兒童腦室周圍白質軟化癥的MRI診斷

馮中　全洪斌　蔣忠仆

[摘要] 目的 探討兒童腦室周圍白質軟化癥（PVL）的MRI表現特征及診斷價值。 方法 回顧性分析經臨床及MRI證實的38例PVL的MRI表現。 結果 早產兒29例，有缺氧缺血性腦病的足月兒9例；MRI表現為腦室周圍斑片狀長T1長T2信號，腦室周圍白質減少，側腦室不同程度變形及/或擴大，部分患兒還伴有胼胝體發育不良。 結論 PVL的MRI表現有一定的特征性，可清楚顯示PVL的病變程度及范圍。

[關鍵詞] 白質軟化；腦室周圍；兒童；磁共振成像

[中圖分類號] R445.2；R748[文獻標識碼] B[文章編號] 1673-9701（2012）31-0080-02

兒童腦室周圍白質軟化癥（periventricular leukomacia，PVL）是缺氧缺血性腦病的一種后期改變，是造成早產兒腦癱的主要原因[1]，早期發現并早期干預治療能減輕或減少后遺癥的發生。為了研究MRI對PVL的診斷價值，筆者收集經臨床及MRI證實的PVL患兒38例，回顧性分析其臨床及MRI表現特征，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集2006年1月～2012年1月間經臨床及MRI證實的PVL患兒38例。其中男26例，女12例，年齡8月齡～13歲。早產兒29例，孕齡30～36周；足月兒9例，孕齡37～41周，其中2例為雙胞胎之一患病。所有患兒均無代謝性疾病、感染性腦病、外傷及腦出血。臨床表現包括運動障礙、智力落后、視力異常、抽搐發作、癲癇等。

1.2 設備和方法

采用東芝1.5 T超導型MR掃描儀，頭部7通道相控陣線圈，掃描序列：快速自旋回波（FSE） T2WI（TR 4 900 ms，TE 105 ms）、反轉恢復序列（FLAIR）T1WI（TR 2 000 ms，TE 15 ms）、水抑制序列T2FLAIR（TR 2000 ms，TE20 ms）和矢狀面T1WI（TR 535 ms，TE 12 ms）；層厚5 mm，層間距1 mm；視野240 mm×220 mm， 矩陣224×256。對不合作患兒掃描前口服10%水合氯醛溶液（0.5 mL/kg）或直腸灌注保持鎮靜。

2 結果

29例早產兒中，運動障礙26例、智力落后11例、視力異常6例、有抽搐發作史4例、癲癇5例；9例足月兒中，運動障礙5例、智力落后2例、視力異常1例、有抽搐發作史2例、癲癇3例。

參照Fedrizzi等[2]將PVL的MRI表現分為輕、中、重3度。①輕度10例，其中足月兒6例，早產兒4例；單側分布1例，雙側分布9例。MRI表現為側腦室三角區和（或）前后角周圍腦白質減少，可見T2WI高信號，腦室無明顯擴大，腦室外側壁形態稍不規則，拉長變直（封三圖1）。②中度25例，其中足月兒2例， 早產兒23例；單側分布2例，雙側分布23例。側腦室周圍（已累及側腦室體部）腦白質明顯減少或部分消失，并可見T2WI高信號，側腦室輕、中度擴大，外側壁形態不規則（封三圖2），伴胼胝體發育不良4例。③重度3例，其中足月兒（雙胞胎之一）1例， 早產兒2例，均為雙側分布。MRI表現為腦室周圍白質基本消失，側腦室明顯擴大，外側壁不規則呈鋸齒狀或波浪狀（封三圖3），伴胼胝體發育不良（封三圖4）1例。

3 討論

3.1 病因、病理及發病機制

PVL的致病原因包括缺血缺氧、感染、代謝和免疫等因素，以缺氧缺血性腦病最多見[3]。腦室周圍白質由于缺血缺氧發生水腫、凝固壞死，繼而吸收或形成瘢痕和膠質增生，局限或彌漫的膠質損傷使髓鞘化延遲、白質減少及側腦室變形擴大，最終造成患兒運動、語言、視力及認知等方面的障礙。PVL好發于早產兒，其原因與腦部不同損傷形式和發育階段有關，腦室周圍白質血供來源于長、短穿支動脈，這些血管來自軟腦膜表面，終止于腦室周圍白質深部，未成熟兒血管發育不成熟，長、短穿支匯合較少，而側支循環尚未建立，使腦室周圍成為腦血流分布最少的部位，一旦全身血壓降低，這些部位最易遭受缺血性損傷，所以PVL多見于早產兒；妊娠晚期到結束，隨著腦血管發育的日趨成熟，長短穿支的匯合增加，側支循環建立， 敏感區改為皮質及皮層下白質和基底節區，PVL的發生率也隨之降低。本組早產兒占29例，而足月兒僅9例，與文獻基本相符。

3.2 MRI表現

PVL的MRI表現與其病理特點有關，側腦室周圍白質由于缺血缺氧、壞死，表現為斑片狀長T1長T2信號，壓水像為高信號或低信號，輕度患者主要累及側腦室三角區、視放射區或（和）前角周圍白質，中重度患兒則可累及側腦室體部甚至半卵圓中心；相應區域腦白質不同程度減少；多數患者腦室外側壁形態不規則，拉長變直，伴有幕狀突起，腦室大小可以正常，也可明顯變形擴大；胼胝體可部分或全部發育不良。文獻報道[4]PVL的臨床癥狀與腦室周圍白質減少程度、腦室周圍異常長T2信號分布范圍、有無胼胝體發育不良相關，而與側腦室擴大程度不相關。本組MRI表現與其臨床癥狀基本吻合，所有患兒均伴有不同程度的腦室周圍白質減少及異常T2高信號，部分中重度患兒還伴有部分或全部胼胝體發育不良，不同于文獻的是，本組輕度PVL患兒多數側腦室不擴大而僅表現為側腦室外側壁變形，中重度患兒多數伴有側腦室變形擴大，筆者認為PVL是缺氧缺血性腦病的后期改變，側腦室的形態和大小能在一定程度上反映病程的長短和嚴重程度，側腦室變形擴大越明顯，說明患兒病程越長，病情較重，可能已錯過最佳治療時機。有報道足月兒與早產兒的缺血缺氧性腦損傷形式可以有交叉，不過早產兒PVL的程度比足月兒重，范圍廣[5]。本組早產兒中重度PVL占93%，而足月兒中輕度PVL占66.7%，與報道基本相符。

3.3 影像學檢查方法比較

PVL的影像學檢查方法主要有超聲、CT和MRI，超聲檢查方便快速，已廣泛運用于PVL的診斷和隨訪中。CT檢查雖然簡便快速，但由于輻射劑量大目前已很少用。MRI在早期發現PVL上優于超聲[6]，可較早發現腦室周圍的細微或彌漫性病變，而且還能觀察胼胝體發育情況，近年來，有學者研究發現MR擴散張量成像能提示纖維束的髓鞘化過程的延遲， 反映兒童發育中腦白質微觀結構的改變[7]，在PVL的隨訪觀察中具有較大潛力。

綜上所述，PVL的MRI表現具有一定的特征性，當患兒腦室周圍出現長T1長T2信號，腦室周圍白質減少，側腦室外側壁不同程度變形及/或擴大，結合臨床癥狀即可確診PVL。MRI可清楚顯示PVL的病變程度及范圍，在早期發現、早期干預治療和隨訪中具有重要的價值。

[參考文獻]

[1]Drougia A，Giapros V，Krallis N，et al. Incidence and risk factors for cerebral palsy in infants with perinatal problems：a 15-year review[J]. Early Hum Dev，2007，83（8）：541-547.

[2]Fedrizzi E，Inverno M，Bruzzone MG，et al. MRI features of cerebral lesions and cognitive functions in preterm spastic diplegic children[J]. Pediatr Neurol，1996，15（3）：207-212.

[3]馬丙祥，陳嬌陽. 腦室周圍白質軟化癥發病機制研究現狀[J]. 中國中西醫結合兒科學，2011，3（6）：506-508.

[4]范曉穎，肖江喜，蔣學祥，等. 兒童腦室周圍白質軟化癥的MRI與臨床對比研究[J]. 中華放射學雜志，2003，37（3）：268-271.

[5]Deguchi K，Oguchi K，Matsuura N，et al. Periventricular leukomalacia：relation to gestational age and axonal injury[J]. Pediatr Neurol，1999，20（5）：370-374.

[6]黎惟廣，蔣紅斌，甘恬，等. 早產兒腦室周圍白質軟化綜合干預的臨床研究[J]. 華夏醫學，2010，23（1）：85-87.

[7]謝晟，郭雪梅，崔愛國，等. 兒童腦室周圍白質軟化癥的MR擴散張量成像研究[J]. 中華放射學雜志，2005，39（3）：325-327.

（收稿日期：2012-08-28）