嬰兒巨大膽總管囊腫1例及文獻回顧

王鳴飛

先天性膽總管囊腫（congenital choledochalcyst，CCC）是在小兒發育過程中的一種膽道畸形疾病，指肝內、外膽管單獨或聯合先天性發育異常，但以膽總管為多見，又稱為先天性膽總管囊性擴張癥。該病患兒在發病后需及時對其進行治療， 現報道一例在我院診治的嬰兒巨大的膽總管囊腫。

1臨床資料

患兒，女，6個月，足月正常分娩，母乳喂養，近4個月腹部明顯增大來院就診，醫生觸診發現腹部巨大腫物，腹部超聲檢查見肝門區單發的巨大囊性腫物，計算機斷層掃描（CT）顯示腹腔巨大囊腫推擠腎臟，并發現肝內膽管擴張，見圖1。血生化示：丙氨酸氨基轉移酶252 U/L，天冬氨酸氨基轉移酶402 U/L；總膽紅素121.5 mol/L，直接膽紅素92.5 μmol/L，慮為巨大膽總管囊腫。行膽囊并膽總管囊腫切除術、肝管空腸吻合術，術中見膽總管巨大囊腫，直徑18 cm。術后病理回報：膽總管囊腫，見圖2。

圖1 A.計算機斷層掃描（CT）顯示腹腔巨大

囊腫推擠腎臟；B.肝內膽管擴張

圖2 病理報告：巨大膽總管囊腫HE 染色

2討論

先天性膽總管囊腫是一種先天性膽總管擴張性疾病，在亞洲的發病率（ 1 /1000） 高于歐美國家（ 1 /100000 ～ 150000） ，男女比例為1：3 ～ 1：4[1]。其中嬰兒期患兒占25.0%，且嬰兒期患兒癥狀隱匿，無明顯臨床表現，容易被家長忽視，而延誤診斷。同時，患兒容易出現頻發感染、膽道結石、膽管硬化、肝硬化和上皮惡變等嚴重并發癥，并需與膽道閉鎖等嚴重膽道畸形相鑒別，故越早明確診斷，及時進行治療將有利于減少并發癥的發生，同時也改善患兒生長發育，恢復患兒器官功能，應引起家屬及臨床醫務工作者更多的關注，故及時正確診斷及有效治療尤為重要。先天性膽總管囊腫典型癥狀為腹痛、黃疸、腹部腫塊三聯征，臨床癥狀跟年齡有關，梗阻性黃疸是兒童首發癥狀，腹痛側是成人的首發癥狀，大概6%的患者是以腹部腫塊為首發癥狀前來就診的[2]。患者長期於膽會導致肝纖維化，10%的患兒就診時已發生肝硬化；因嬰兒免疫力低下，一旦感染癥狀較為嚴重；同時感染有可能引起膽道血供障礙，故一部分患兒來院就診時常常表現為膽總管囊腫自發穿孔的急腹癥或急性化膿性膽管炎。根據Todani 等[3]提出的膽總管囊腫分類方法，本例患兒屬于Ⅰ型。先天性膽管囊腫的治療原則是診斷明確后應及時進行手術治療。目前治療小兒先天性膽總管囊腫標準術式是囊腫的徹底切除，如果同時合并穿孔，而患兒一般情況較好，而且膽管無炎癥水腫等表現時，可以一期行根治性囊腫切除外加Roux-en-Y 膽管空腸吻合術；而當患者一般情況較差，且不能耐受根治性手術，則行膽道T管引流或者膽囊造瘺及囊腫外引流，等患兒病情穩定時，再進行根治性手術治療。這是腹部外科最復雜的手術之一，患兒創傷較大。為減少對患兒的損傷，近年來，隨著微創手術的開展，腹腔鏡下行膽總管囊腫根治術取得了很大發展[4-8]。先天性膽總管囊腫患兒除膽總管擴張外， 部分患兒常常合并肝內膽管和胰管畸形， 目前主張這些畸形要與囊腫切除同時處理矯治。因本例患兒囊腫巨大，行開腹根治術，術后患兒恢復良好。

國內有膽總管囊腫的大宗例的報道[9]。但是如此巨大囊腫國內尚未見有報道。

參考文獻：

[1]Singham J，Yoshida EM，Scudamore CH.Choledochal cysts：part 1 of 3：classification and pathogenesis[J].Can J Surg，2009，52（2）：434-440.

[2]楊斌.先天性膽總管囊腫42例診治經驗 [J].中國醫藥指南，2016，14（33）：145-146.

[3]Todani T，Watanabe Y，Narusue M ，et al.Congenital bi le duct cyst：Its classifi cation，operative procedures，and review of 37 cases including cancer ari sing from choledochal cyst[J].Am J Surg，1977，134：263-269.

[4]Farello GA，Cerofolini A，Rebonato M，et al.Congenital choledochalcyst：video-guided laparoscopic treatment[J].Surg Laparosc Endosc，1995，5：354-358 .

[5]Ueno S，Hirakawa H，Yokoyama S，et al.Emergent biliary drainage for choledochal cyst[J].Tokai J Exp Clin Med.2005，30（1）：1-6.

[6]Mazen N，Adib A，Mahmood F，et al.Congenital Type 1C Choledochal Cyst：Clinical Presentation and Surgical Treatment[J].Indian Journal of Surgery，2013，75（1）：220-223.

[7]高群，潘祝彬，黃河.腹腔鏡手術治療先天性膽總管囊腫的改進[J]. 中國微創外科雜志，2015，15（2）：104-106 .

[8]王建設，張錫鳳，趙龍德.20例兒童腹腔鏡膽總管囊腫根治術麻醉管理分析[J].中國內鏡雜志，2015，21（10）：1039-1042.

[9]戴小科，張明滿，李英存，等.嬰兒期先天性膽總管囊腫71 例診治分析[J].現代醫藥衛生，2016，32（12）：1874-1876.

編輯/高章利