青年運動性急性心臟猝死1例

周鑫 潘菊 李典 周明霞 呂銳 +??

摘要：運動性猝死（exercise [Athletic]sudden death）是在運動中或運動后一段時間內發生的非創傷性死亡。在發生運動性猝死前，患者自身可能存在著心臟的器質性病變或心血管結構異常的心臟性疾病。

關鍵詞：青年；運動；肥厚型心肌病；猝死

中圖分類號：R541.78文獻標識碼：A文章編號：2095-4379-（2017）11-0164-01

作者簡介：周鑫（1982-），男，貴州貴陽人，學士，貴州警官職業學院司法鑒定中心，從事法醫臨床、法醫病理鑒定工作。

一、案例資料

（一）簡要案情

2014年某月某日早上，季某（女，19歲）在某市某中學操場運動時昏倒，經送某市人民醫院搶救無效死亡。

（二）尸表檢驗

死者發育正常，體型中等。雙眼瞼見少量出血點，球結膜蒼白無出血。右顏面部見4.2cm×1.3cm皮膚擦傷。左手腕部背側見1.2cm×1cm皮膚擦傷。余未見明顯外傷。

（三）解剖檢驗

心臟肥大，體積9.5×8×7cm，左心室厚1.6cm，心包腔內見少許淡紅色液體，心臟背側見少量出血點。右心室厚0.5cm，冠狀動脈管壁光滑，各瓣膜未見特殊病變，室間隔見灰白小點，直徑0.1-0.3cm腹腔內見約300ml淡紅色液體。其余臟器未發現特異性病變。

（四）組織病理學檢驗

心肌組織結構可見，心肌纖維增粗，胞漿豐富紅染，核增大深染，排列紊亂，部分心肌破壞消失，纖維組織增生并陳舊性瘢痕形成；心肌間質血管擴張充血，組織水腫；心腔內大量凝血塊形成。肺泡壁毛細血管高度擴張充血及出血，肺泡腔內充滿水腫液，見較多心衰細胞，間質血管明顯擴張充血，組織水腫，少量炎癥細胞浸潤。

二、鑒定意見

死者季某系肥厚型心肌病在劇烈運動下致急性心力衰竭死亡。

三、討論

肥厚型心肌病是第一個明確致病基因的原發性心肌病，發病的分子學基礎是編碼“肌小節”其相關肌纖維蛋白的基因發生突變，從而激活非心肌細胞的增殖和纖維化，導致肥厚型心肌病的病理表型。病理診斷上，心臟左室后壁厚度≥1.3具診斷意義（正常值0.9），本案死者左心室厚1.6cm；本病的心肌組織學特征性改變是心肌纖維粗大和走行紊亂，本案死者心臟在組織病理改變上完全符合肥厚型心肌病病理診斷標準。

本型心肌病的特點是平時可無明顯癥狀或體征，病情比較隱蔽，且無預示危險的征象而意外發生猝死。肥厚型心肌病比其他心肌病容易發生猝死，其主要機制包括：（1）左室流出道梗阻，心輸出量下降，冠脈灌流量不足，加上左室心肌高度肥大，導致急性心肌缺血；（2）心肌內冠小動脈狹窄包括房室結動脈狹窄，局灶性纖維化、房室結和希氏束在組織學上仍停在胎兒型式。由于心傳系統病變，可引起致死性的心電不穩定，嚴重的心律失常，大多數病例死于心室纖顫。（3）由于心肌結構紊亂，心肌破壞消失、纖維組織增生并陳舊性瘢痕形成，使心肌收縮能力降低，當遇到突然心臟負荷增加時易發生心功不全，導致猝死。凡能使心臟負荷增加特別是突然負荷增加的因素均可誘發肥厚性心肌病突發急性心功不全。任何原因引起的過勞，都可以使本病突發心衰而導致猝死。心力衰竭是心功能不全反復發作，引起臨床癥狀的結果。

根據死者心臟病理學檢驗所示，其左心室厚1.6cm，心腔內充滿凝血，右心室厚0.5cm，室間隔見灰白小點，直徑0.1-0.3cm，部分心肌纖維增粗、胞漿豐富紅染，核增大深染，排列紊亂，部分心肌破壞消失，纖維組織增生并陳舊性瘢痕形成，符合肥厚型心肌病組織病理改變。死者亦存在肺淤血水腫，鏡下肺泡腔內充滿水腫液及較多心衰細胞，符合急性心力衰竭組織病理學改變。

本例患者自身患有肥厚性心肌病，生前在操場進行運動，該情況可構成使其心臟負荷突然增加的因素，為導致其突然發生急性心衰而猝死的誘因。

四、總結

青少年人群要了解家族中有無患有先天性心臟病病史，定期在醫療機構進行體檢，以了解自身是否患有心臟性疾病。在運動過程中若出現胸悶、胸痛、心悸、頭痛、心跳異常等情況，可能是運動性猝死的先兆癥狀，應立即停止并到醫院作進一步檢查，避免猝死的發生。

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