直腸神經內分泌腫瘤的診治現狀

劉 濤，汪 欣

（北京大學第一醫院普通外科，北京 100037）

直腸神經內分泌腫瘤的診治現狀

劉 濤，汪 欣

（北京大學第一醫院普通外科，北京 100037）

起源于神經內分泌細胞的神經內分泌腫瘤是一種少見病，但近年來發病率明顯上升。直腸神經內分泌腫瘤作為胃腸胰神經內分泌腫瘤中發病率最高的腫瘤，其診斷及治療是在2010年第4版消化系統腫瘤WHO制訂了新的命名、分類、分級后逐漸規范化，并在近年來治療也逐漸規范化和發展，筆者就其臨床病理特征及診治現狀綜述如下。

直腸神經內分泌腫瘤，臨床病理特征，診斷，治療

1 概述

神經內分泌腫瘤即為起源于神經內分泌細胞的腫瘤，可發于胃腸胰、肺甚至神經系統[1]。NENs部分表現為典型的神經內分泌特征，其分泌物質在臨床中引起特定的癥狀或綜合征，而部分則未引起特定癥狀或綜合征，被稱之為非功能性NENs[2]。起源于后腸的直腸NENs大多數為非功能性，多數無癥狀或有非特異性癥狀，故臨床很難通過臨床表現進行早期診斷[3]。

2 流行病學

NENs是種少見疾病，其總體發病率很低，約為1～2/100000[3-5]。其中胃腸道系統多發，達67.5%，直腸NEN占胃腸道NEN達60～89%。該病主要發生于成年人，兒童發病亦有報道，但為少見，無明顯家族聚集傾向。

3 病理分類、分級及分期

2010年，第4版消化系統腫瘤WHO制定出了新的命名與分類標準，要求病理學檢測使用免疫組織化學法（Immunohistochemistry，IHC）染色，對原發腫瘤的解剖學位置、診斷、大小、組織學特征、是否有多中心病灶、分級（核分裂像及Ki 67）、浸潤深度、是否有壞死、是否存在其他病理成分、是否有神經脈管侵犯及淋巴結轉移、手術切緣、增生性改變或其他非腫瘤的神經內分泌細胞畸變以及免疫組化結果：嗜鉻粒蛋白、突觸小泡蛋白（Syn）、多肽激素等予以詳細的報告。……