肝肺綜合征誤診為間質性肺炎1例

李炳昆 馮力軍 孫麗麗

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肝肺綜合征誤診為間質性肺炎1例

李炳昆 馮力軍 孫麗麗

病例資料

患者男，74歲，退休干部。主因間斷咳嗽、胸悶3年，加重5天于2015年10月25日到我院呼吸科就診?；颊?年來活動時咳嗽、胸悶，無胸痛，休息后減輕，體力逐漸下降，無尿少、浮腫及平臥困難。曾先后就診于我院和唐山某三甲醫院，均診斷為“間質性肺炎、肺氣腫、支氣管擴張癥”。經對癥治療，癥狀時輕時重。近5天癥狀加重，時有咳嗽，咳少許白痰，平臥呼吸(端坐位時呼吸困難、平臥后緩解)，自覺乏力、納差、腹脹，無發熱?；颊哂?012年5月在北京302醫院診為“原發性膽汁性肝硬化”。經服用“牛黃熊去氧膽酸膠囊”、“復方鱉甲軟肝片”等藥物治療后，癥狀無明顯變化。于2015年3月在北京空軍總院行TIPSS手術，術后恢復較好。此次入院體格檢查：體溫36.9℃，脈搏78次/min，呼吸19次/min，血壓120/70mmHg，發育正常，營養不良，淺表淋巴結未觸及腫大，口唇發紺，胸壁有兩顆蜘蛛痣，雙肺呼吸音弱，未聞及干濕性啰音及胸膜摩擦音，心率78 次/min，律齊，未聞及雜音。腹部平坦柔軟，無腹壁靜脈曲張，肝脾肋下未觸及，墨菲氏征陰性，肝區及雙腎區無叩擊痛。肝掌，有輕度杵狀指(趾)，雙下肢無水腫。實驗室檢查：血細胞分析、C反應蛋白、空腹血糖、腎功能、血凝四項、尿、便常規均正常。自身抗體普確認試驗：抗52KD核顆粒蛋白抗體()，線粒體M2抗體()，抗重組M2融合蛋白抗體()，RD-52()，抗著絲點抗體()。肝功能：ALT 65.6 U/L，AST 62.3 U/L，TBIL 15.4 μmol/L,DBIL 6.8 μmol/L,TP 93.6g/L, ALB 38.0 g/L, LDH 182.5 U/L, GGT 281 U/L,AKP 63.8 U/L。心電圖正常。肺CT平掃：兩肺支氣管血管束略增多，兩肺下葉胸膜下區見蜂窩狀透亮影，兩肺野內縱隔旁見薄壁透亮影，邊界清(見圖1)。心臟影不大，兩側膈肌未見異常；肝葉比例失調，邊緣欠光整，肝實質粗糙。膽囊飽滿，壁欠光滑，膽囊內及膽囊頸管見點狀致密影，邊界清(見圖2)。入院診斷：①間質性肺炎 肺氣腫；②原發性膽汁性肝硬化。因患者有平臥呼吸，入院后1天查血氣分析：(未吸氧，臥立位試驗)立位PH 7.523，PaCO221.6 mmHg,PaO246.0 mmHg,SaO286.5%，P(A-a)O266.3 mmHg；臥位PH 7.461，PaCO223.6 mmHg,PaO258.1 mmHg,SaO291.1%，P(A-a)O261.2 mmHg。(臥位氧分壓減立位氧分壓=12.1mmHg)。肺功能：肺容量大致正常，通氣功能和小氣道功能未見明顯異常，肺彌散量重度下降，氣道阻力和彈性阻力未見明顯異常，肺順應性在正常范圍。根據檢查結果臨床考慮患者為原發性膽汁性肝硬化并發肝肺綜合征。但影像學表現不支持。為進一步確診本病，10月30 日建議患者到北京阜外醫院行右心聲學造影。11月4日聲學造影示：左上肢注射聲學造影劑，右房室順序顯影，7-8個心動周期后，左房室出現中強密度的造影劑回聲(見圖3)。阜外醫院確診為肝肺綜合征。

圖1 兩肺支氣管血管束略增多，兩肺下葉胸膜下區見蜂窩狀透亮影 圖2 肝葉比例失調，邊緣欠光整，肝實質粗糙 圖3 聲學造影：左上肢注射聲學造影劑，右房室順序顯影，7-8個心動周期后，左房室出現中強密度的造影劑回聲。

因為沒有特殊治療，患者于11月5日又回我院住院治療。肝肺綜合征的治療主要針對原發病保肝降酶、疏肝利膽，化瘀軟堅，規范服用牛黃熊去氧膽酸膠囊0.25g 3/日，復方鱉甲軟肝片2片3/日，舒肝利膽片4片 3/日；針對呼吸困難，口服茶堿緩釋片0.1 2/日，并給予持續低流量吸氧。經過1個月治療，患者臨床癥狀明顯改善。于2015 年12月6 日出院。囑其繼續規范服藥，堅持家庭氧療。出院后每月電話隨訪，患者至今病情平穩。

討 論

肝肺綜合征(HPS)是急慢性肝病的肺血管嚴重并發癥之一，在肝硬化患者中其發病率為4%-32%，病死率達41%[2-3]。而膽汁性肝硬化(PBC)僅占肝硬化患者的18.3%[4]，同時出現并發癥HPS的就更為少見。其發病原因仍不清楚，考慮是一種自身免疫病，免疫學改變如抑制性T細胞功能下降，高γ球蛋白血癥和抗線粒體抗體的存在可能在發病過程中起重要作用[5]。該病的臨床表現：呼吸困難，發紺，杵狀指(趾)，蜘蛛痣，低氧血癥，平臥呼吸。其中平臥呼吸是本病的明顯特征，有別于其他呼吸疾病。診斷標準：①急慢性肝病和(或)門靜脈高壓；②P(A-a)O2≥15mmHg，PaO2<80mmHg；③99mTC-MAA，首次通過肺灌注顯像或右心聲學造影，肺動脈造影檢查明確肺內異常分流和肺血管擴張[1-2]。

分析本例的誤診漏診原因：①影像學缺少特異性，早期肺CT可以正常或多樣化表現；②本病比較少見，起病隱匿，病程長，基礎病比較多；③臨床醫生和影像科醫生對HPS認識不足；④臨床醫生忽略平臥呼吸特點，又依賴影像學報告。

總之，呼吸科醫生在遇到肝病患者出現低氧血癥、平臥呼吸、蜘蛛痣的情況時，應高度警惕HPS。

[1] Rodríguez-Roisin R, Krowka MJ.Hepatopulmonary syndrome——a liver-induced lung vascular disorder[J].N Engl J Med,2008,358(22):2378-2387.

[2] Rodríguez-Roisin R,Krowka MJ,Hervé P,et al.Pulmonary-Hepatic vascular Disorders(PHD)[J].Eur Respir J,2004,24(5):861-880.

[3] Herve P,Le Pavec J,Sztrymf B,et al.Pulmonary vascular abnormalities in cirrhosis[J].Best Pract Res Clin Gastroenterol,2007,21(1):141-159.

[4] 李國，施舉紅，陸慰萱.肝肺綜合征22例臨床表現及CT特征分析[J].中華結核和呼吸雜志，2009,32(12):919-922.

[5] 蔡柏薔,李龍蕓.協和呼吸病學[J].北京：中國協和醫科大學出版社，2005:1608.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.01.054

064200 河北 遵化，遵化市人民醫院呼吸科

2016-05-04]