兒科學遺傳病的教學改革與團隊建設初探＊

張思瑾，張 磊，潘 薇，徐曉恒

兒科學遺傳病的教學改革與團隊建設初探＊

張思瑾，張 磊，潘 薇，徐曉恒

在高等醫學教育體系中，兒科具有獨立性強、抽象難懂、學生感性認識少的特點，導致部分醫學院校的兒科學教學存在重理論、輕實踐、病種少，教學方式簡單，學生興趣差等諸多問題。本文以本教研室的兒科遺傳學教學組為例，在教學過程中增加代表性病種和關聯知識，教學團隊進行有效分工協作，運用多元化教學方法，提高學生對相關疾病的認知和興趣的教學模式改革，不斷完善教學團隊探索。

兒科；遺傳性疾?。唤虒W方法；教學團隊

一、兒科學遺傳性疾病教學亟待改革

兒科遺傳學是臨床醫學教育體系中的重要內容，因為絕大部分的遺傳病出現癥狀是在兒童期，其致殘率高、家族再發危險性大。近年來，隨著分子生物學等技術的快速發展，此類疾病的診斷率已大大提高。早期識別，盡早治療，可以大大降低患兒的致殘率，對患兒、家庭乃至社會非常有益。由于遺傳性疾病相對少見，部分醫院的兒科醫生對此類疾病的認識不足，常常導致漏診。遺傳性疾病與現代檢測技術和治療技術的結合非常密切，新的診斷和治療方法日新月異，需要醫生不斷學習掌握。因此，提高臨床醫生和在校醫學生對于兒科遺傳性疾病的認知，掌握最新的診斷和治療技術，對于提高兒科遺傳學疾病的診治水平具有重大的社會意義。

兒科常被稱為“小兒科”，與成人的內科相比，兒科學似乎只是成人內科學的縮版，容易被輕視；教學過程中普遍存在著重理論、輕實踐的現象。而兒科的遺傳性疾病部分，在本科教學中僅有2-3個學時，實習約為20學時，由于其發病率低、課時少、內容復雜、學生理解難度大而備受忽略。因此，如何在醫學本科教育中提高醫學生對兒科學的學習興趣，重視和掌握兒科遺傳性疾病對提高教學和學習效果至關重要。

本教研室以兒科學中的遺傳性疾病為切入點，運用多元化的教學方法，組織不同層次的教師和護理人員組成教學團隊，探索如何從不同的角度引導學生認識和掌握此類疾病，提高其對整體兒科學的認知和掌握。

二、兒科學遺傳性疾病的教學改革策略

（一）優化教學內容

1.優選遺傳病種教學。五年制醫學本科教學大綱設定遺傳性疾病的講解內容為21-三體綜合征和苯丙酮尿癥，二者為具有代表性和高發病率的染色體病和單基因病。近年來，遺傳性疾病的數量和分類有了很大的變化，兩種疾病的學習，難以全面概括遺傳性疾病。所以結合我科已經收治病人的病例和影像學資料，總計占用5-10分鐘簡單講述了染色體病-16號染色體微缺失、單基因遺傳病-多種羧化酶缺乏病、多基因遺傳病-先天免疫缺陷病，目的是豐富知識構架，突出遺傳性疾病的共性，引導學生興趣，建議其自行閱讀相關的文獻和教材，使他們對遺傳性疾病有全面認識。在實習過程中，會強化這些疾病的臨床表現及具體治療方法，呼應理論教學。

2.增加遺傳學基礎知識。以往兒科遺傳性疾病的講授重點在于臨床表現和診斷，學生學習遺傳學是在大一，時隔3年，遺傳學科知識有了巨大更新，包括當下迅猛發展的基因檢測技術、染色體分析技術和干細胞移植技術，而基礎醫學的遺傳學與臨床遺傳學又有對應用強化程度的不同。因此，在教學中除了復習相關的遺傳學基礎外，重點強化基因檢測、染色體分析、遺傳咨詢和人文關懷等內容，縮減了部分講授內容，代之以提出一些問題，讓學生以作業的形式完成學習。例如，在降解苯丙酮尿癥時，教師會講述發病機制，由學生以作業的形式推導出苯丙酮尿癥的患兒有什么樣的臨床表現。

（二）豐富教學模式

兒科學傳統的理論大課教法單一，有些病和大內科常有重復，學生覺得枯燥無味；[1]遺傳性疾病種類繁多，表現不一，涉及多個系統，學生理解有一定的難度。按照教學大綱要求，遺傳性疾病僅有2個學時，僅要求介紹染色體病21-三體綜合征和苯丙酮尿癥，易使學生誤認為此類病少，不重要，也建立不起來對疾病總的框架。因此理論教學流程是，從遺傳性疾病的發病機制開始，繼之介紹遺傳性疾病的概況，使學生對此類疾病有了總的了解，然后結合機制講授臨床表現，提出問題，讓他們回答基因檢測技術、質譜分析技術對此類疾病的意義，最后示范干細胞移植技術的治療作用，以及未來的展望。在21-三體綜合征和苯丙酮尿癥的講授過程中，從病例入手，以問題為中心，引導學生主動思考，介紹診斷治療思路，讓他們自己總結此類疾病的共性所在，課后提供遺傳病相關網站和專業數據庫給學生參考。這樣提高了學生的認知，提升了興趣，開闊了視野，幫助其建立良好的臨床思維，他們在大課后按照布置的思考題，以作業的形式上交，教師要綜合評價學生的主動學習能力和知識掌握情況。

在實習期間，由教授輔助，講師、主管護師承擔問題式教學、討論式教學和模擬實踐操作。遺傳性疾病病人大部分在門診隨診，學生在實習中見到的機會不多，為了彌補這一缺陷，將留存的大量病歷資料和影像資料制作成課件，供討論式教學、問題式教學和模擬教學時使用；整理出染色體病21-三體綜合征、16號染色體微缺失、22號染色體微缺失教學資料課件和單基因病苯丙酮尿癥、多種羧化酶缺乏、甲基丙二酸血癥、先天嚴重聯合免疫缺陷病、吞噬細胞缺陷病、X連鎖無丙球血癥等教學課件；先后編輯了“吃米粉的嬰兒”“我兒子的血小板怎么一直少”等問題式教學的腳本，供實習中應用。充分利用我院的技能培訓中心的腰穿和骨穿操作，觀摩實際操作。護理人員引導學生參加針對遺傳病患兒進行的健康宣教。出于隱私考慮，這類孩子及家長不容易接觸。護理人員要為學生介紹不同患兒不同的心理特點和護理特點、特食孩子喂養注意事項、與家長溝通時注意方式等，引導學生更多的人文關愛。在實習教學中，組織學生積極討論，實習課后教師要對其參與狀況進行點評。

（三）合理配置師資

本著理念相同、優勢互補的原則，教學團隊成員包括教授、講師。很多患兒涉及飲食，心理及護理問題較多，所以成員中還有主管護師。

按照職稱和教學經驗的不同，每個教師都有各自的分工和重點任務。教授主講理論課并負責總體安排設計、問題式教學的問題設計、討論式教學病例選擇。理論課在有限的學時里，按教學大綱要求加強遺傳性疾病共同特點的講述，對檢測和治療技術的應用作簡述，為下一步教學作鋪墊，提升學生的興趣。講師負責部分理論課和臨床實習，主導討論式教學、實踐操作和問題式教學，著重相關拓展知識的介紹。主管護師負責實習中介紹護理和相關人文知識。

教學團隊成員每學期至少進行2次全體教學準備會，開學共同備課，共同學習、具體分工協作，期末總結經驗，提出問題，另外不定期召開碰頭會修正教學方法。鼓勵教師互相學習、外出進修開拓視野，提高對遺傳性疾病的診治水平及教學講授水平。另外，組內不定期組織大家學習新進展，請生命科學學院的教師和基礎醫學院的教師做專題報告，如“二代測序的原理及應用”“染色體芯片技術在遺傳性疾病的應用”“氣相色譜/質譜檢測在應用于代謝性疾病的優點和弊端”等。

三、兒科學遺傳性疾病教學團隊建設

良好的教學團隊是先進教學理念的開拓者和執行者，所以，應對教學團隊進行修整。

首先，一個整體的教學隊伍需要基于共同的興趣和志向，團隊成員須擁有共同的認真的態度和對教學重要性的認同。[2]鑒于目前的教學工作要求，年輕教師上理論大課的機會少，帶學生實習時又由于臨床工作的忙碌而受限，參與教學和教改需要另外花費大量的業余時間，所以興趣和志向相投是團隊建設的基本保證。遺傳病在兒科臨床中沒有單獨的科室，沒有專職的醫生，參與遺傳學教學的教師必須喜歡并關注遺傳性疾病，具有相應的遺傳學基礎，能夠緊跟近年來遺傳學的新技術、新理論和新方法，同時樂于參與教學，并愿意花費較多的時間投身教學改革實踐。因此，教學團隊在建立之初即確立了明確的目標：參與教學改革，提高教學水平，積累教學經驗，教學相長，以教促學，吸收喜愛并且愿意參與教學工作的人員加入。

在教學實踐中，不斷地改進教學方法，嘗試不同的教學模式，并且將這些教學實踐在教師內部交流，提高每位教師的教學能力。將這些珍貴的教學資料建檔保存，成為教學團隊的參考資料，為團隊的成長和提高奠定基礎。為了使兒科遺傳病的教學工作變得更加有趣，提高學生的學習主動性和認知度及臨床思維能力，教學組以教學改革為契機，整理出相關疾病病歷資料和影像資料的課件，編輯問題教學的腳本，積累教學經驗。提高每位教師的參與度和認同感，對教學效果進行反饋，在隨堂的小測試中考查學生對于講授內容的理解，要求他們出建議。從獲得的反饋信息看，學生的自主思考程度有明顯提高，建議中有1/3提到希望在其他科目的教學中也能運用這些教學方法。而這些反饋意見進一步激勵了教學組成員的教學熱情，使得大家積極參與，嘗試不同的教學方法，在此過程中年輕醫生的教學和臨床思維也都有了進步。

此外，護理人員對遺傳病的相關拓展知識比較欠缺，但他們接觸患兒及家長更多，治療理念的貫徹和人文關懷最為直接，他們有很好的基礎，又樂于學習和參與，所以我們挑選符合條件的護理人員參與本科生的實習教學，豐富了本科生教學內容，又能提升護理人員的專業水平和積極性。參考文獻：

[1]丁宗一.兒科醫學教育的改革勢在必行[J].中華兒科雜志，2004（3）.

[2]楊瑞青，肖鎮，劉艷陽等.內科學教學團隊建設與可持續發展[J].內蒙古醫學院學報，2012(4).

責任編輯：何 言

R193.8

A

1671-6531（2017）10-0057-03

*吉林大學白求恩醫學部教學改革項目（B2014B130）；吉林大學本科生教學改革研究項目（2015XYB123）

張思瑾/吉林大學第二醫院兒科副主任，教授，主任醫師，碩士（吉林長春130041）；張磊/吉林大學中日聯誼醫院神經內三科副主任醫師，博士（吉林長春130031）；潘薇/吉林大學第二醫院兒科主治醫師，碩士（吉林長春130041）；徐曉恒/吉林大學第二醫院兒科主治醫師，博士（吉林長春130041）。