急性單核細胞白血病合并疑似格林巴利綜合征1例

余佳龍，江濤，陳匡

（1.天津中醫藥大學，天津 300193；2.天津中醫藥大學第一附屬醫院急癥醫學部，天津 300193）

急性單核細胞白血病合并疑似格林巴利綜合征1例

余佳龍1，江濤1，陳匡2

（1.天津中醫藥大學，天津 300193；2.天津中醫藥大學第一附屬醫院急癥醫學部，天津 300193）

格林巴利綜合征(GBS),臨床多出現對稱性弛緩性肢體癱瘓、面神經麻痹、腱反射減弱或消失、周圍感覺障礙、腦脊液呈“蛋白-細胞”分離等現象,嚴重者甚至可出現呼吸肌麻痹,危及生命，多數確診患者經治療后可不同程度恢復。GBS常見于感染后,也有報道與其他疾病合并存在者。本文將介紹急性白血病疑似合并GBS的實際病例。通過介紹這類情況，提醒我們在急診環境下需要對初診病情隱匿的患者進行鑒別診斷，考慮盡量全面，避免誤診漏診。

急性單核細胞白血病；格林巴利綜合征；脾腫大；貧血；癱瘓

1 病例資料

滕某，女，76歲。2016年10月19日因不思飲食、惡心、嘔吐1月，四肢無力、飲水嗆咳，無血尿黑便1周由急診收入本院ICU。查體：患者神清，精神弱，貧血貌，全身淺表淋巴結未及腫大，周身出現散在出血點，無齒齦出血，脾腫大，雙下肢浮腫，上肢肌力III級，下肢肌力I級，雙側巴賓斯基征（±）。

實驗室檢查：血常規WBC20.88↑109/LRBC1.54↓1012/LHGB 35↓g/LMCV 67.50↓f L PLT 83↓109/L NEUT%65.80%LYMPH%10.80↓%MONO%22.80↑%4.76↑109/L；網織紅細胞RET%0.31↓%RET 0.006↓10～12/L；電解質：K 4.30mmol/L Na 126.70↓mmol/LCl 93.60mmol/L；甲狀腺功能：T30.31↓ng/mL T43.53↓ug/dLTSH0.644 5 uIU/mL；抗核抗體ANA陽性，胞漿顆粒型，均質型1∶100；動脈血氣：pH 7.42 pCO235.10mmHg pO267.00↓mmHg pO2（A-a）126.00mmHg cHCO3-（P,st）22.900mmol/L cLac 0.70mmol/L；PCT 0.23↑ng/mL；G-脂多糖0.05Eu/mL；肝腎功能大致正常。

病史追溯：患者2014年在天津市南開醫院發現脾腫大，未系統診治。2016年2月18日患者因突發雙側肢體麻木無力并逐漸加重，口角歪斜就診于天津醫科大學總醫院神經內科，行顱腦MR、四肢肌電圖、腦脊液生化、免疫學及病原學等理化檢查，根據其癥狀、體征及實驗室檢查結果,診斷為GBS、周圍性面癱、脾腫大原因待查，治療予以營養神經、補鈣、補鉀，及免疫療法，無效。患者于2016年3月7日為求進一步治療就診于本院針灸科住院治療。住院期間經理化檢查新發現嚴重骨質疏松，右側第6前肋骨折，輕度貧血（血紅蛋白最低值達9.3 g/L）、血小板減少(最低值：67×109/L）。患者住院期間經營養神經、補充葉酸、止痛，補鈣聯合針灸治療36 d后肢體癥狀未獲明顯改善，出院時四肢肌力雙上肢II級，雙下肢II級，雙側巴賓斯基征（±）。

處理：考慮患者存在重度貧血、單核細胞比例增高；脾大、嚴重骨質疏松，且患者四肢無力已有8個月的病史。故治療上予以抗感染同時，立刻請血液科醫師會診，轉入血液科進一步明確診斷。經骨髓穿刺術檢查，骨髓涂片示：原始單核細胞10%，幼稚單核細胞35.5%；外周血涂片示：原始單核細胞6%，幼稚單核細胞71%；染色體回報正常；融合基因回報正常。診斷為“急性白血病M5b”，治療予小劑量阿糖胞苷化療方案聯合羥基脲，抗感染同時并配合堿化、補鉀、控制心率、補充造血原料及輸血輸血小板等對癥支持治療，患者活動性出血跡象逐漸消失，但肢體癥狀無明顯變化，經化療緩解及對癥支持治療后出院。

2 討論

格林巴利綜合征（GBS）,又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（acute inf lammatory demyel inating polyneuropathy,AIDP），是急性弛緩性癱瘓常見的疾病，病因未明，多與感染有關。臨床以四肢對稱性無力、反射減退或消失、腦脊液“蛋白-細胞”分離為特征，病情常在4周之內達到高峰,其患者的臨床病程、嚴重程度和結局各異，病情嚴重者可出現呼吸肌麻痹,危及生命。其發病機制與自身免疫相關，可同時引起細胞免疫和體液免疫反應[1]。最新的研究也進一步闡釋了其前驅感染時免疫抗體與神經細胞膜上的神經節苷脂發生反應，自發免疫反應可引起神經損害,出現腦脊液蛋白-細胞分離現象。前驅感染的種類和抗神經節苷脂抗體的特異性在很大程度上決定了GBS的亞型和臨床病程[1]。臨床診療時面對初發癥狀時容易誤診。如出現面癱合并肢體癱瘓時易誤診為急性腦梗死或腦出血；出現四肢癱瘓時易誤診為重癥肌無力；當出現四肢無力、嘔吐時易誤診為單純電解質紊亂；當初發癥狀為四肢末端麻木時易誤診為多發性神經病或其他周圍神經病；而當癥狀輕微時易誤診為頸椎病、癔癥等。而當合并呼吸衰竭時，則需避免遺漏GBS所導致的呼吸肌麻痹。

急性單核細胞白血病（M5）是急性髓細胞白血病（AML）的常見類型。急性白血病發病時血常規可無異常，需要骨髓涂片明確診斷，因此在臨床中可被其他癥狀掩蓋。另外，急性髓細胞白血病患者也可出現頭痛、癱瘓等類似GBS的癥狀。首先，白血病細胞浸潤周圍神經或者中樞神經系統時可引起神經損傷，同時激活免疫應答也可引起“蛋白-細胞”分離現象；而經過化療的AML患者也可出現周圍神經損傷，一些化療藥物如長春新堿、阿糖胞苷具有神經毒性。中樞神經系統多發性脫髓鞘病變也是異基因造血干細胞移植后的并發癥之一。因此急性髓細胞白血病可以導致類似格林巴利綜合癥等癥狀。

本例患者在外院初步診斷為GBS，相應治療后療效不顯著。起初患者未見明顯血常規異常，但存在脾腫大病史2年余，且患者在進一步診療中出現了貧血、血小板降低等改變，并發現嚴重骨質疏松、骨折。患者ANA陽性，雖然免疫紊亂可引起貧血和或血小板減少，但該患者同時合并了脾腫大、骨折，不能排除血液系統疾病。患者出現的I型呼衰考慮與感染有關。最終，該患者經本院重癥醫學部診療后轉入血液科明確診斷，考慮患者年齡偏大，采用小劑量阿糖胞苷進行化療，及時控制疾病進展。因本病患者化療后四肢肌力未見明顯改善，但急性髓細胞白血病亦可出現四肢肌力下降，故考慮該患者為急性單核細胞白血病合并疑似格林巴利綜合癥，但及時明確血液病診斷和化療是改善該患者預后的關鍵。雖然腦脊液的檢測已為兩種疾病診斷提供良好支持，但是從兩種疾病共存或存在誤診的病例報道不難看出其臨床實際應用時診斷價值有限，這可能與兩種疾病發生先后順序不同、同一疾病并發腦脊液改變，細胞檢出陽性率不同，結果是否復查等均存在一定關系[2-4]。作為一名急診專業醫學生在跟師學習此例患者時，認識到對于初診時病情隱匿的患者應要考慮全面并進行鑒別診斷，避免誤診漏診，這對改善患者的預后具有重要意義。該例臨床疾病國內報道少見，治療上存在難點及矛盾，筆者查閱相關病例報道及臨床資料后，亦未發現目前可靠的治療方法，在此提供該病例供大家研究參考。

[1] Bianca van den Berg,Christa Walgaard,Judith Drenthen,et al.Guil lain-Bar re syndrome:pathogenesis,diagnosis, treatment and prognosis[J].Nature Reviews Neurology,2014,10(8):469-482.

[2] 侯麗英,李衛平.格林-巴利綜合征樣急性單核細胞性白血病一例[J].第一軍醫大學學報,1990(4):361.

[3] 徐岳一.急性非淋巴細胞白血病合并格林巴利綜合征1例報告并文獻復習[A]//中國病理生理學會實驗血液學專業委員會.第13屆全國實驗血液學會議論文摘要[C].中國病理生理學會實驗血液學專業委員會,2011:2.

[4] 倪金平,房緒玲.急性白血病誤診為格林巴利綜合征2例原因分析[J].山東醫藥,1999(22):51.

10.3969/j.issn.1009-4393.2017.32.080

陳匡，E-mai l:wuxianghou2010@163.com