肌上皮癌的研究進(jìn)展*

皮國(guó)良徐鵬韓光

肌上皮癌的研究進(jìn)展*

皮國(guó)良①徐鵬②韓光③

韓光教授，醫(yī)學(xué)博士，副主任醫(yī)師。現(xiàn)任武漢大學(xué)人民醫(yī)院放療中心主任，腫瘤中心副主任。兼任世界華人腫瘤醫(yī)師協(xié)會(huì)腫瘤放射治療協(xié)作組執(zhí)行委員會(huì)委員，湖北省抗癌協(xié)會(huì)分子標(biāo)記及轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)副主任委員，湖北省抗癌協(xié)會(huì)腫瘤放射治療專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員，武漢市醫(yī)學(xué)會(huì)腫瘤專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員，武漢市醫(yī)學(xué)會(huì)放射腫瘤專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員。擅長(zhǎng)鼻咽癌、頭頸部惡性腫瘤、肺癌等多種常見(jiàn)惡性腫瘤的放化療等綜合治療。目前研究方向?yàn)閻盒阅[瘤轉(zhuǎn)移機(jī)制及療效預(yù)測(cè)。曾主持和參與國(guó)家及省市級(jí)科研項(xiàng)目6項(xiàng)。以第一作者或通信作者發(fā)表論文20余篇，其中SCI論文10篇，參編專(zhuān)著1部。

肌上皮癌（myoepithelial carcinoma，MC）是一種罕見(jiàn)的惡性腫瘤，發(fā)病部位以涎腺居多，隨著免疫組織化學(xué)及病理學(xué)檢查技術(shù)不斷進(jìn)步，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道臨床個(gè)案逐漸增多，除最常見(jiàn)的涎腺M(fèi)C外，有關(guān)其他更為少見(jiàn)部位的MC個(gè)案病例報(bào)道越來(lái)越多。本文通過(guò)總結(jié)目前國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道的個(gè)案及研究，結(jié)合本院實(shí)際經(jīng)驗(yàn)，綜述MC的研究進(jìn)展，內(nèi)容包括病因、病理、臨床特征、診治進(jìn)展以及各種少見(jiàn)部位的MC特征等，旨在為臨床MC的診治提供參考。

肌上皮癌 診斷 治療 預(yù)后

肌上皮癌（myoepithelial carcinoma，MC）又稱(chēng)惡性肌上皮瘤（malignant myoepithelioma，MME），是一種罕見(jiàn)惡性腫瘤，發(fā)病率極低，主要發(fā)生于頭頸部涎腺和副鼻竇等部位，其中以涎腺居多，而發(fā)生于其他部位的MC多見(jiàn)于個(gè)案報(bào)道。上顎、牙齦、喉、鼻咽、舌根、肺、上頜竇、扁桃體、皮膚、胃腸道，甚至是海綿竇、乳腺都可能發(fā)生MC［1-5］。由于MC發(fā)病率較低，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)多以個(gè)案報(bào)道為主，臨床上對(duì)該種疾病缺乏認(rèn)識(shí)，對(duì)其診斷和治療存在爭(zhēng)議。本文通過(guò)總結(jié)目前國(guó)內(nèi)外有關(guān)MC的最新文獻(xiàn)報(bào)道及研究，結(jié)合湖北省腫瘤醫(yī)院和武漢大學(xué)人民醫(yī)院等多家腫瘤中心關(guān)于MC的診治經(jīng)驗(yàn)，綜述MC的研究進(jìn)展，包括病因、病理、臨床特征、診治進(jìn)展以及各種少見(jiàn)部位的MC特征等，為MC的診治提供參考。

1 流行病學(xué)

MC是一種罕見(jiàn)惡性腫瘤，發(fā)病率極低，主要發(fā)生于涎腺，占涎腺惡性腫瘤的比例低于1%［6］。男女發(fā)病差異性不大，目前還未發(fā)現(xiàn)該腫瘤的明確致病因素，部分研究提示MC的發(fā)生可能與某些癌基因活化或重排以及某些抑癌基因的失活有關(guān)，Young等［7］報(bào)道有家族性腺瘤性息肉病的MC患者，通過(guò)對(duì)其基因研究發(fā)現(xiàn)APC缺失可能與結(jié)腸外的MC有關(guān)。Skálová等［8］研究來(lái)源于涎腺的透明細(xì)胞肌上皮癌（clear cell myoepithelial carcinoma，CCMC），通過(guò)免疫熒光原位雜交（FISH）技術(shù)檢測(cè)EWSR1基因發(fā)現(xiàn)，多數(shù)預(yù)后不良的涎腺CCMC患者會(huì)發(fā)生EWSR1基因重排。1991年WHO在《涎腺腫瘤的組織學(xué)分析》中將MC單獨(dú)作為一種類(lèi)型提出，同時(shí)將MC與上皮-肌上皮癌（epithelial myoepithelial carcinoma，EMC）進(jìn)行區(qū)分，二者同屬于惡性上皮腫瘤，其病理區(qū)別在于MC只有肌上皮成分，而EMC除肌上皮成分外還有腺上皮成分。而良性肌上皮瘤（benign myoepithelioma，BM）則是與MC相對(duì)應(yīng)的良性上皮腫瘤。

2 臨床表現(xiàn)

MC常發(fā)于涎腺，而腮腺是最大的涎腺，所以臨床上常以腮腺、口腔或頸部腫塊為早期表現(xiàn)，多數(shù)腫塊生長(zhǎng)緩慢、無(wú)痛、可活動(dòng)，初期影像學(xué)上也無(wú)惡性征象，隨疾病進(jìn)展可出現(xiàn)腫塊突然生長(zhǎng)加速及變?yōu)楣潭ㄐ缘膼盒哉飨螅颊呖捎刑弁础⒙槟炯懊嫔窠?jīng)癱瘓等癥狀，偶爾可有出血及潰瘍形成。進(jìn)展或術(shù)后復(fù)發(fā)的患者則表現(xiàn)為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，若術(shù)后局部腫塊復(fù)發(fā)，其生長(zhǎng)速度常較快，可伴有皮膚潰爛、面癱、疼痛、出血和感染等癥狀。其他部位的原發(fā)MC缺乏特異性臨床表現(xiàn)，多是經(jīng)術(shù)后病理確診。

3 病理與診斷

MC的病理特征為肌上皮分化，這種肌上皮細(xì)胞具有雙向分化潛能，形態(tài)復(fù)雜多樣。60%～70%的MC來(lái)自于多形性腺瘤（pleomorphic adenoma，PA）［6］。低倍鏡下呈特征性多葉狀分布，多形成實(shí)性、片狀、梁網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，腫瘤結(jié)節(jié)中心常見(jiàn)壞死，可發(fā)生假囊腫或真性囊性變，還可見(jiàn)小的鱗狀上皮分化區(qū)。同時(shí)，腫瘤浸潤(rùn)周?chē)＝M織及破壞性生長(zhǎng)通常提示為惡性的病理學(xué)特征［9］。MC常由一種或幾種細(xì)胞類(lèi)型構(gòu)成，包括梭形細(xì)胞、類(lèi)漿細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、透明細(xì)胞等。Savera等［10］根據(jù)構(gòu)成腫瘤細(xì)胞形態(tài)的細(xì)胞類(lèi)型比例將MC分為透明細(xì)胞型、梭形細(xì)胞型、漿樣細(xì)胞型、上皮樣細(xì)胞型和混合細(xì)胞型。單純通過(guò)病理細(xì)胞組織形態(tài)來(lái)診斷MC并不準(zhǔn)確，常需要結(jié)合免疫組織化學(xué)。根據(jù)2005年WHO的要求，細(xì)胞角蛋白標(biāo)記物、平滑肌纖維蛋白、GFAP、CD10、鈣調(diào)蛋白（cytokeratin，CK）和平滑肌重鏈這幾種肌上皮標(biāo)志物中至少一種免疫組織化學(xué)為陽(yáng)性才可以診斷為MC。研究認(rèn)為，S-100、vimentin、CK是目前腫瘤性肌上皮最靈敏的標(biāo)志物，100%地表達(dá)于MC中，已成為肌上皮細(xì)胞較權(quán)威的標(biāo)記物，有助于與其他惡性腫瘤相鑒別。有研究表明，Ki-67指數(shù)＞10%對(duì)鑒別BM與MC有診斷價(jià)值。Ki-67的高指數(shù)（＞50%）提示MC復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移可能性更大，提示預(yù)后較差。MC所含組織細(xì)胞成分不同，其生物學(xué)特性存在差異。Hsiao等［11］研究發(fā)現(xiàn)漿樣細(xì)胞型較梭形細(xì)胞型侵襲性更強(qiáng)。劉婭等［12］研究發(fā)現(xiàn)透明細(xì)胞型惡性程度較低，而漿細(xì)胞樣型惡性度較高。Nagao等［13］認(rèn)為破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞的出現(xiàn)提示高度浸潤(rùn)性、早期轉(zhuǎn)移和預(yù)后不良，以巨核或異型核為特征的MC預(yù)后較差。完全由透明細(xì)胞構(gòu)成的CCMC也很罕見(jiàn)，其惡性度較高，復(fù)發(fā)率達(dá)50%，轉(zhuǎn)移率可達(dá)40%［13］。

3.1 鑒別診斷

3.1.1 上皮-肌上皮癌 EMC病理可見(jiàn)特征性雙層腺管狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)層為嗜酸性細(xì)胞，外層為多角形透明細(xì)胞。EMC肌上皮標(biāo)記物SMA、S-100及actin等呈不同程度陽(yáng)性表達(dá)。CK-Pan在腺上皮及肌上皮中均表達(dá)［14］。據(jù)報(bào)道，極少EMC可去分化形成低分化癌，不再被認(rèn)為是EMC，也可進(jìn)展為MC［15］。Baker等［16］報(bào)道EMC去分化后形成MC的1例患者，提示典型EMC中位無(wú)進(jìn)展生存期（median progression free sur?vival，mPFS）可達(dá)11.34年，而去分化的患者預(yù)后不良，總生存時(shí)間（overallsurvival，OS）可為1個(gè)月至6年。

3.1.2 多形性腺瘤 關(guān)鍵是組織形態(tài)學(xué)鑒別，但有學(xué)者研究PA在MRI中可有特征性表現(xiàn)。PA是腮腺最常見(jiàn)的良性腫瘤，PA生長(zhǎng)緩慢，病史一般較長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)月至數(shù)十年。腮腺PA多具有典型的MRI表現(xiàn)，由于腮腺具有豐富的脂肪，T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，STIR呈低信號(hào)，從而形成良好的對(duì)比。腮腺PA的MR征象多以單發(fā)實(shí)質(zhì)型腫塊居多，T1WI多呈稍低信號(hào)或低信號(hào)，T2WI多呈等或稍高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)斑點(diǎn)狀囊變信號(hào)，呈砂礫狀改變，其病理基礎(chǔ)為腺管樣結(jié)構(gòu)擴(kuò)張形成小囊腫所致，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，結(jié)合臨床病史較長(zhǎng)，一般容易診斷。增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化，頗具特征性。另外，實(shí)質(zhì)性腫瘤周?chē)嘁?jiàn)低信號(hào)包膜形成，增強(qiáng)后呈輕度強(qiáng)化。實(shí)質(zhì)性腫塊砂礫樣改變及包膜形成具有特征性，MR診斷較容易。但MRI對(duì)多發(fā)實(shí)質(zhì)性及囊實(shí)混合性PA和多發(fā)結(jié)節(jié)性及囊實(shí)混合性PA，鑒別診斷較為困難［17］。

4 治療及預(yù)后

由于MC發(fā)病率較低，主要的治療手段仍為手術(shù)，而綜合治療模式多見(jiàn)于個(gè)案報(bào)道，手術(shù)聯(lián)合放化療能否受益、以及如何進(jìn)行有效的聯(lián)合，目前無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。多數(shù)放化療方案都是參考其他上皮來(lái)源實(shí)體腫瘤而制定的。李春橋等［18］對(duì)頭頸部MC術(shù)后補(bǔ)充平均放療劑量為62（52～72）Gy，術(shù)后化療方案采用吡柔比星+異環(huán)磷酰胺+氮烯咪胺、順鉑+博來(lái)霉素+氟尿嘧啶、環(huán)磷酰胺+阿霉素+順鉑等方案。鞏合義等［19］給予三維適形調(diào)強(qiáng)放療，預(yù)防照射區(qū)給予50 Gy/ 25 F，局部病灶給予70 Gy/35 F。

5 不同部位的MC

5.1 涎腺M(fèi)C

涎腺M(fèi)C的起源：MC屬于罕見(jiàn)涎腺腫瘤，約占所有涎腺腫瘤的1%，最常見(jiàn)來(lái)源于腮腺。涎腺M(fèi)C可以是原發(fā)，也可以由PA、BM惡性病變而來(lái)。因?yàn)椋琈C細(xì)胞形態(tài)存在多樣性，臨床上常被誤診為PA及其他良性病變。隨著免疫組織化學(xué)技術(shù)的廣泛開(kāi)展，MC的診斷越來(lái)越規(guī)范，通過(guò)免疫組織化學(xué)等技術(shù)分析考慮MC可能來(lái)源于閏管的儲(chǔ)備細(xì)胞，或?qū)Ч芟倥輪挝粡?fù)合體。Zarbo等［20］認(rèn)為原發(fā)性涎腺透明細(xì)胞腫瘤即CCMC（完全為肌上皮分化）、涎腺非特異性透明細(xì)胞癌（clear cell carcinoma，not otherwise specified，CCC）（完全為上皮分化）、EMC（上皮、肌上皮雙向分化）都來(lái)源于閏管儲(chǔ)備細(xì)胞，并構(gòu)成連續(xù)、過(guò)渡的分化譜，形態(tài)上可有一定程度的重疊。2010年中國(guó)涎腺診斷和治療指南將涎腺M(fèi)C歸類(lèi)于涎腺高度惡性腫瘤［21］。黃蘭柱等［9］總結(jié)分析13例病理確診的涎腺M(fèi)C，3例頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，2例發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，4例術(shù)后復(fù)發(fā)，3例死亡，提示涎腺M(fèi)C具有局部侵襲性強(qiáng)，治療后易復(fù)發(fā)，可發(fā)生頸部淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等特征。俞光巖等［22］總結(jié)歸納19例涎腺M(fèi)C患者臨床特點(diǎn)為：發(fā)病部位以腮腺為最常見(jiàn)，其次為腭部；部分腫瘤生長(zhǎng)迅速，廣泛侵犯周?chē)M織；頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率不很高，但血行轉(zhuǎn)移率高；治療后極易復(fù)發(fā)；患者預(yù)后差。生物學(xué)行為屬高度惡性腫瘤。

涎腺M(fèi)C的治療目前主要采取以手術(shù)為主的綜合治療，首次手術(shù)力求切除徹底，應(yīng)有足夠的安全切緣，必要時(shí)術(shù)中行冰凍切片，明確腫瘤的安全切緣。有研究提示，其術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，可達(dá)40.0%～57.9%［10］。Su等［23］分析32例涎腺M(fèi)C病例，發(fā)現(xiàn)5年生存率達(dá)71%，41%病例出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，22%病例出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，數(shù)據(jù)分析顯示年齡＜60歲與腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移存在相關(guān)性（P=0.049），同時(shí)提示頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者的OS更短。俞光巖等［22］報(bào)道的9例術(shù)后放療的患者中，6例出現(xiàn)復(fù)發(fā)，故認(rèn)為其對(duì)放療不敏感。但也有學(xué)者提出了相反的意見(jiàn)，Renate等［24］通過(guò)采用三維適形調(diào)強(qiáng)技術(shù)，治療1例高齡患者取得較佳效果并帶瘤生存3年。術(shù)后放化療同步的治療模式臨床上也有嘗試，但患者能否獲益，仍缺乏大樣本臨床數(shù)據(jù)支持。晚期涎腺M(fèi)C有效治療報(bào)道少見(jiàn)，Yang等［25］報(bào)道1例頜下腺M(fèi)C復(fù)發(fā)伴雙肺廣泛轉(zhuǎn)移的患者，使用重組腺病毒p53（rAd-p53）聯(lián)合放療，隨訪(fǎng)5年病情穩(wěn)定，為該類(lèi)腫瘤晚期患者的治療提供了新思路。

5.2 乳腺M(fèi)C

手術(shù)前，乳腺M(fèi)C與乳腺其他類(lèi)型腫瘤基本不能區(qū)分。乳腺癌病理學(xué)診斷的重要依據(jù)之一就是肌上皮細(xì)胞消失，而乳腺M(fèi)C則完全由細(xì)胞形態(tài)表現(xiàn)為惡性的肌上皮構(gòu)成［26］。乳腺M(fèi)C可以單獨(dú)發(fā)生，也可以在腺肌瘤的基礎(chǔ)上惡變或同時(shí)合并浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌。Kawashima等［27］認(rèn)為這可能與乳腺克隆染色體重組有關(guān)，該染色體重組導(dǎo)致患者出現(xiàn)雙重腫瘤。由于肌上皮腫瘤的發(fā)生并非來(lái)自乳腺的腺管或腺泡上皮細(xì)胞，而是發(fā)源于肌上皮，所以其激素受體ER和PR呈陰性反應(yīng)。目前，國(guó)內(nèi)有9例乳腺M(fèi)C的病案報(bào)道，有文獻(xiàn)提示乳腺M(fèi)C比浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌惡性程度更高，侵襲性更強(qiáng)［28］，2年和5年生存率分別為88%和55%［29］。若術(shù)后局部復(fù)發(fā)，則浸潤(rùn)性生長(zhǎng)傾向更加明顯，血行轉(zhuǎn)移比淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)更大。乳腺M(fèi)C術(shù)中應(yīng)行冷凍切片檢查，以確保足夠的安全切緣。雖然乳腺M(fèi)C放化療效果尚不明確，但對(duì)于直徑＞4 cm的腫瘤，術(shù)后仍推薦輔以放化療來(lái)降低腫瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)［30］。

5.3 肺部MC

肺部原發(fā)MC屬于涎腺性肺癌的一種罕見(jiàn)類(lèi)型，涎腺型肺癌的發(fā)病率非常低，在原發(fā)性肺癌中的比例不到1%［31-32］，包括黏液表皮樣癌、腺樣囊性癌、腺泡細(xì)胞癌、嗜酸細(xì)胞瘤、EMC和MME/MC，而其中MME/MC亞型則更為罕見(jiàn)。由于腫瘤組織病理學(xué)特征與涎腺腫瘤相似，所以又稱(chēng)為肺（支氣管）涎腺型癌。而國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)至今僅報(bào)道14例［1，31-37］，大多數(shù)患者為東亞人種，其中6例日本人、7例中國(guó)人、1例高加索人。閆風(fēng)彩等［32］報(bào)道1例肺MC與原發(fā)鱗狀細(xì)胞癌共存的罕見(jiàn)病例。綜合文獻(xiàn)來(lái)看，病患中有吸煙史的比例較高，提示吸煙可能與肺部MC有一定關(guān)系。原發(fā)于肺部MC病理上只顯示肌上皮分化，無(wú)任何導(dǎo)管的形成，但是仍需免疫組織化學(xué)檢測(cè)，才能確診。肺部MC治療以手術(shù)為主，盡可能保證切緣為陰性。一般認(rèn)為肺部MC對(duì)放、化療不敏感，大多數(shù)會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位包括雙肺、腦、肝臟等，預(yù)后較差。有學(xué)者研究認(rèn)為核分裂像活躍和壞死出現(xiàn)提示肺部MC預(yù)后不良［38］。

5.4 鼻腔、鼻竇和鼻咽部MC

雖然都發(fā)生于頭頸部，但鼻腔、鼻竇和鼻咽部的MC較腮腺來(lái)源的MC更為少見(jiàn)［39-40］。目前僅檢索到4例鼻腔MC個(gè)案報(bào)道的國(guó)外文獻(xiàn)［41］，鼻腔MC通過(guò)病理檢查及免疫組織化學(xué)與鼻腔腺樣囊性癌、黏液表皮樣癌、腺癌和未分化癌進(jìn)行鑒別。古慶家等［42］總結(jié)了7例鼻腔、鼻竇MC患者的情況，患者最長(zhǎng)生存時(shí)間為16個(gè)月，術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)85.7%，頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較高。因此，建議即使是cN0的患者也應(yīng)行區(qū)域性頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。

5.5 其他罕見(jiàn)部位的MC

Yokose等［2］報(bào)道1例原發(fā)于肩部的皮膚MC，腫瘤侵犯皮膚全層以及皮下組織，發(fā)現(xiàn)皮膚MC復(fù)發(fā)可能性低于皮下軟組織來(lái)源的MC。原發(fā)于肝臟的MC目前僅1例報(bào)道，其發(fā)生可能與膽道腫瘤有共同來(lái)源［43］。Tseng等［44］報(bào)道1例原發(fā)于胃部的低分化MC，確診主要是依靠術(shù)后病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查，需要與BM、胃腸間質(zhì)瘤鑒別。胃部MC的治療主要以根治性手術(shù)切除為主，術(shù)后輔助治療意義尚不明確。

6 總結(jié)

MC是一種罕見(jiàn)的實(shí)體瘤，通常表現(xiàn)為一個(gè)增長(zhǎng)緩慢的無(wú)痛性腫塊，其臨床和生物學(xué)行為目前尚未完全闡明。MC也可以由良性病變惡性轉(zhuǎn)化而來(lái)，如PA或BM。好發(fā)年齡為50歲以上，無(wú)性別差異。由于其發(fā)病時(shí)通常無(wú)明顯癥狀，因此易延誤診斷。目前，WHO分類(lèi)認(rèn)為MC是一種交界性腫瘤，也有研究表明可能是一種高級(jí)別的惡性腫瘤，具有一定侵襲性。隨著免疫組織化學(xué)技術(shù)的普遍開(kāi)展，MC診斷可靠性越來(lái)越強(qiáng)，臨床診斷病例逐漸增多。臨床上對(duì)該病的認(rèn)識(shí)也逐步提高，早期根治性手術(shù)仍是治療該病的首選方法。確診后及時(shí)開(kāi)展多學(xué)科討論，制定綜合治療方案對(duì)MC患者也非常重要。手術(shù)切除后，根據(jù)患者具體情況酌情補(bǔ)充放化療是業(yè)界相對(duì)認(rèn)可的經(jīng)驗(yàn)，對(duì)術(shù)后輔助放化療能否獲益，以及具體放療劑量和化療方案，目前尚無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn)。因此設(shè)計(jì)和開(kāi)展前瞻性大樣本臨床研究尤為關(guān)鍵，這將為今后制定個(gè)體化的綜合治療方案提供重要的循證依據(jù)。

綜上所述，MC臨床罕見(jiàn)，發(fā)病率低，亟需業(yè)界醫(yī)生多學(xué)科緊密合作不斷總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，逐步加深對(duì)MC的認(rèn)識(shí)和了解，才有可能為MC患者提供更加有效和規(guī)范的治療。

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（2016-12-22收稿）

（2017-02-06修回）

Research progress on myoepithelial carcinoma

Guoliang PI1,Peng XU2,Guang HAN3
1Department of Radiation Oncology,Hubei Cancer Hospital,Wuhan 430079,China;2Department of Internal MedicineⅡ,Shiyan Traditional Medical Hospital,Shiyan 442000,China;3Department of Oncology,Renmin Hospital of Wuhan University,Wuhan 430060,China This work was supported by the Hubei Province Natural Science Foundation(No.2016CFC737)and the Hubei Province Health Development Planning Commission Key Project(No.WJ2017M012)

Guang HAN;E-mail:hg7913@163.com

Myoepithelial carcinoma is a rare malignant tumor.The primary site of this tumor is the salivary glands.With the rapid advancement in immunohistochemical examination and pathological examination,the number of clinical cases of the most common type of myoepithelial carcinoma of the salivary glands,as well as rare primary sites of myoepithelial carcinoma,reported in the literature has increased.Based on related cases reported in the literature,various studies worldwide,and our personal practical experience, this article summarized advancements in the research on myoepithelial carcinoma,including etiology,pathology,clinical characteristics,diagnosis,and treatments,as well as myoepithelial carcinoma features of various rare primary sites.This article aims to provide useful evidence for oncologists in diagnosing and treating myoepithelial carcinoma.

myoepithelial carcinoma,diagnosis,therapy,prognosis

10.3969/j.issn.1000-8179.2017.06.451

①湖北省腫瘤醫(yī)院放療科（武漢市430079）；②十堰市中醫(yī)醫(yī)院內(nèi)二科；③武漢大學(xué)人民醫(yī)院腫瘤科

*本文課題受湖北省自然科學(xué)基金項(xiàng)目（編號(hào)：2016CFC737）和湖北省衛(wèi)生計(jì)委面上項(xiàng)目（編號(hào)：WJ2017M012）資助

韓光 hg7913@163.com

皮國(guó)良 專(zhuān)業(yè)方向?yàn)閻盒阅[瘤放化療臨床研究。

E-mail：491635948@qq.com