精子纖維鞘發育不良的臨床和病因學研究現狀

馬林偉，徐紅濤，戴小麗，張 清，楊慎敏

（1.江蘇醫藥職業學院，江蘇 鹽城 224006；2.蘇州市立醫院，江蘇 蘇州 215002）

精子纖維鞘發育不良的臨床和病因學研究現狀

馬林偉1，徐紅濤1，戴小麗1，張 清1，楊慎敏2

（1.江蘇醫藥職業學院，江蘇 鹽城 224006；2.蘇州市立醫院，江蘇 蘇州 215002）

精子纖維鞘發育不良即一類常染色體相關的隱性遺傳類病癥，體現為精子生成期間子鞭毛構造生長較差。DFS一類患者自身的精子95%～100%不會運動，電鏡觀察表現為粗短尾或不規則尾，精子纖維鞘增生，中心微管缺失，尾部線粒體等結構紊亂等。目前臨床上DFS的治療尚處于探索階段，本文就DFS的臨床和病因學研究現狀做一總結。

精子纖維鞘；超微結構；發育不良

弱精子癥是常見的造成男性不育的原因。以往認為弱精子癥為“功能性”異常，近年來，隨著精子超微結構的研究逐步揭示了“結構性”異常造成的弱精子癥。精子纖維鞘發育不良（DFS）是精子形成過程中整個精子鞭毛的結構發育不良所致，國外稱之為精子鞭毛多發形態異常（MMAF）。

1 精子纖維鞘發育不良的超微結構

電鏡下，正常纖毛的斷面結構為中心的2根中央微管，周邊9根微管圍繞成環，形成9+2結構。與男性不育相關的纖毛（精子稱為鞭毛）異常包括原發性纖毛運動障礙（PCD）和DFS。PCD原稱纖毛不動綜合征，是一種多基因的常染色體隱性遺傳疾病，患者呼吸道纖毛和精子鞭毛的動力蛋白臂缺失，表現為嚴重的弱精子癥或無活動精子，伴有呼吸道纖毛運動障礙導致的鼻竇炎、哮喘等呼吸道疾病。……