾病，脛前出現浸潤性硬化性斑塊，常并發糖尿病。我們近期診治1例不伴有糖尿病的類脂質漸進性壞死，現報道如下。

臨床資料 患者，女，30歲。雙下肢脛前暗紅斑8年。患者于8年前外傷后出現右側脛前紅斑，約3 cm×3 cm,無滲出、糜爛，未予特殊處理。之后雙下肢脛前均出現橢圓形暗紅斑，邊界清楚，面積逐漸增大，表面光滑，無癢痛，曾于多家醫院就診，具體診治不詳，予外用藥膏，效果不佳。之后皮疹面積逐漸增大、變硬，為求進一步診治，遂來我院門診就診。患者自發病以來飲食、睡眠、大小便正常。既往體健，無糖尿病病史，家族中無類似病史。

體格檢查：一般情況良好，心、肺及腹查體未見明顯異常。皮膚科檢查：脛前暗紅色斑塊，橢圓形，左側約5 cm×3 cm，右側約8 cm×5 cm,邊界清楚，邊緣呈紫紅色，中央少許淡黃色，毛細血管擴張，觸之質硬、光滑(圖1)。

實驗室檢查：血、尿、便三大常規、肝、腎功能、血脂、空腹血糖、糖化血紅蛋白均未見明顯異常。

右脛前皮損組織病理示：表皮大致正常，真皮血管周圍上皮樣細胞，多核巨細胞，淋巴細胞條索狀、小片狀浸潤，膠原不完全變性，呈“三明治”樣改變，皮下脂肪層血管周圍見淋巴細胞(圖2～4)；抗酸染色：陰性。符合類脂質漸進性壞死。

圖2 表皮大致正常，真皮淺中層大量細胞浸潤(HE，×40) 圖3 真皮血管周圍上皮樣細胞，多核巨細胞，淋巴細胞條索狀、小片狀浸潤，膠原不完全變性，呈“三明治”樣改變(HE，×100) 圖4 皮下脂肪層血管周圍見淋巴細胞(HE，×200)

診斷:類脂質漸進性壞死。

治療：予口服己酮可可堿 0.4 g日1次、雙嘧達莫50 mg日3次、阿司匹林100 mg日1次、煙酰胺0.5 g日3次、維生素E 100 mg日3次，外用積雪苷霜、丙酸氟替卡松乳膏。目前隨訪中。

討論 類脂質漸進性壞死多并發糖尿病，又稱為糖尿病性類脂質漸進性壞死[1]。據報道，有60%患者有糖尿病，20%的患者糖耐量試驗異常或有糖尿病家族史，15%患者先于糖尿病2年發病。而非糖尿病性類脂質漸進性壞死的病因尚不明確，有國內學者曾報道1例姐妹同患非糖尿病性類脂質漸進性壞死[2]，是否與遺傳因素有關有待考究；另外，國外有蟲咬后發生本病的報道，13.33%患者有外傷及叮咬史，提示可能為發病的誘因之一。而本例患者是有明顯的外傷史。本病的發病機制目前認為可能與糖尿病微血管病變和糖蛋白沉積導致脈管閉塞有關，也可能與進行性炎癥過程有關[3,4]。

本患特點：①中青年女性，有明確的外傷史，無糖尿病病史；②脛前暗紅色的邊界清楚、邊緣呈紫紅的斑塊，中央少許淡黃色，毛細血管擴張，觸之皮疹處質硬、光滑；③皮損漸進性發展；④組織病理示真皮血管周圍上皮樣細胞，多核巨細胞，淋巴細胞條索狀、小片狀浸潤，膠原不完全變性，呈“三明治”樣改變；皮下脂肪層血管周圍見淋巴細胞；抗酸染色：陰性。

本病合并糖尿病者應首先控制血糖。此外，糖皮質激素皮損內注射或局部外用、口服己酮可可堿、雙嘧達莫、阿司匹林、糖皮質激素、環孢素、雷公藤等有效。亦有文獻報道稱抗腫瘤壞死因子中的英夫利昔單抗、依那西普對頑固性、潰瘍性的類脂質漸進性壞死有效[5,6]。

[1] 趙辨.臨床皮膚病學[M].3版.南京：江蘇科學技術出版社，2010.1416-1417.

[2] 蔣亦秀.姐妹同患非糖尿病性類脂質漸進性壞死[J].臨床皮膚科雜志，2008，37(4)：249-250.

[3] NGO B, Wigington G, Hayes K, et al. Skin blood flow in necrobiosis lipoidica diabeticorum[J]. Int J Dermatol,2008，47(4)：354-358.

[4] Elsendle K, Baltaci M, Kutzner H, et al. Detection of spirochaetal microorganisms by focus floating microscopy in necrobiosis lipoidica in patients from central Europe[J]. Histopathology，2008，52(7)：877-884.

[5] Hu SW, Bevona C, Winterfield L, et al. Treatment of refractory ulcerative necrobiosis lipoidica diabeticorum with infliximab[J]. Arch Dermatol,2009,145(4):437-439.

[6] Zhang KS, Quan LT, Hsu S. Treatment of necrobiosis lipoidica with etanercept and adalimumab[J]. Dermatol Online J,2009,15:12.

(收稿：2014-10-08 修回：2014-10-15)

1河南省中醫院，鄭州,450100 2南方醫科大學皮膚病醫院，廣東廣州，510000

陳永鋒,E-mail: gdcyf@163.com