下腹壁滑膜肉瘤一例

周麗明，王學建，鄧飛虎，尹義

ZHOU Li-ming, WANG Xue-jian*, DENG Fei-hu, YIN Yi

下腹壁滑膜肉瘤一例

周麗明，王學建*，鄧飛虎，尹義

ZHOU Li-ming, WANG Xue-jian*, DENG Fei-hu, YIN Yi

肉瘤, 滑膜；腹壁；磁共振成像

女，45歲，發現左下腹壁部包塊9個月。9個月前患者無意中發現左下腹壁包塊，約雞蛋大小，未接受治療；半年來包塊進行性增大，門診以“左下腹壁包塊”收住入院。查體：左下腹近髂部捫及一質硬包塊，大小約6 cm×5 cm，邊界清楚，表面光滑，可推動，無壓痛。

MRI：左下腹壁腹橫肌與腹內斜肌間隙見一類圓形團塊影，邊界清晰，邊緣光滑，大小約6.2 cm×6.6 cm。軸位T1WI示腫塊呈低信號(圖1A)，T2WI脂肪抑制序列示腫塊以稍高信號為主，其內見細條形、不規則囊狀長T2信號及短T2信號間隔(圖1B)，DWI呈不均勻明顯高信號(圖1C)，ADC值約(1.63～1.83)×10-3mm2/s，增強延遲期示病灶呈明顯強化，其內短T2信號間隔無強化(圖1D)。MR診斷：左下腹部病變，考慮孤立性纖維瘤可能性大。

手術及病理：包塊位于腹橫肌與腹膜間，與腹膜邊界清楚，未穿透腹膜，沿邊界完整切除。術后大體標本：腫瘤大小約5 cm×7 cm×6 cm，包膜不完整，剖面灰紅色，魚肉狀，血供較豐富。病理示：瘤細胞由粉染的梭形細胞構成，排列成束狀，細胞核均一，呈紡錘狀，背景為膠原性間質(圖2A)。免疫組化：CK灶(+)，EMA (+)，S-100(+)，CD99(+)，CD117灶(+)，CD31血管(+)，CD34血管(+)，SMA血管(+)，CD68(+)，Bcl-2灶(+)，Des灶(+)，Caldesomon (－)，ALK (－)，HMB45(－)，Dog-1(－)，P63(－)，Ki67陽性細胞數約5%～10%；診斷滑膜肉瘤(圖2B)。

討論 滑膜肉瘤是軟組織中較常見的惡性腫瘤，約占軟組織腫瘤的7%～10.5%，患病年齡15～61歲，平均35歲，男女比約1.7： 1[1]，本例患者發病年齡、性別均不典型。滑膜肉瘤可發生于全身多個部位，以下肢膝關節附近多見，發生率占60%～ 70%[2]，腹壁滑 膜肉瘤僅 臨 床上有少數個案報道，罕有影像報道?；と饬霭l病原因可能與染色體易位為t (X；18)(p11.2；q11.2)，致使18q11SYT基因近端和Xp11SSX基因遠端產生融合，從而 形 成SYTSSX融合基因 有 關[3]?；と饬銎鹪从诰哂邢蚧し只拈g葉細胞腫瘤。在2013年版的WHO軟組織和骨組織腫瘤分類中，將其納入“組織起源未明的惡性軟組織腫瘤”一類中[4]?；と饬龅耐扑]標志物為EMA、CK (AE1/ AE3)、BCL-2、CD99、calponin、TLE1，新近報道的軟組織腫瘤標志物中提到MUC4、FLI1、TLE1及NY-ESO-1均為滑膜肉瘤標記物[5]。滑膜肉瘤生長速度較緩，與良性腫瘤相似，早期常無臨床表現，后期腫塊增大，達到一定程度時可觸及包塊，可伴疼痛或壓痛?；と饬鲇泻芨叩膹桶l率和轉移率，治療上仍以手術切除為主，目前趨向于局部廣泛切除加放療。

圖1 女，45歲。A：左下腹壁腹橫肌與腹內斜肌間隙見一類圓形腫塊。其邊界清晰，邊緣光滑。軸位T1WI顯示腫塊呈低信號；B：T2WI脂肪抑制序列示腫塊以稍高信號為主，其內見細條形、不規則囊狀長T2信號影及短T2信號間隔；C：DWI呈不均勻明顯高信號；D：增強延遲期示其內長T2信號影呈明顯強化，短T2信號間隔無強化 圖2 單相分化型滑膜肉瘤。 A：可見粉染的梭形細胞，排列成束狀，細胞核均一，紡錘狀，背景為膠原性間質(HE ×100)；B：EMA局部呈陽性，內可見血管結構(Sp ×200)Fig. 1 Female, 45 years old. Left lower abdominal wall abdominal transverse muscle and abdominal oblique see a class of circular mass in the gap. Its boundary is clear, the edge is smooth. Axial T1WI tumors shows low signal. B: T2WI fat suppression sequence showed that the mass with slightly high signal, in the bar, we see fine irregular cystic long T2 signal and T2 signal of short interval. C: DWI shows obvious uneven high signal. D: Enhanced delay period shows inside long T2 signal intensity was significantly enhanced. Short T2 interval signal interval without enhancement. Fig. 2 Single-phase differentiated synovial sarcoma,visible dyed spindle cells, arranged in beam, background for collagen stroma, EMA part positive, blood vessels can be seen in the structure (Sp ×200).

影像表現：滑膜肉瘤通常呈類圓形或分葉狀，邊界清晰、表面光滑的軟組織腫塊。CT平掃呈軟組織密度，發生壞死、囊變區域表現為低密度，囊變部分可見液-液平面，合并出血呈高密度。文獻報道滑膜肉瘤的鈣化發生率約為20%～30%[6]， 鈣化形態 呈 斑塊狀或 斑 點狀分布于腫塊周邊部分，少數病例可發展為廣泛的鈣化或骨化，有學者認為鈣化成分對鑒別滑膜肉瘤與其他軟組織肉瘤有幫助[7]。MRI具有良好的軟組織分辨率，是軟組織腫瘤最常用的檢查手段。T1WI上，腫塊實性部分與周圍肌肉信號相比表現為等信號，T2WI上腫瘤表現為混雜信號，信號不均勻性常被總結為“三重信號征”，即低信號，稍高信號和明顯高信號，陳舊出血和鈣化表現為低信號，腫瘤實質成分呈稍高信號，囊變壞死成分和新鮮出血呈現高信號。另外腫瘤間可見低信號間隔，呈典型的“鋪路石”征，病理學證實瘤內分隔為多發瘤內結節間殘存或增生的纖維組織，DWI示實性成分呈擴散受限改變，注射對比劑后腫瘤呈明顯不均勻強化，其內低信號成分無強化。本例病變典型的表現為長T1信號，T2信號不均，呈現低信號分隔、稍高信號的實質成分，增強后其內低信號分隔無強化，與文獻描述相符，但本例病變中出現的T2壓脂序列高信號影增強后仍有一定強化，筆者認為本例高信號成分不代表壞死囊變區域，而是正常致密的腫瘤實質成分，增強后呈現明顯強化，腫瘤與周圍組織分界清楚。

鑒別：本病主要與孤立性纖維瘤相鑒別。孤立性纖維瘤好發于胸膜，胸膜外少見，好發年齡在20～70歲，無性別差異。MRI表現多為單發、淺分葉狀腫塊，腫塊與腹膜關系密切，多呈寬基底表現，以長T1、長T2信號為主，其內含致密膠原和纖維成分在T2WI上呈低信號區，增強后病灶內及周圍可見迂曲血管影，纖維成分呈延遲強化，孤立性纖維瘤鈣化少見。本例未見鈣化成分，可能是導致誤診的原因。

[References]

[1]Ozkan EE, Mertsoylu H, Ozardli HI. A case of renal synovial sarcoma treated with adjuvant ifosfamide and doxorubicin. Intern Med, 2011, 50: 1575-1580.

[2]Suh sI, Seol HY, Hong SJ, et al. Spinal epidural synovial sarcoma：a case of homogeneous enhancing Iarge paravertebral mass on MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol, 2005, 26(9): 2402-2405.

[3]McCarville MB, Spunt SL, Skapek SX, et al. Synovial sarcoma inpediatric patients. AJR Am J Roentgenol, 2002, 179(3): 797-801.

[4]Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, et a1. World Health Organization classification of soft tissue and bone tumours. Lyon: IARC Press, 2013: 128-136.

[5]Han AJ, Yan XC, Wang J. Immunohistochemical index selection soft tissue tumor pathological diagnosis expert consensus. J Clin Exp Pathol, 2015, 31(11): 1201-1204.韓安家, 閻曉初, 王堅. 軟組織腫瘤病理診斷免疫組化指標選擇專家共識. 臨床與實驗病理學雜志, 2015, 31(11): 1201-1204.

[6]O' Sullivan PJ, Harris AC, Munk PL. Radiological features of synovial cell sarcoma. Br J Radiol, 2008, 81(964): 346-356.

[7]Tateishi U, Hasegawa T, Beppu Y, et al. Synovial sarcoma of the soft tissues: prognostic significance of imaging features. AJR Am J Roentgenol, 1993, 161(4): 827.

Synovial sarcoma of lower abdominal wall: a case report

Sarcoma, synovial; Abdominal wall; Magnetic resonance imaging

遵義醫學院附屬貴航三OO醫院放射科，貴陽 550009

Department of Radiology, Guiyang Hospital of Guizhou Aviation Industry Group, Guiyang 550009，China通訊作者：

王學建，E-mail：wxj300123456789@163.com

*Correspondence to: Wang XJ, E-mail: wxj300123456789@163.com

2016-09-22接受日期：2016-11-25

R445.2；R730.262

B

10.12015/issn.1674-8034.2017.01.015

Received 22 Sep 2016, Accepted 25 Nov 2016