兒童先天性主動脈縮窄的臨床與CT表現分析

李春鴿

【摘要】目的 研究兒童先天性主動脈縮窄（CoA）的臨床表現與CT影像特征。方法 對我院15例經CTA檢查為先天性主動脈縮窄的患兒影像學資料進行回顧性分析，探討CoA的病理分型、CT影像差異及CT對其的診斷價值。結果 患兒中有5例單純主動脈縮窄，主動脈縮窄合并大血管及心內結構發育畸形10例，其中合并動脈導管未閉有7例，合并室間隔缺損5例，合并肺動脈高壓5例，合并房間隔缺損2例，合并主動脈弓發育不良1例，合并迷走右鎖骨下動脈1例。15例CoA及其合并的其他畸形，CT均正確診斷。結論 CT二維及三維圖像對CoA分型及合并畸形顯示清晰，對臨床手術方式的選擇提供幫助。

【關鍵詞】主動脈縮窄；體層攝影術；X線計算機

【中圖分類號】R54 【文獻標識碼】B 【文章編號】ISSN.2095-6681.2016.29..01

主動脈縮窄是指主動脈管腔局限性狹窄或閉鎖，是一種比較常見的先天性心血管畸形，約先天性心臟病的5%～8%[1]，本病可單獨存在，也可伴有其他心血管發育畸形或作為復雜畸形的一部分[2]。其最常發生于動脈導管或動脈韌帶與主動脈連接的相鄰部位。根據縮窄節段與動脈導管或動脈韌帶的位置關系，分為導管前型和導管后型。導管前型多合并心血管其他畸形，也稱復雜型，導管后型為單純型。本文通過全面分析CoA患兒的臨床表現及CT影像資料特征，為CoA的早期診斷、治療及手術方式的選擇有重要意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院2014年8月～2016年8月間經CT診斷為主動脈縮窄患者15例，男10例，女孩5例，年齡20天～4歲，平均8個月。臨床表現：煩躁、呼吸困難、左前胸及背部可聞及收縮期雜音。

1.2 儀器與方法

所有患兒均使用Philips256掃描儀，檢查前使用水合氯醛灌腸鎮靜，劑量0.5 ml/kg。掃描參數：管電壓80～120 KV，

管電流80～400 mAs，轉速0.4 s/rot，準直器128 mm×

0.625 mm，螺距0.12：1。平靜呼吸掃描，掃描范圍從胸廓入口到心臟膈面。對比劑使用非離子型對比劑（碘海醇2 ml/kg），經外周靜脈注入對比劑。使用人工智能觸發技術掃描，把主動脈根部設定為出發層面，觸發閾值100 HU。采集時間小于10秒。將所得數據進行橫斷面重建，后傳入EBW工作站，對所有圖像根據需要開始三維重建，使用的三維重建技術有多曲面重組（MPR）、最大密度投影（MIP）及三維容積再現（VR）等。

2 結 果

經256CTA檢查患兒的縮窄位置及合并的其他心內畸形均能清晰顯示。按縮發生窄部位來分有三種類型，縮窄處在主動脈峽部有11例，在左側鎖骨下動脈近側3例，在左頸總動脈與左側鎖骨下動脈之間管腔局限縮窄1例。按是否合并其他大血管及心內結構發育畸形可分為單純型及復雜型。單純主動脈縮窄5例，其中2例在主動脈縮窄處后管腔明顯擴張；在縮窄之前升主動脈明顯擴張2例，呈瘤樣擴張；伴有多發的側枝血管形成1例。復雜型主動脈縮窄10例，其中合并動脈導管未閉7例，合并肺動脈高壓5例，合并室間隔缺損5例，合并房間隔缺損2例，合并主動脈弓發育不良1例，合并迷走右鎖骨下動脈1例。患兒合并多種心血管及心內結構發育畸形8例，其中動脈導管未閉和室間隔缺損最為常見。

3 討 論

CoA的形成原因有種可能，一種認為是由于動脈導管閉合過程中動脈肌層的收縮，牽拉主動脈狹部，致使峽部局限狹窄；另一種認為在胎兒時期升主動脈供應頭臂方向的血流，右心室射出血流通過動脈導管供應胎兒下半身的血流，主動脈峽部位于兩者的交界處，所以血流量相對較少，當升主動脈射出的血流量減少時，容易發生CoA。主動脈縮窄的部位最常見于主動脈峽部，占95%[3]。此次研究患兒中，狹窄段較短的稱局限狹窄，有12例，另有3例狹窄段較長，縮窄長度>10 mm[4]，稱為管狀狹窄。主動脈縮窄又可分為單純型和復雜型，單純型較復雜型少見，且癥狀較輕，復雜型合并多種畸形，癥狀較重，經常被早期發現。CoA程度較輕者，當合并動脈導管未必或室間隔缺損時，伴發的側枝循環血管較少。CoA程度較重者狹窄段的近的側壓力增高，縮窄處近端、遠端主動脈、肋間動脈、顱內動脈等會產生豐富的側枝循環小血管，以代償左心室阻力負荷增加[5]。本組患兒中有2例升主動脈呈瘤樣擴張，狹窄處之后擴張的有2例，廣泛的側枝循環形成1例。

256排高端CT掃描速度極快，獲得圖像質量高，利用多平面二維和三維重建技術能清晰顯示主動脈縮窄的類型、程度、范圍、側枝循環等，為臨床醫師提供直觀立體的圖像，對患兒手術方式的選擇提供幫助。

參考文獻

[1] 李瑞利，葛夕洪，祁 吉.主動脈縮窄的影像學評價[J].國際醫學放射學雜志，2011，4：325-328.

[2] 姚倩東，王 虎，鄭敏文，等.雙源CT血管成像在主動脈縮窄中的應用[J].中國醫學影像學雜志，2011，1：51-55.

[3] 胡喜紅，黃國英，帕米爾，等.多層螺旋CT對兒童主動脈縮窄的診斷價值[J].中國醫學影像技術，2009，2：177-179.

[4] 王小紅，元 波.64排螺旋CT對先天性主動脈縮窄診斷的臨床應用價值[J].中國實驗診斷學，2011，12：2051-2054.

[5] 李艷英，趙雁鳴，賈廣生，等.64排螺旋CT診斷主動脈縮窄伴心臟畸形[J].中國醫學影像技術，2010，6：1038-1040.

本文編輯：吳宏艷