持久性發疹性斑狀毛細血管擴張癥1例

裴宇 萬軍

持久性發疹性斑狀毛細血管擴張癥1例

裴宇 萬軍

報道1例持久性發疹性斑狀毛細血管擴張癥。患者：男，60歲，軀干、四肢發褐色斑疹5年余。皮膚科情況：Darier征陰性，皮膚組織病理檢查示：表皮角化過度，基底層色素增加，真皮淺層血管增生，血管周圍少量的單一核細胞浸潤。Giemsa染色示：血管周圍可見約10個陽性細胞/高倍鏡視野。診斷：持久性發疹性斑狀毛細血管擴張癥。【關鍵詞】毛細血管擴張癥；持久性；發疹性；斑狀；肥大細胞

持久性發疹性斑狀毛細血管擴張癥（telangiectasia macularis eruptiva perstans，TMEP）是皮膚型肥大細胞增生癥中較為少見的一種類型，發病率低，以成人居多，臨床報道例數均較少[1]，本文通過對1例確診的持久性發疹性斑狀毛細血管擴張癥患者的臨床癥狀表現等資料進行分析，以期對本病的研究提供參考。

1 臨床資料

患者，男，年齡60歲，因“軀干、四肢發褐色斑疹5年余”于2013年8月29日來我院就診。患者5年前于右上肢外側近肘關節處出現一小指甲蓋大小褐色斑疹，無明顯癢痛感，皮疹漸增多，向左上肢、胸部、背部雙下肢擴展，皮損于受熱、飲酒等刺激后顏色鮮紅，曾多次在當地醫院就診，按“濕疹”、“皮炎”予以抗過敏藥口服，糖皮質激素外用（具體不詳），療效欠佳，起病以來，精神、食欲、大小便正常。既往有“高血壓”病史16年一直口服“硝苯地平緩釋片”10 mg/次、3次/d，血壓控制在（130～140）/（80～90） mmHg，有“2型糖尿病”病史5年，一直口服“卡博平片”50 mg/次、3次/d，空腹血糖控制在7.0～8.5 mmol/L。

2 檢查結果

體格檢查：系統查體未見異常。皮膚科檢查：胸部、背部、雙上肢、雙下肢可見多數散在直徑為0.5～0.8 cm大小褐色斑疹及毛細血管擴張，表面光滑，壓之退色，未見水皰及風團，Darier征陰性，詳見圖1～2。

實驗室檢查：血、尿常規，肝腎功能均正常；空腹血糖示：8.18 mmol/L；心電圖示：竇性心動過速，左室肥大及左房肥大。皮膚組織病理檢查示：表皮角化過度，基底層色素增加，真皮淺層血管增生，血管周圍少量的單一核細胞浸潤，詳見圖3～4；Giemsa染色示：血管周圍可見約10個陽性細胞/高倍鏡視野，詳見圖5。診斷：持久性發疹性斑狀毛細血管擴張癥。

治療：酮替芬片1 mg 每日2次口服，1年后自行停藥，未繼續治療。目前仍在繼續隨訪中。

3 討論

持久性發疹性斑狀毛細血管擴張癥（telangiectasia macularis eruptive perstans，TMEP）是皮膚型肥大細胞增生癥中較為罕見的一種類型，首先由Moy-nahan于1949年報告，發病率小于皮膚型肥大細胞增生癥的1%。本病主要發生于成人，也可發生于兒童[1]，偶見家族性發病，遺傳方式支持有完全外顯率的常染色體顯性遺傳。

圖1 雙上肢皮損

圖2 右上肢皮損

圖3 5X鏡下皮膚組織病理檢查

圖4 20X鏡下皮膚組織病理檢查

圖5 Giemsa染色示：血管周圍可見約10個陽性細胞

TMEP主要侵犯皮膚，系統受累極少見。皮損主要位于軀干和上肢，以胸部最多見，也有單側發病的報道[2]。皮損表現為多處伴毛細血管擴張的紅棕色、淡褐色斑疹、斑丘疹，無紫癜、水皰，色素不顯著。Darier征陽性，皮損在飲酒、搔抓等不良刺激后可變為鮮紅色并突發腫脹。但也常有患者Darier征陰性。本例患者Darier征陰性。在組織病理上主要表現為真皮淺層毛細血管擴張，血管周圍散在稀疏的肥大細胞浸潤。本病確診需要依靠典型皮損與特殊染色，Giemsa或甲苯胺藍染色下每個高倍鏡視野下肥大細胞數量5～10個能夠準確診斷TMEP[3]，同時肥大細胞表達CD117，亦可通過免疫組化標記來確診[4]。在診斷TMEP時需于類癌綜合癥鑒別，后者的典型皮損為陣發性皮膚潮紅伴毛細血管擴張，常伴呼吸、消化、循環系統等多系統的癥狀，尿中5-羥色胺升高，病理特征不符。此外還需要與獲得性多發性斑狀毛細血管擴張癥（TMMA）鑒別[5]，鑒別點在于后者組織學上真皮內無肥大細胞浸潤，可行特殊染色確認。

本病目前無特殊治療，首先要避免觸發肥大細胞脫顆粒的誘因，如熱水浴、摩擦、應用觸發肥大細胞脫顆粒的藥物及食物（如阿司匹林、普魯卡因、維生素B1、東莨菪堿、阿托品、多粘菌素E、酒精、貝類食物等）[6]。藥物治療可應用肥大細胞膜穩定劑如色甘酸鈉、酮替芬、H1、H2受體拮抗劑、糖皮質激素等。在物理治療方面有報告用585 nm閃光-泵-染料脈沖激光、補骨脂素長波紫外線（PUVA）光化學療法、電子束照射等。但以上這些療法的遠期療效均有待進一步觀察[7-8]。

臨床上以皮疹為表現的肥大細胞增生癥是否僅僅是局限于皮膚，還是有同時合并有系統性損害，需要臨床醫生注意，予以系統檢查和隨訪。

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A Case of Telangiectasia Macularis Eruptiva Perstans

PEI Yu WAN Jun Department of Dermatology, Jingzhou District Skin Disease Prevention and Treatment Hospital, Jingzhou Hubei 434020, China

This is a case report of telangiectasia macularis eruptiva perstans. Patients’ information: male, 60 years old, the trunk and limbs have grown brown spot for more than 5 years. Dermatology information: Darier sign (-), skin biopsy histopathological examination showed that: Epidermal hyperkeratosis, epidermal hyperpigmentation of basal layer, superficial dermal vascular proliferation, a few perivascular infiltrations of mononuclear cells. Giemsa staining showed: Approximately 10 positive cells were seen around the blood vessels. Diagnosis: telangiectasia macularis eruptiva perstans.

telangiectasia; macularis; eruptive; perstans; mast cells

R751

A

1674-9316（2017）12-0072-03

10.3969/j.issn.1674-9316.2017.12.042

湖北省荊州市荊州區皮膚病防治院皮膚科，湖北 荊州434020