1例兒童系統性紅斑狼瘡合并肺動脈高壓護理體會

闕曉玲

（四川大學華西第二醫院，四川 成都 610041）

1例兒童系統性紅斑狼瘡合并肺動脈高壓護理體會

闕曉玲

（四川大學華西第二醫院，四川 成都 610041）

系統性紅斑狼瘡；肺動脈高壓；觀察；護理

系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種慢性系統性自身免疫病，臨床變現為全身多系統、多器官損害。SLE以女性多見，患病年齡以20～40歲最多。而肺動脈高壓是指各種原因引起的肺血管床結構或功能的改變，導致以肺血管阻力進行性增高為特點的臨床綜合征。本科室2014年11月30日收治1例系統性紅斑狼瘡合并肺動脈高壓的患兒，現將臨床觀察與護理報告如下。

1 病例介紹

患兒，女，14歲6月。2010年于我院診斷為“系統性紅斑狼瘡”，曾多次予甲強龍沖擊治療（具體不詳），強的松口服，環磷酰胺沖擊治療（共13次），期間患兒頻繁復發，表現為嘔吐、腹瀉、水腫。15天前，患兒出現咳嗽，伴咳白色泡沫痰，伴精神萎靡、納差、心累，行走后勞累。入院查體：T 36.6℃，P 102次/min，R 30次/min，BP 103/60 mmHg，體重37 kg。急性病容，神志清楚，精神反應可，面色紅潤，咽部充血，扁桃體未見。頸強直無，呼吸運動對稱，呼吸音正常，雙肺未聞及痰鳴音心律齊，心音有力，心前區聞及舒張期吹風樣雜音。全腹柔軟，肝臟肋下2 cm，脾臟未觸及，Babinski征陰性，Kernig征陰性。查心臟彩超示：右心長大，左心縮小，心包積液（右側20 mm，左側8 mm）左心功能測值正常，重度肺動脈高壓（82 mmHg）。胸部CT平掃+增強：（1）右肺下葉前基底段胸膜下小結節影，左肺下葉內前基底段條索影，考慮為炎性病灶。（2）雙側腋窩多個淋巴結增大；雙肺門增大，淋巴結增大可能。（3）心臟增大，右心為主，肺主動脈干及左、右肺動脈增粗，心包積液。（4）肝臟體積增大，密度稍減低，提示肝臟脂肪變性或肝功能受損，肝右葉鈣化影。血常規：WBC 9.3×109/L，N 41.1%，L 50.8%，RBC 4.04×109/L，Hb 128 g/L，PLT 116×109/L，CRP 3 mg/L。肝功能：ALT 110 U/L，AST 137 U/L，TB 61.5 μmmol/L，白蛋白26.7 g/L。心肌損傷物：cTnI 0.086 μg/L，Mb 124.5 μg/L。腎功能無異常。血氣分析：pH 7.52，PCO2 2 Kpa，PO2 13.6 Kpa，K+ 3.5 mmol/L，Na+ 134 mmol/L，BE- 7.9 mmol/L，HCO3- 12.2 mmol/L。體液免疫：IgG 26.6 g/L，補體C3 0.29 g/L，補體C4 0.04 g/L，IgE 3800 IU/mL。小便常規有血尿、蛋白尿。診斷為系統性紅斑狼瘡，狼瘡性腎炎，狼瘡性肺炎，狼瘡性心包炎、心包積液、肺動脈高壓，肝功能損害。診療計劃：予新浪歐聯合頭孢硫脒抗感染，磷酸肌酸鈉保心，綠汀諾保肝，甲基強的松龍沖擊治療，波生坦擴張肺動脈、前列地爾改善微循環及補鈣護胃等對癥支持治療。

2 發病機理

系統性紅斑狼瘡合并肺動脈高壓伴各器官受損發病機理表現為多重效應，包括：（1）疾病本身的血管炎；（2）外周血管的雷諾現象引起的血管痙攣；（3）免疫復合物的沉積；（4）肺間質纖維化；（5）肺小血管收縮、舒張因子失衡。綜合結果引起的肺血管閉塞和重建。

3 護 理

3.1 病情觀察

嚴密觀察生命體征及病情變化，準確及時做好護理記錄。觀察患兒神志，督促患兒臥床休息。觀察患兒是與否有水腫、呼吸困難、胸悶胸痛、咯血等不適。嚴密監測患兒的血氧飽和度、氧分壓、二氧化碳分壓，預防呼吸性堿中毒的發生[1-2]。

3.2 用藥護理

遵醫囑準確給藥，嚴密觀察藥物的不良反應。波生坦主要不良反應有肝腎功能損傷，低血壓，水鈉儲溜，血紅蛋白下降等。嚴密觀察患兒生命體征，定期復查肝腎功能及血常規。

3.3 維持患兒呼吸功能

遵醫囑予面罩吸氧，半坐臥位，改善缺氧情況。緩解胸悶、呼吸困難的癥狀。

3.4 休息與飲食

3.4.1 給予高熱量、高維生素、優質蛋白、低鹽、含鉀豐富的飲食。避免生冷、辛辣刺激的食物。少食多餐，忌暴飲暴食。少食用增強光敏感的食物，例如：無花果、芹菜等。

3.4.2 在患兒無不適感時，鼓勵患兒在床旁活動（不引起呼吸困難、胸悶的前提下）。避免在餐后活動。病房內溫濕度適宜。

3.4.3 皮膚護理。日光可誘發加重該疾病，所以在必要操作時打開病房光源。在不必要時盡量避免燈光照射患兒?；純合茨?、洗澡的水溫適宜。

3.4.4 舒適護理。當患兒出現呼吸困難時，協助患兒更換舒適體位；患兒汗多時，協助家長及時為患兒更換衣服、被單，以免患兒不適。

3.4.5 安全管理。每餐口服藥為患兒擺藥并督促口服，避免用藥錯誤；遵醫囑嚴格控制輸液總量及輸液速度；讓患兒養成良好的排便習慣，保持大便通暢，避免暈厥甚至猝死；預防感染，該患兒與非感染性疾病患兒同住一間病房。

3.4.6 心理護理。患兒相對懂事，時常感覺到恐慌與焦慮。護士應主動關心患兒，給予安慰，耐心解答患兒的各種疑問。向患兒父母了解患兒的興趣愛好，與患兒探討她喜歡的書籍及動畫片。鼓勵患兒積極樂觀、配合治療。解除患兒及家長的疑慮及恐懼，給予力所能及的幫助[3]。

3.4.7 出院指導。定期門診隨訪，遵醫囑用藥；外出時注意保暖，戴口罩，避免感冒，盡量少去人多的地方；規律生活，保證充足的睡眠，適當的活動，量力而行；保持心情舒暢，積極樂觀的心態正確面對疾病。

[1] 唐瑾.1例系統性紅斑狼瘡合并抗磷脂綜合征繼發肺動脈高壓病人的護理[J].全科護理,2014,12(8):765-766.

[2] 滕佳臨,張 巍.系統性紅斑狼瘡合并肺動脈高壓患者臨床特點分析[J].中華醫學雜志,2014,94(13):969-972.

[3] 張宏民,劉大為,王小亭.系統性紅斑狼瘡合并心力衰竭、呼吸衰竭、肺動脈高壓一例[J].中國醫學科學院學報,2013,35(4):472-474.

本文編輯：張 鈺

R593.241

B

ISSN.2096-2479.2017.16.192.02