兒童ANCA相關性血管炎1例

彭姝婷，楊 方

（1.暨南大學第一臨床學院，廣東 廣州 510000；2.暨南大學附屬第一醫(yī)院，廣東 廣州 510000）

·病例報告·

兒童ANCA相關性血管炎1例

彭姝婷1，楊 方2*

（1.暨南大學第一臨床學院，廣東 廣州 510000；2.暨南大學附屬第一醫(yī)院，廣東 廣州 510000）

1 病例分析

患兒女，12歲，因“頭暈、面色蒼白2月余，加重1周”于2016年3月入院。患者2月前出現頭暈、面色蒼白，無發(fā)熱，無胸悶胸痛，無牙齦出血及鼻衄，到外院就診，查HGB 97 g/L，未治療。1周前頭暈、面色蒼白加重，出現浮腫，小便量少，來我院就診，門診查血常規(guī)：HGB 81.8 g/L；尿常規(guī)：潛血（ERY）250 RBC/ul，尿蛋白（PRO）1.50 g/L，紅細胞683.00 /u后收入院。

入院后查血常規(guī)：HGB：78.7 g/L、PLT：209.1×109/L、WBC：6.851x109/L。尿常規(guī)：潛血：250 RBC/ul、尿蛋白：0.75 g/L、紅細胞：233.70/uL。腎功能：BUN：24.34 mmol/L、肌酐：534 umol/L。ANCA檢查：p-ANCA（+），c-ANCA（-），GBM（-）。血管炎兩項：PR3-AB（-），MPO-Ab（+）。腎活檢病理診斷：符合ANCA相關性血管炎腎損傷后期改變。

給予甲強龍聯合環(huán)磷酰胺沖擊治療，沖擊前后予強的松并驍悉口服治療，腎功能未能逆轉，之后進入終末期腎功能衰竭，給予規(guī)律血液透析治療。2016年11月患兒行腎臟移植術失敗。目前患兒規(guī)律血液透析治療。

2 討 論

抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎（AAV）包括顯微鏡下多血管炎（MPA）、肉芽腫性血管炎（GPA）、嗜酸性肉芽腫性血管炎（EGPA），因病理改變及臨床特點相似，且血清ANCA陽性，將這3種血管炎合稱為AAV。兒童AAV發(fā)病以女性多見，發(fā)病率約占87%，目前認為，AAV的發(fā)病機制主要是ANCA激活表達ANCA靶抗原成分的中性粒細胞及單核細胞而導致的節(jié)段性壞死性炎癥，但也有報道補體途徑的激活亦參與AAV的發(fā)病[1]。AAV的病因尚不明確，有研究表明[2]，AAV發(fā)病的原因有遺傳、空氣污染、藥物、感染等。現對于AAV遺傳性研究逐漸增多，Lyons PA等人研究歐洲高加索人GPA與MPA遺傳學存在差異，GPA與HLA-DP、SERPINA1、PRTN3相關，而MPA與HLA-DQ相關；……