動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并主動(dòng)脈縮窄同期介入治療1例

楊太 張萍 劉曉橋（通信作者）（.貴州醫(yī)科大學(xué)，貴州貴陽(yáng)550004；.貴州省人民醫(yī)院心內(nèi)科，貴州貴陽(yáng)55000）

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并主動(dòng)脈縮窄同期介入治療1例

楊太1張萍2劉曉橋2（通信作者）
（1.貴州醫(yī)科大學(xué)，貴州貴陽(yáng)550004；2.貴州省人民醫(yī)院心內(nèi)科，貴州貴陽(yáng)550002）

1 病例介紹

患者，女，14歲，因“發(fā)現(xiàn)心臟雜音10余年，勞力性氣促1年”入院。查體：發(fā)育欠佳，體重36 kg，血壓130/72 mmHg，胸廓前突畸形，脊柱側(cè)彎畸形，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性啰音。心界左下擴(kuò)大，律齊，心率94次/分，P2亢進(jìn)，胸骨左緣第二肋間可聞及連續(xù)的機(jī)械樣雜音，雙下肢皮溫低，無(wú)杵狀指（趾）。超聲心動(dòng)圖提示：先天性心臟病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（管型內(nèi)徑約7.5 mm）大血管水平連續(xù)性左向右分流；二尖瓣、三尖瓣、主動(dòng)脈瓣輕度返流；中度肺動(dòng)脈高壓；左室、左房增大（左房?jī)?nèi)徑38 mm，左室內(nèi)徑54 mm）。心電圖提示：左室高電壓。血常規(guī)提示紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白、血小板計(jì)數(shù)均正常，白細(xì)胞計(jì)數(shù)10.23×109/L，中性粒細(xì)胞百分比78.8%，胸片示：右肺中下葉、左肺下葉滲出性病變，考慮肺部感染，予以青霉素靜滴抗感染治療1周后，復(fù)查胸片示：心影改變；雙肺充血征象。臨床診斷：①先天性心臟病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉中度肺動(dòng)脈高壓左室、左房增大心功能Ⅱ級(jí)（NYHA分級(jí)）；②先天性脊柱側(cè)彎畸形；③雙肺肺炎。

完善術(shù)前準(zhǔn)備，取得患者及其監(jiān)護(hù)人的充分知情同意。局麻下穿刺右股動(dòng)、靜脈并建鞘。注入肝素3600 U，6F豬尾導(dǎo)管行降主動(dòng)脈大血管造影示：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉管型最窄處直徑約8.0 mm，大血管水平左向右分流。測(cè)肺動(dòng)脈壓力為88/61/48 mmHg。分別取降主動(dòng)脈、右心室及肺動(dòng)脈血約2 mL行血?dú)夥治觯瑴y(cè)血氧飽和度分別為92%、60%以及82%。估測(cè)肺血管阻力為10.58Wood單位，QP/QS為2.06，擬試行封堵。建立右股靜脈、右心室、肺動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管、降主動(dòng)脈軌道，選用10F輸送鞘及16～18 mm PDA封堵器封堵成功，術(shù)后即刻復(fù)測(cè)肺動(dòng)脈壓力47/27/18 mmHg，監(jiān)測(cè)數(shù)分鐘患者無(wú)胸痛，心率和血壓等生命體征平穩(wěn)，常規(guī)復(fù)查降主動(dòng)脈造影提示封堵器位置好，同時(shí)發(fā)現(xiàn)患者可疑主動(dòng)脈縮窄，再次行升主動(dòng)脈造影示：主動(dòng)脈縮窄導(dǎo)管前型（局限型）最窄處直徑約為6.8 mm。保持PDA封堵器于原位暫不釋放，測(cè)升主動(dòng)脈壓力148/110/92 mmHg，降主動(dòng)脈壓力105/70/53 mmHg，縮窄部位壓力階差為43 mmHg，有行主動(dòng)脈縮窄球囊擴(kuò)張術(shù)指征。選用15 mm球囊擴(kuò)張導(dǎo)管并送至主動(dòng)脈縮窄處，反復(fù)擴(kuò)張3次，直至球囊腰征消失。術(shù)后造影示主動(dòng)脈最窄處直徑約16.8 mm，升主動(dòng)脈壓128/100/87 mmHg，降主動(dòng)脈壓109/90/82 mmHg，動(dòng)脈壓差為19 mmHg。完成以上操作后最后釋放動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵器。術(shù)后第二天復(fù)測(cè)血常規(guī)示血小板無(wú)明顯下降，無(wú)血紅蛋白尿，超聲提示封堵器無(wú)移位、變形，主動(dòng)脈峽部前向血流流速約為2.03 m/s。術(shù)后1、3、6月復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示左房、左室內(nèi)徑較前縮小，封堵器位置好，血壓正常，患者臨床癥狀持續(xù)改善，可耐受一般體力活動(dòng)。

圖1 術(shù)前降主動(dòng)脈造影

圖2 PDA封堵后降主動(dòng)脈造影

圖3 升主動(dòng)脈造影

圖4 主動(dòng)脈縮窄球囊擴(kuò)張

2 討論

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（Patent ductus arteriosus，PDA）合并主動(dòng)脈縮窄（Coarctation of aorta，COA）約占先天性心臟病的0.3%，初步診斷主要依賴經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（Transthoracic echocardiography，TTE）。由于TTE對(duì)血管分支走行顯示效果差，聲窗范圍小，且部分患者癥狀不典型，易遺漏胸骨上窩切面檢查，故極易漏診[1]。COA患者預(yù)后差，較難控制的高血壓、早發(fā)冠心病、卒中、充血性心力衰竭等是常見(jiàn)并發(fā)癥。故COA患者一經(jīng)診斷明確，均需考慮手術(shù)緩解跨縮窄部位壓力階差。美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)（AHA）指南建議[2]：COA峰值壓差大于20 mmHg或雖小于20 mmHg但具有明顯的影像學(xué)證據(jù)及存在豐富側(cè)支血流的患者需進(jìn)行干預(yù)。

PDA合并COA治療策略的選擇，應(yīng)結(jié)合患者年齡、主動(dòng)脈縮窄與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉解剖特點(diǎn)、肺動(dòng)脈壓力程度等綜合考慮，采取個(gè)體化的治療方案。近年來(lái)，隨著介入器材的革新，經(jīng)皮介入治療因其手術(shù)創(chuàng)傷小、術(shù)后并發(fā)癥少，已成為青少年患者中容易讓人接受的治療模式。目前，PDA合并COA介入治療方式主要有兩種[3]：一是覆膜支架置入，既解決主動(dòng)脈縮窄跨狹窄部位壓差，又能封堵動(dòng)脈導(dǎo)管未閉內(nèi)的異常血流，還可以有效防止主動(dòng)脈彈性回縮，相對(duì)于球囊血管成形術(shù)而言再狹窄發(fā)生率低，對(duì)主動(dòng)脈壁損傷小，主動(dòng)脈瘤發(fā)生率低[4]。青少年主動(dòng)脈發(fā)育接近成人水平，覆膜支架的應(yīng)用能夠避免隨著血管發(fā)育而造成的相對(duì)性狹窄，可作為優(yōu)先選擇。但對(duì)于PDA直徑較大且合并有重度肺動(dòng)脈高壓的患者來(lái)說(shuō)，使用覆膜支架同時(shí)解決PDA及COA的安全性還有待研究。二是分期手術(shù)，即先行主動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)，再擇期行動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵。由于主動(dòng)脈縮窄球囊擴(kuò)張過(guò)程中可能導(dǎo)致動(dòng)脈內(nèi)膜及部分動(dòng)脈中層的撕裂，隨后進(jìn)行封堵操作可能會(huì)增加主動(dòng)脈縮窄部位出現(xiàn)動(dòng)脈夾層及動(dòng)脈瘤的風(fēng)險(xiǎn)；而動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵后隨即進(jìn)行主動(dòng)脈縮窄球囊擴(kuò)張，是否會(huì)增加封堵器脫落形成血栓風(fēng)險(xiǎn)尚不明確[5]。有報(bào)道稱球囊擴(kuò)張術(shù)對(duì)主動(dòng)脈縮窄外科手術(shù)后再狹窄、年長(zhǎng)兒局限或隔膜型主動(dòng)脈縮窄者效果良好，對(duì)處于危重狀態(tài)主動(dòng)脈縮窄合并其他心血管畸形的嬰幼兒患者能暫時(shí)緩解心衰癥狀，為進(jìn)一步手術(shù)提供機(jī)會(huì)[6-7]。關(guān)于同期行主動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)及PDA封堵術(shù)，張曦等[8]曾報(bào)道了相關(guān)病例，但其治療的療效仍存在爭(zhēng)議，主要集中在術(shù)后并發(fā)癥方面，如封堵器變形、移位及脫落，術(shù)后主動(dòng)脈再狹窄及主動(dòng)脈壁損傷繼而導(dǎo)致的主動(dòng)脈瘤形成等[4]。

本例為青少年女性，因經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖遺漏胸骨上窩切面致主動(dòng)脈縮窄漏診，術(shù)中降主動(dòng)脈造影未發(fā)現(xiàn)合并主動(dòng)脈縮窄，考慮與PDA直徑大、豬尾導(dǎo)管位置及跨縮窄部位壓差等因素使造影劑向動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)分流有關(guān)。患者心導(dǎo)管檢查提示重度肺動(dòng)脈高壓，心導(dǎo)管檢查QP/QS為2.06，肺血管阻力值為10.58 Wood單位，故試行PDA封堵，暫不釋放封堵器，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓和生命體征變化。再行主動(dòng)脈逆行脈造影提示合并有導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄，且為局限型狹窄。考慮該患者發(fā)育欠佳，超聲心動(dòng)圖提示已有左房、左室增大，且合并有肺動(dòng)脈高壓及心功能不全表現(xiàn)，決定同期治療COA及PDA。患者縮窄類型為局限型縮窄，故我們選用球囊血管擴(kuò)張術(shù)以緩解主動(dòng)脈壓差，保持PDA封堵器于原位暫不釋放，確認(rèn)封堵器無(wú)變形、移位及脫落后決定是否釋放封堵器，從而避免了球囊操作對(duì)PDA封堵器位置及形態(tài)的影響。該患者為導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄，在封堵過(guò)程中導(dǎo)絲及導(dǎo)管操作并未過(guò)多觸及縮窄部位，避免了與操作相關(guān)的主動(dòng)脈內(nèi)膜損傷，同時(shí)，由于選擇的封堵器直徑偏大，其頭端可能會(huì)對(duì)主動(dòng)脈壁形成支撐作用，從而減少術(shù)后再狹窄的機(jī)會(huì)，這就增加了治療的安全性。

該患者術(shù)后短期隨訪臨床癥狀持續(xù)緩解，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖提示各房室內(nèi)徑較前縮小，無(wú)不良并發(fā)癥，療效顯著。這表明同期行動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵及主動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)，只要指征選擇恰當(dāng)，對(duì)部分患者來(lái)說(shuō)是安全、有效的。

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R541

B學(xué)科分類代碼：32024

1001-8131（2017）02-0183-02

2016-09-26

貴州省科技合作計(jì)劃項(xiàng)目（黔科合LH字【2015】7160號(hào)）；貴陽(yáng)市科技計(jì)劃項(xiàng)目（筑科合同【20151001】社53號(hào)）