上皮樣血管內(nèi)皮瘤12例臨床病理分析

徐 傲，陳 柯，王 琦，何曉東

上皮樣血管內(nèi)皮瘤12例臨床病理分析

徐 傲1，陳 柯1，王 琦1，何曉東2

目的 探討實質(zhì)臟器上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epihelioid hemangioendothelioma, EHE)的臨床病理學(xué)特征、免疫表型、診斷及鑒別診斷。方法 回顧性分析12例手術(shù)切除及粗針穿刺活檢診斷為EHE的臨床病理學(xué)特征及免疫表型，并進行隨訪。結(jié)果 男性9例，女性3例，患者年齡30～69歲，平均43.5歲。其中肝臟8例，骨組織3例，肺組織1例。鏡檢：圓形及卵圓形上皮樣細胞為散在單個、巢團狀、條索狀排列，瘤細胞胞質(zhì)嗜酸性，可見細胞質(zhì)內(nèi)空泡及散在紅細胞，間質(zhì)黏液樣變性，有些病例可見散在少數(shù)鈣化。免疫表型：CD34、CD31、FⅧRAg均呈陽性，多數(shù)病例均帶瘤存活，1例患者術(shù)后半年復(fù)發(fā)，1例患者隨訪100個月后死亡，3例患者失訪。結(jié)論 EHE屬于少見的血管源性低度惡性腫瘤，尤其發(fā)生于實質(zhì)臟器者，臨床及影像學(xué)特征無特異性，確診需結(jié)合組織病理學(xué)、免疫表型或分子生物學(xué)檢查WWTR1-CAMTA1融合基因。

血管內(nèi)皮瘤；肝；骨；肺；病理組織學(xué)；免疫表型；鑒別診斷

上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epihelioid hemangioendothelioma, EHE)是一種少見的血管源性惡性腫瘤，1982年Weiss和Enzinger認為其是一種獨立的軟組織惡性疾病。EHE臨床較為少見，除發(fā)生于軟組織外，其它部位如肺、肝、骨等部位相繼有報道[1-3]。本文現(xiàn)收集12例EHE，探討其臨床病理學(xué)特點、影像學(xué)特征、免疫表型并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，以提高對該病的認識水平。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 收集安徽省立醫(yī)院病理科2007～2016年診斷的12例EHE，其中肝臟8例，骨組織3例，肺臟1例(表1)。8例肝臟EHE中男性6例，女性2例，平均38.5歲；6例上腹部不適，隱痛，間歇發(fā)作，2例體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位；8例腫瘤標志物CEA、CA19-9、AFP均陰性。3例骨組織EHE患者均為男性，平均年齡37歲；其中2例行根治手術(shù)，另1例行穿刺活檢。1例肺組織上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤患者為女性，69歲，行左上肺根治性手術(shù)。影像學(xué)檢查：8例肝臟EHE中2例為單發(fā)病灶，6例為多發(fā)病灶，其中第8例合并肝肺病灶，第6例合并肝脾多發(fā)占位。3例骨EHE中，1例股骨下端及脛骨上端溶骨性囊性骨破壞，內(nèi)有骨小梁分隔，邊界清晰，無骨膜反應(yīng)，呈多房特征，傾向動脈瘤樣骨囊腫；1例半個月前無明顯誘因下腰部不適，MRI顯示L2椎體及附近S1異常信號，同時縱膈部位見團片狀軟組織密度影，增強后與血管一致；1例示溶骨性病變，考慮動脈瘤樣骨囊腫。1例肺EHE CT示左肺下葉心緣旁異常密度影，大小2 cm×2 cm，少許點片狀鈣化，左肺上葉舌段及下葉淡片及條索狀密度增高影像，邊界欠清，縱膈窗減影。

1.2 方法 手術(shù)切除標本均經(jīng)10%中性福爾馬林固定，大小1.5 cm×1.2 cm×0.3 cm，石蠟包埋切片，行免疫組化EnVision兩步法染色。一抗CD34、CD31、FⅧRAg、CKpan、SMA、S-100、HMB-45、CK7、CK8、CK19、AFP、Glypican-3、Ki-67，均購自福州邁新公司。

2 結(jié)果

2.1 眼觀 8例肝臟EHE，2例為單發(fā)結(jié)節(jié)，6例為多發(fā)結(jié)節(jié)；6例手術(shù)切除標本均無完整包膜，切面灰白色，中等質(zhì)地，肝臟質(zhì)地軟，未見明顯硬化，結(jié)節(jié)直徑1.4～16.8 cm，最多為5枚；2例送檢為條索狀組織；3例骨組織送檢標本中2例為根治手術(shù)標本，質(zhì)地灰白色，中等硬度；1例為條索狀穿刺標本。1例肺EHE為手術(shù)切除標本，大小2 cm×2 cm，中等硬度，腫瘤境界相對清楚。

2.2 鏡檢 低倍鏡下瘤細胞為圓形、多角形，呈條索狀、小巢狀排列，少數(shù)呈短梭形，間質(zhì)退變狀、黏液樣伴玻璃樣變性。腫瘤生長方式多樣，浸潤性生長，瘤周組織境界不清(圖1)。腫瘤細胞質(zhì)豐富，嗜酸性或略微嗜堿性，常可見明顯的細胞內(nèi)空泡，空泡大小不一，其中可見含有1個紅細胞及其碎片，酷似原始或發(fā)育不全的血管結(jié)構(gòu)，構(gòu)成特異性細胞內(nèi)原始血管腔，少見完整的血管腔隙結(jié)構(gòu)。8例肝臟EHE，瘤細胞圓形、多邊形，胞質(zhì)豐富，常見胞質(zhì)內(nèi)空泡形成，管腔內(nèi)見單個或多個紅細胞(圖2)。8例均可見印戒細胞樣瘤細胞，2例血管腔內(nèi)形成乳頭狀結(jié)構(gòu)，排列成小巢狀或條索狀浸潤性生長，基質(zhì)短梭形，伴黏液透明樣或軟骨樣變性。其中1例肝臟EHE細胞豐富，部分細胞梭形，核分裂象易見，肝十二指腸韌帶淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(4/4枚)，半年后肝內(nèi)再發(fā)EHE，應(yīng)歸類為惡性EHE。3例骨EHE均呈印戒細胞樣，部分骨化(圖3)。1例肺臟EHE，瘤細胞向周邊浸潤性生長，侵犯肺泡腔，形成特征性多結(jié)節(jié)狀病灶排列，瘤細胞侵犯肺泡腔，可見腎小球樣瘤細胞排列結(jié)構(gòu)(圖4)，并可見瘤細胞沿著氣管內(nèi)生長，橫跨在肺泡交接處形成啞鈴樣瘤細胞排列結(jié)構(gòu)(圖5)。

2.3 免疫表型 瘤細胞均表達vimentin、CD31、CD34和FⅧRAg，部分瘤細胞表達CKpan，不表達AFP、Glypican-3、CK19、CK7、Napsin A、TTF-1、CEA、HMB-45、S-100。CD31(圖6)、CD34(圖7)均呈細胞質(zhì)及細胞膜陽性，F(xiàn)ⅧRAg也呈細胞質(zhì)陽性。

2.4 隨訪 12例EHE中3例(第6、7、11例)失訪，9例標本獲得完整隨訪資料。隨訪時間為4～100個月，其中3例患者術(shù)后給予不同程度的治療，其余6例未見術(shù)后治療。其中1例(例8)肝臟EHE為合并肝臟及肺部多個器官的多發(fā)病灶，確診后即給予化療，隨訪100個月后死亡。

3 討論

3.1 臨床特點 EHE不同部位臨床表現(xiàn)有差異，發(fā)生于軟組織的腫瘤常表現(xiàn)為肢體表淺或深部的孤立性病灶，相對較為多見[3]；發(fā)生于實質(zhì)器官的EHE尤為少見[1-2]。目前發(fā)病機制尚不明確，發(fā)生于肝臟的EHE可能與長期口服避孕藥、病毒性肝炎、創(chuàng)傷等有關(guān)[2,4]。臨床上一般癥狀輕及無特異性，大多數(shù)患者健康體檢或腹部不適等檢查時偶然發(fā)現(xiàn)病灶。血清學(xué)檢查也與肝臟原發(fā)及轉(zhuǎn)移性腫瘤不完全一致，AFP、CA125、CEA、CA19-9常為陰性[5-7]。本組12例EHE均未見明確血清腫瘤指標增高，與文獻報道一致[6-8]。本組2例(例8、10)有手術(shù)病史，其中例10骨組織EHE 6年前有縱膈畸胎瘤手術(shù)史，4年前縱膈腫瘤復(fù)發(fā)，血管包裹縱膈，未能剝離病灶；例8肝臟EHE，分別有出生時手臂血管瘤及多年前手臂、足部發(fā)生動靜脈血管瘤史，提示血管瘤、EHE可能存在一定連續(xù)的動態(tài)病變過程[8-9]。

3.2 影像學(xué)特征 本組8例肝臟EHE均采用彩色多普勒檢查，結(jié)果顯示瘤組織內(nèi)密度高低不等，呈多結(jié)節(jié)狀，有高密度區(qū)及低密度區(qū)；瘤組織內(nèi)血流信號不高，未見明顯血流信號或呈點條狀血流信號，造影劑增強不明顯。8例肝臟EHE影像學(xué)均提示轉(zhuǎn)移性腫瘤或原發(fā)性腫瘤，與最終病理檢查結(jié)果差距較大。本組回顧性分析發(fā)現(xiàn)肝臟超聲造影均延遲增強，與肝臟原發(fā)性腫瘤增強有差異，3例骨組織EHE病變處均表現(xiàn)為溶骨性病變，影像學(xué)考慮動脈瘤樣骨囊腫或轉(zhuǎn)移性腫瘤均與病理差距較大，鑒于本組病例數(shù)有限，今后應(yīng)多積累該類病例做回顧及前瞻性臨床分析，以提高術(shù)前影像學(xué)檢查陽性率[10]。

①②③④⑤⑥⑦圖1 上皮樣血管內(nèi)皮瘤:腫瘤組織境界不清 圖2 肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤:瘤細胞胞質(zhì)內(nèi)原始血管腔 圖3 骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤:可見骨組織及瘤細胞,可見鈣化 圖4 肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤:瘤細胞呈舌乳頭狀侵犯肺泡,呈腎小球樣 圖5 瘤組織侵及肺泡,沿肺

泡壁浸潤性生長 圖6 CD31彌漫性表達于腫瘤細胞膜，EnVision兩步法 圖7 CD34表達于腫瘤細胞膜，EnVision兩步法

表1 EHE臨床病理資料

3.3 組織學(xué)特征 EHE主要由上皮樣細胞及梭形細胞組成，可以出現(xiàn)細胞質(zhì)內(nèi)血管分化，少數(shù)可見細胞質(zhì)內(nèi)血管內(nèi)腔形成，印戒細胞樣，腔內(nèi)含1個或多個紅細胞，黏液染色均呈陰性。病灶周邊區(qū)，組織學(xué)表現(xiàn)為富于細胞區(qū)，呈腎小球樣、腺管樣結(jié)構(gòu)，腫瘤中央常發(fā)生退變狀，腫瘤細胞萎縮變少，呈大片黏液樣或致密纖維狀間質(zhì)，病變呈逐漸擴大趨勢，瘤內(nèi)可出現(xiàn)大量纖維化及鈣化特征。但在不同的實質(zhì)器官發(fā)生部位，其組織學(xué)形態(tài)均有獨特的特點[11-16]。

肺EHE切面質(zhì)地較硬，灰白、灰黃色，組織病理學(xué)表現(xiàn)為鏡下多發(fā)結(jié)節(jié)，為多個大小不等的結(jié)節(jié)或單個結(jié)節(jié)，低倍鏡下可見不相互融合的微小結(jié)節(jié)明顯纖維化、類淀粉樣變性或凝固性壞死，腫瘤細胞罕見，散在間質(zhì)內(nèi)不易察覺。腫瘤細胞呈明顯的上皮樣、印戒細胞樣或組織細胞樣，瘤細胞胞核大，空泡狀，核仁不明顯，細胞異型不明顯，少數(shù)輕度異型，核分裂象少見(1～2/10 HPF)。瘤細胞邊界不清，胞質(zhì)豐富，胞質(zhì)內(nèi)可見微空泡和一個紅細胞，形成單細胞原始血管腔，或者數(shù)個細胞融合，圍繞成1個較大空泡，逐漸形成血管腔。瘤細胞可見巢團狀、索條樣、腺管狀形態(tài)排列。腫瘤細胞向附近的肺泡、細支氣管腔內(nèi)或血管內(nèi)填充性生長，形成舌乳頭狀及腎小球樣的病理學(xué)形態(tài)。少數(shù)情況可見瘤細胞侵犯肺泡壁呈啞鈴狀形態(tài)，并侵犯支氣管壁浸潤性生長；陳舊的病變常可見間質(zhì)玻璃樣變性，殘留極少數(shù)的腫瘤細胞。

瘤細胞呈圓形、多邊形或略帶梭形，胞質(zhì)豐富，常見胞質(zhì)內(nèi)管腔或空泡形成，管腔或空泡內(nèi)含有單個或多個紅細胞，部分血管腔內(nèi)形成乳頭狀結(jié)構(gòu)。腫瘤排列成小巢狀或條索狀。瘤細胞浸潤性生長，間質(zhì)細胞短梭形，基質(zhì)黏液透明樣或軟骨樣變性。腫瘤細胞與肝組織境界不清，交織狀浸潤性生長，肝組織慢性間質(zhì)性炎。骨EHE組織學(xué)結(jié)構(gòu)：瘤組織分布多灶，并呈分葉狀生長，背景內(nèi)可見軟骨樣及玻璃樣變基質(zhì)，腫瘤細胞內(nèi)可見豐富的嗜酸性胞質(zhì)，并可見細胞質(zhì)內(nèi)空泡，形成特征性細胞內(nèi)原始血管腔。腫瘤細胞與骨組織分界不清，骨樣基質(zhì)內(nèi)可見少數(shù)印戒或嗜酸性腫瘤細胞，細胞質(zhì)內(nèi)可見個別紅細胞或個別單個血管腔隙結(jié)構(gòu)。

3.4 免疫表型 EHE在肝臟、肺、骨等部位，其獨特的發(fā)生部位及影像學(xué)特征，經(jīng)常會考慮轉(zhuǎn)移性或浸潤性上皮性腫瘤，尤其為穿刺活檢組織[4-5]。上皮樣腫瘤細胞浸潤性生長，瘤組織中央黏液透明樣變性，僅見較少的腫瘤細胞。本組CKpan少數(shù)呈陽性，vimentin呈強陽性，其余上皮標志物CK7、CK19、CK20、CEA、TTF-1、AFP均呈陰性，常導(dǎo)致診斷困難[11]。在診斷肝臟、骨、肺等部位腫瘤且生物學(xué)指標均不高時，要考慮到上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤的可能，同時FⅧRAg、CD34、CD31血管內(nèi)皮標志物要呈套餐樣標記，才有利于病理醫(yī)師做出正確診斷。

3.5 分子學(xué)檢測 EHE具有獨特的染色體易位[4]，t(1；3)(p36；q23-25)或者t(11；X)(q13；p11)，該類染色體突變可能對EHE的發(fā)生起重要作用，文獻報道大部分EHE均存在WWTA1-CAMTA1融合基因，目前尚未有其他軟組織腫瘤檢測到該類基因的報道[11-13]，故利用FISH或者RT-PCR檢測該類融合基因?qū)HE具有重要的診斷價值，尤其是在病變不典型或者活檢組織較少時。

3.6 鑒別診斷 (1)肺硬化性肺泡細胞瘤：大體見瘤組織邊界清，質(zhì)地硬，組織結(jié)構(gòu)有4種形態(tài)：乳頭狀、實性、血管瘤性和硬化性結(jié)構(gòu)[13]。腫瘤細胞特征：圓形或多角形腫瘤細胞呈單一性增生，細胞核居中，核仁不明顯，胞質(zhì)豐富，透亮或輕度嗜酸。在乳頭狀區(qū)域，乳頭表面由單層立方構(gòu)成，核大，深染。在實性區(qū)域，腫瘤細胞常與泡沫樣巨噬細胞糾纏不清，并可見嵌入的肺泡上皮細胞。血管瘤性區(qū)域可見類似海綿狀血管瘤或毛細血管瘤樣結(jié)構(gòu)；并可見血管周圍玻璃樣變，大量膠原纖維沉積，導(dǎo)致硬化樣特征。EHE呈單個原始血管腔，很難見到真性血管腔結(jié)構(gòu)。免疫表型：肺硬化性肺泡細胞瘤EMA、vimentin、TTF-1均呈陽性，血管內(nèi)皮標志物陰性。神經(jīng)內(nèi)分泌標志物可呈陽性[13-14]。(2)上皮樣血管肉瘤：獨特而少見的腫瘤，常見出血、壞死；由大片樣、實性分布的腫瘤細胞組成，瘤細胞上皮樣，體積大，胞質(zhì)豐富，細胞核大，并且具有明顯的嗜酸性核仁，核分裂象易見[15]，部分腫瘤細胞可見細胞質(zhì)內(nèi)空泡，其中偶含紅細胞。絕大多數(shù)病變可見血管形成。EHE核仁不明顯，可見細胞內(nèi)空泡，當鑒別困難時可以行分子檢測證實。(3)轉(zhuǎn)移性腺癌或黏液腺癌：實質(zhì)臟器內(nèi)發(fā)生的EHE極難與轉(zhuǎn)移性腺癌鑒別，尤其在肝臟多發(fā)性病變及脊柱骨組織[16]。上皮性惡性腫瘤浸潤性生長，呈條索狀、腺管狀排列，胞質(zhì)內(nèi)見黏液；EHE胞質(zhì)空泡內(nèi)可見紅細胞，而非黏液，黏液染色呈陰性，且對血管標志物免疫表型呈陽性，轉(zhuǎn)移性腺癌不表達。本組發(fā)現(xiàn)實質(zhì)臟器上皮樣血管內(nèi)皮細胞瘤好發(fā)于青壯年，腫瘤標志物一般呈陰性，而轉(zhuǎn)移性腺癌腫瘤標志物CEA、PSA、CA19-9等常增高，兩者可資鑒別。(4)上皮樣間皮瘤：好發(fā)于老人，瘤細胞呈圓形或多角形，伴豐富的深嗜酸性胞質(zhì)和均質(zhì)的細胞核，核分裂象罕見，主要呈管狀、乳頭狀生長，形成內(nèi)襯立方細胞的腺管狀結(jié)構(gòu)呈混雜纖細纖維血管軸心的乳頭狀結(jié)構(gòu)[17]。偶可見印戒樣腫瘤細胞，偶伴沙礫體。免疫表型：Calretinin、EMA、CK、D2-40均呈陽性，CD34、CD31、FⅧRAg均呈陰性。

3.7 預(yù)后 EHE屬于低度惡性的間葉性腫瘤，預(yù)后較好[16]。目前EHE治療主要采取手術(shù)切除病灶[18-20]，同時給予適當?shù)膶ΠY治療[21]。本組中9例患者采取腫瘤根治術(shù)，其中1例(例9)術(shù)后輔以化療；2例(例8、10)穿刺活檢后給予腫瘤化療或中醫(yī)藥輔助治療，1例(例6)腫瘤穿刺后失訪；本組9例獲得完整的隨訪資料，例8給予腫瘤化療，隨訪100個月后死亡；1例(例4)肝臟EHE伴周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移與術(shù)后半年腫瘤復(fù)發(fā)，該患者目前狀況尚好；其余隨訪患者預(yù)后均較好。

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Clinico-pathologic analysis of 12 cases of epithelioid hemangioendothelioma

XU Ao1, CHEN Ke1, WANG Qi1, HE Xiao-dong2

(1DepartmentofPathology,AnhuiProvincialHospital,Hefei230001,China;2AnhuiProvincialCenterforClinicalLaboratories,Hefei230001,China)

Purpose To study the clinicopathologic features, immunophenotypes, diagnosis and differential diagnosis of epithelioid hemangioendothelioma (EHE). Methods Histopathology, clinical features and immunophenotypes of 12 cases of EHE which diagnosed by resection and core needle biopsy were analyzed retrospectively. These patients were followed-up. Results There were 9 males and 3 females, aged from 30 to 69 years, with an average age of 43.5 years. Among 12 EHEs, there were 8 cases in liver, 3 cases in bone, and 1case in lung. Histopathologically, the tumor cells were round and oval epithelioid arranged in single, nests, and cords. Tumor cells had abundant eosinophilic cytoplasm that contained vacuoles and erythrocyte in the tumor cytoplasm. The stroma showed myxoid change. Sparse calcification could be seen in some EHEs. Immunophenotype, tumor cells showed strong positive for CD34, CD31 and factor Ⅷ related antigen (FⅧRAg). Most EHEs are alive with tumor. 1 case recurred in 6 months after surgery. 1 patient died at 100 months postoperation. 3 cases were lost follow-up. Conclusion EHE is a very rare low-grade malignant vascular neoplasm especially for arising from solid organ. Precise diagnosis must depend on surgical histopathology and molecular biology test of WWTR1-CAMTA1 fusion gene.

hemangioendothelioma；liver；bone；lung；histopathology；immunohistochemistry；differential diagnosis

時間：2017-3-16 14:23

http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170316.1423.007.html

安徽省重點研究與開發(fā)計劃面上攻關(guān)

1安徽省立醫(yī)院病理科，合肥 2300012安徽省臨床檢驗中心，合肥 230001

徐 傲，男，碩士，主治醫(yī)師。Tel:(0551)62283135， E-mail: aoxuhf@163.com 陳 柯，男，教授，主任醫(yī)師，通訊作者。E-mail: chenke1668@sina.cn

R 732.2

A

1001-7399(2017)03-0263-05

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.03.007

接受日期：2017-01-13