脛骨炎癥性肌纖維母細胞瘤一例

李新彤，修文吉，閆東，程曉光*

LI Xin-tong1, XIU Wen-ji2, YAN Dong1, CHENG Xiao-guang1*

脛骨炎癥性肌纖維母細胞瘤一例

李新彤1，修文吉2，閆東1，程曉光1*

LI Xin-tong1, XIU Wen-ji2, YAN Dong1, CHENG Xiao-guang1*

脛骨；骨腫瘤；磁共振成像

患者 女，51歲，右膝關節疼痛行走不適4年，加重1年。4年前無明顯誘因出現右膝關節不適、無力、行走障礙，對癥治療后癥狀緩解；近1年來癥狀加重，經中藥及針灸治療后癥狀無緩解，行走運動時疼痛加劇。體檢：右下肢跛行，右小腿近端稍腫脹，局部皮溫正常，無明顯感覺障礙及壓痛。X線平片表現：右脛骨近端骨質破壞，邊界模糊不清，周圍骨皮質不光整(圖1)。CT表現：右脛骨近端溶骨性骨質破壞，邊界不清，局部骨皮質破壞、中斷，皮質及髓腔內可見軟組織密度填充，增強后不均勻強化(圖2)。MRI表現：右脛骨近端溶骨性骨質破壞并周圍軟組織腫塊，骨皮質中斷，病灶呈等T1、混雜T2信號，增強后不均勻強化(圖3)。提示右脛骨近端惡性病變。

手術及病理：行脛骨瘤段切除、滅活再植及假體置換術。病灶全切鏡下見梭形纖維母細胞增生，輕度異型性，伴灶狀炎癥細胞浸潤。免疫組化：Vimentin (+)，SMA (+)，hcaldesmon (+)，Actin (+)，Desmin (－)，Ki67 (+25%)，ALK (－)，CD34 (灶狀+)，CD68 (+)，CD99 (+)，CD117 (－)，CD138 (－)，CK (－)，CD3 (－)，CD20 (－)。病理診斷：炎癥性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)(圖4)。

討論 IMI由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴有大量淋巴細胞和(或)漿細胞浸潤，是一種罕見的交界性腫瘤，有復發傾向、少數可發生轉移[1-3]。IMT可發生于任何年齡的任何部位，最常見于肺部，原發于骨者罕見，且多以病例報道為主[4-7]。

骨IMT (BIMT)好發于頭面骨及四肢長骨的干骺端，臨床表現以病變部位疼痛、軟組織腫塊為主。X線平片及CT表現為溶骨性骨質破壞，呈中心性或略偏心性，破壞區內可有縱行或走形紊亂的增粗骨小梁，無明顯鈣化及骨化，邊緣不光整，可突破骨皮質形成軟組織腫塊，骨膜反應少見；MRI表現為骨質破壞區在T1WI上呈低或等信號，在T2WI上呈高信號為主的混雜信號，并可見瘤內壞死及瘤周水腫，表現為長T1、長T2信號[8-9]。

本例BIMT為中年女性，病變位于脛骨近端，臨床表現為局部疼痛與腫脹。影像學特點為位于骨髓腔的溶骨性骨質破壞，邊界不清；病變內未見明顯鈣化和骨化，局部突破骨皮質向外侵犯形成軟組織腫塊；鄰近骨皮質變薄、中斷，但未見明顯骨膜反應；病變內密度及信號不均勻，增強掃描不均勻強化。本例BIMT臨床表現及影像學表現與文獻報道基本吻合，提示病變為低度惡性，但是多種骨病變均可表現出類似的臨床及影像學表現，所以缺乏特異性。

圖1 A、B：X線平片示右脛骨近端骨質破壞，邊界模糊不清，周圍骨皮質不光整 圖2 A～D：CT示右脛骨近端溶骨性骨質破壞，邊界不清，局部骨皮質破壞、中斷，皮質及髓腔內軟組織密度填充，增強后不均勻強化 圖3 A～D：MRI表現示右脛骨近端溶骨性骨質破壞并周圍軟組織腫塊，骨皮質中斷，病灶呈等T1、混雜T2信號，增強后不均勻強化 圖4 病理檢查A (HE ×20)、B (HE ×40)。梭形纖維母細胞增生，輕度異型性，伴灶狀炎癥細胞浸潤Fig. 1 Frontal (A) and lateral (B) radiography of the right proximal tibia with destruction and fuzzy boundary and unsmooth cortex. Fig. 2 A—D: Crosssections computed tomography and coronal computed tomography of the right proximal tibia with destruction and fuzzy boundary, the bone cortex interrupted and with enhanced soft tissue mass. Fig. 3 A—D: The lesion demonstrates equal signal in T1WI with moderate enhancement and multiple signal in T2WI. Fig. 4 A (HE ×20), B (HE ×40). Microscopically, proliferation of spindle cells accompanied by numerous inflammatory cells.

本例BIMT需與以下骨病變進行鑒別。(1)溶骨性骨肉瘤：好發于青少年，長骨干骺端，易穿破皮質形成軟組織腫塊，可見瘤骨，骨膜反應常見，血清AKP升高；(2)惡性纖維組織細胞瘤：中老年多發，好發于骨盆、股骨下段及脛骨上段，表現為溶骨性骨質破壞，軟組織腫塊明顯，骨膜反應少見，易發生遠處轉移；(3)溶骨性轉移瘤：多見于中老年，好發于扁骨和軀干骨，邊緣無硬化，骨膜反應少見，有原發惡性腫瘤病史不難鑒別；(4)纖維肉瘤：骨質破壞發生快，不局限于干骺端，邊界不清，病理骨折多見，且易于轉移。(5)骨淋巴瘤：好發于中軸骨，常為多發，骨質破壞明顯而全身狀態良好，骨質破壞呈地圖樣、蟲蝕狀，骨膜反應及軟組織腫塊少見；(6)單發性骨髓瘤：即漿細胞瘤，中老年多見，表現為溶骨性骨質破壞區，無硬化邊和骨膜反應，可伴有軟組織腫塊；(7)尤文肉瘤：青少年多發，主要見于長骨骨干、肋骨、肩胛骨和骨盆，表現為邊界不清的滲透樣、蟲蝕狀溶骨性破壞，伴有層狀骨膜反應，軟 組 織腫塊較 大 ，不伴鈣 化和骨化[8-9]。(8)骨嗜酸性肉芽腫：兒童及青少年好發，而成人少見，長骨病灶多累及骨干及干骺端髓腔，少數呈膨脹性生長，輕度硬化邊，可突破骨皮質，常有層狀骨膜反應，可伴病理骨折。

BIMT的確診仍依賴于組織學檢查及免疫組化。IMT鏡下可見增生的肌纖維母細胞與纖維母細胞，伴有不同程度的慢性炎性細胞浸潤。免疫組化顯示Vimentin彌漫強陽性，SMA局灶或彌漫陽性，Desmin多數陽性，CK部分局灶陽性，CD68、CD30部分陽性，ALK在成年人多為陰性 ， 而 CD117、 CD34 一般 為 陰 性[3]。 本 例 免 疫組化中主要指標Vimentin、SMA、hcaldesmon、Actin均為陽性，而CD117、CK、ALK、Desmin為陰性，支持BIMT診斷。病理表現需與以下病變鑒別：(1)纖維肉瘤：主要由纖維母細胞及膠原纖維組成，腫瘤排列多呈人字形，細胞異型性明顯，核分裂多見，而炎癥細胞少見，免疫組化中Vimentin陽性，而SMA、Desmin、Actin為陰性；(2)韌帶樣纖維瘤：以成束的纖維母細胞伴不同數量膠原為特征，核分裂罕見，無炎癥細胞浸潤，免疫組化Vimentin陽性，僅少數Actin、SMA弱陽性；(3)惡性纖維組織細胞瘤：可有梭形細胞及炎性細胞，但主要由組織樣單核和多核的瘤巨細胞及黃色瘤細胞組成，核分裂多見，異型性明顯，免疫組化中SMA、Desmin陰性。

BIMT的確診依賴于病理檢查，而綜合影像檢查對本病的診斷和評價也十分重要。X線平片作為骨與關節的首選檢查，常用于檢出病變，且由于空間分辨率高，能夠直觀顯示病變的范圍和程度；CT密度分辨率高，影像無重疊，在顯示骨與軟組織方面優于X線；MRI軟組織分辨率高，雖然鈣化及骨化顯示不如X線和CT，但是能夠很好地顯示水腫、腫塊、出血及壞死[10-11]。此外IMT具有惡性潛能，可發生復發和轉移，CT及MRI檢查有助于監測復發和轉移情況，以及進行長期術后隨訪。

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Inflammatory myofibroblastic tumor of tibia：a case report

Tibia; Bone neoplasms; Magnetic resonance imaging

1. 北京積水潭醫院放射科，北京 100035

程曉光，E-mail：xiao65@263.net

2016-09-27接受日期：2016-11-28

R445.2；R738.1

B

10.12015/issn.1674-8034.2017.01.016

2. 福建省立醫院放射科，福州 350001

1Department of Radiology, Beijing Jishuitan Hospital, Beijing 100035, China2Department of Radiology, Fujian Provincial Hospital, Fuzhou 350001, China

*Correspondence to: Cheng XG, E-mail: xiao65@263.net

Received 27 Sep 2016, Accepted 28 Nov 2016