步步精準的聾兒康復路

溫瑩瑩+孫宇

編前：

剛剛過去的三月，有一年一度的愛耳日。今年愛耳日的主題是“防聾治聾，精準服務”。比起歷年主題，今年的主題有新意：除了耳熟能詳的“防聾治聾”，“服務”一詞第一次出現，而且還是“精準服務”。這種貼心的提法不僅符合國家政策，而且閃耀著人文醫學的光芒，也是大家對中國耳科學、聽力學及言語康復學發展的一種愿望。

對于“精準服務”的理解，可以是多方面的。本文從早發現、早診斷、早干預等幾個方面闡釋了什么是精準服務。

相關研究表明，聽力障礙患兒的言語發育水平不取決于耳聾的嚴重程度，而是取決于干預是否及時。

從出生至6歲期間，孩子從周圍環境中接受聲音刺激，同時結合對外界事物的認知，在這個過程中語言發育完成。若出生時或出生后不久便發生非常嚴重的耳聾，則影響兒童言語發育，就導致了語前聾。如果是能夠說話以后發生非常嚴重的耳聾，就導致了語后聾。

嬰幼兒是語言形成和學習的最重要階段，此階段聽力下降會嚴重影響語言能力和智力發育，造成社會交流缺陷，甚至心理疾病、情感障礙，因此對聽力障礙兒童應該實行“三早”：早期發現、早期診斷、早期干預。在防聾治聾中要做到步步精準。

精準篩查——降低失訪率

兒童聽力學診斷的方法有主觀測聽法和客觀測聽法，其中主觀測聽法又包括行為觀察測聽法（常用于6個月以內）、視覺強化測聽法（適用于7個月～2.5歲）、游戲測聽法（適用于2.5歲～5歲）、純音測聽法（5歲以上能主動配合）；客觀測聽法包括耳聲發射法、聽性腦干反應（ABR）、聲阻抗、40Hz、聽覺穩態反應（ASSR）等。

國際普遍公認的新生兒聽力篩查常用的方法有耳聲發射法（OAE）和聽性腦干反應（ABR）。普遍篩查從20世紀90年代中期在歐美等國家陸續開展，即對所有新生兒采用耳聲發射法或聽性腦干反應進行篩查。普遍篩查優點甚多，缺點是不能篩查遲發性聽力損失，就是出生時聽力正常后來慢慢出現聽力下降的情況。

目前國內外學者提出“新生兒聽力聯合基因篩查”理念，為遲發性聽力損失及潛在耳聾患兒提供更多發現的可能性。新生兒聽力篩查是一項涵蓋“初篩—復篩—轉診—檢測—診斷—干預—隨訪”全過程的系統工程，主要在于早發現、早診斷、早干預。新生兒聽力篩查服務網絡管理系統可大幅提高新生兒聽力復篩率、診斷率、干預率，降低失訪率。

精準干預——語言發育不受限

人類一般言語頻率范圍以0.5kHz～3kHz為主，通常以0.5kHz～2kHz的平均聽閾將耳聾分為：輕度耳聾（26分貝～40分貝）；中度耳聾：（41分貝～55分貝）；中重度耳聾（56分貝～70分貝）；重度耳聾（71分貝～90分貝）；極重度耳聾（>90分貝）。

相關研究表明，聽力障礙患兒的言語發育水平不取決于耳聾的嚴重程度，而是取決于干預是否及時。6個月以內的患兒，無論聽力損失程度如何，通過合適的干預，患兒的言語發育可以基本不受影響。3歲以前是聽覺發育和語言發育最快和最關鍵時期，7歲～12歲是積累和發展的可塑期，對于12歲以下患兒，即使是輕度耳聾，仍提倡用助聽器，并加強教育，先天性耳聾患兒及時治療及康復可以避免聽力言語障礙患兒的發生。

根據不同的聽力損傷情況，目前可以通過追蹤隨訪、藥物治療、助聽器驗配、人工耳蝸植入、骨錨式骨導助聽器、振動聲橋、骨橋及聽性腦干植入應用等手段對聽障患兒進行早期干預。

聽力障礙發生率，農村兒童高于城市兒童。但在將預防新生兒聽力損失重點放在農村的同時也要注意，早期干預不等于過度干預，由于部分患兒存在發育遲緩及聽力測試誤差，尤其6月齡前初診為輕中度聽力損失的患兒，也要考慮中耳功能及神經系統發育尚未完善等因素。所以，在日常生活中家長要密切觀察患兒聽力及言語情況，建議初診為聽力損失的患兒，3個月后復查聽力，再決定是否干預，以免過度干預。

精準康復——不僅僅是能聽見

我國聽障患兒康復效果的評價指標為言語識別率、語言能力、智力等短期效果指標，以及人普幼率、人普小率等中期指標。目前聾兒康復效果評價過多注重聽覺功能和言語技能的評價，而忽略了患兒心理及情感、社會交流、知識技能等方面的發展。

康復教育的HSL三大板塊理論為聽覺康復（H）、言語矯治（S）和語言教育（L）。通過集體教學、個別化康復、家庭康復三大模式相互交叉，聽覺康復、言語矯正及語言教育這三部分相互聯系、相互制約，解決了患兒“聽得明白”、“講的清楚”的問題，提高了語言能力和認知水平，促進其社會性發展。康復中，應當真正做到以患兒為主體，教師、家長、治療師為主導，共同實現聾兒認知、社會性、個性、生理和文化全面發展的目標。

精準產前診斷——耳聾基因診斷

據資料統計，聽障患兒在新生兒的發病率為0.1%～0.3%，其中大約60%是由遺傳因素所致，目前已經克隆的與耳聾相關的基因超過160個，常見的遺傳學耳聾基因有GJB2基因、GJB3基因、SLC26A4（PDS）基因、線粒體12s rRNA。

基因診斷可以篩選基因突變的個體攜帶者，對耳聾個體及親屬進行相關耳聾基因診斷，對攜帶相關耳聾基因的家庭以及已生育聾兒的正常夫婦進行生育指導，避免聽障患兒的出生，也可盡早發現藥物性聾的高危人群，指導用藥，孕期避免使用耳毒性藥物。目前國內部分大型醫院廣泛開展了第三代試管嬰兒技術（胚胎植入前診斷，PGD）選擇不含致病耳聾基因突變的胚胎植入和高危孕婦羊水穿刺耳聾產前診斷，可最大限度地避免聽障兒的出生，降低家庭和社會的負擔。

小知識：

很多人認為愛耳日主題不過是一句宣傳口號而已，其實不然，每年的愛耳日主題都是從大量備選方案中挑選出來的，往往也預示著這一年的重點方向。比如2000年第一次“全國愛耳日”，主題是預防耳毒性藥物致聾，這就很有時代特點。中國剛剛進入千禧年，國家現代化也剛剛起步不久，聽損防治上的重點是盡最大努力控制后天聽損的發生，那時候有很多人因藥物因素導致聽損，當時，人工耳蝸尚未大面積普及，人們對助聽器的認知也十分匱乏，所以當時的當務之急，就是預防耳毒性藥物導致的聽力損失。17年過去了，今天國內因耳毒性藥物導致聽力障礙的人已經大幅度減少，這就是耳科學及聽力科學取得的成就之一。愛耳日的宣傳也應當功不可沒。

孫宇：華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院耳鼻咽喉頭頸外科副主任醫師、副教授。《臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志》主編助理，中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會兒科學組委員，中國中西醫結合耳鼻咽喉科專業委員會耳聾及耳鳴專家委員會委員，湖北省殘疾人康復協會常務理事聽力語言康復組組長。專業專長包括耳科、耳神經及側顱底外科；遺傳性耳聾、耳鼻咽喉罕見病等。