先天性肛門直腸畸形的病理改變與手術方式

張 翔 綜述 張宏偉 審校

先天性肛門直腸畸形的病理改變與手術方式

張 翔 綜述 張宏偉 審校

一、病理改變

（一）肛周肌肉群發育情況

腸管蠕動正常時，糞便的控制主要依靠維持肛管張力的括約肌系統。該系統主要包括：①內括約肌（internal anal sphincter，IAS）：其功能是維持肛管靜息壓和參與直腸肛管抑制反射（rectal anal inhibitory reflex.RAIR），該反射能反映肛門排便控制系統的完整性和神經肌肉的協調性，內括約肌的完整性是該反射存在的前提和關鍵條件。80%的肛管高壓由肛門內括約肌形成并維持，對排便節制起重要作用［3，4］；②肛門外括約肌：由肛提肌的恥骨直腸肌部分及肛門外括約肌深層纖維組成的橫紋肌復合體，是控制排便的主力；③提肛肌：一般認為由髂尾肌和恥尾肌兩部分組成，恥尾肌又分為提肌板和肛門懸帶二部。提肛肌左右各一，兩側在肛管處連合成一個漏斗狀的盆底，將骨盆口大部分封閉，有加強肛門內括約肌的作用。

隨著對ARM病理組織學研究的不斷深入，發現ARM患兒肛門內、外括約肌及恥骨直腸肌等均有不同程度改變。張世偉等［5］以a—SMA作為平滑肌標志物，認為IAS的發育不良可以直接導致肛管靜息壓力降低和RAIR減弱，而導致術后排便功能障礙。Iwanaka T等［6］在對高位ARM行腹腔鏡輔助肛門成形術時發現盆底肌發育纖弱，這也間接闡釋了為何高位ARM患兒術后常合并嚴重排便功能障礙。陳青江等［7］認為由于盆底肌衛星細胞提前形成、超微結構異常及分化功能障礙，使衛星細胞效能向骨骼肌分化，可能是導致盆底肌發育不良的基本病理過程。……