新生兒Pierre Robin綜合征5例的護理

賴麗梅，葉杰清，吳海波（浙江省麗水市婦幼保健院，浙江麗水323000）

新生兒Pierre Robin綜合征5例的護理

賴麗梅，葉杰清，吳海波
（浙江省麗水市婦幼保健院，浙江麗水323000）

總結5例新生兒Pierre Robin綜合征的護理。護理要點：給予合適的體位、清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通暢；做好口咽管的護理，緩解舌后墜引起的呼吸困難；氧療，防止低氧；合理喂養，保證患兒營養需要；做好出院宣教，使其回家后能在父母合適的照護下成長。4例好轉出院，1例病情穩定轉上級醫院手術治療。

新生兒；小下頜-舌下垂綜合征；小頜大舌畸形綜合征；護理

Pierre Robin綜合征又稱小下頜-舌下垂綜合征、小頜大舌畸形綜合征等，于1923年由Pierre和Robin首先描述本綜合征而命名，其發病率為1／30 000～1／50 000[1]，是一種由胚胎發育（6～12周）障礙引起的常染色體顯性遺傳疾病，主要表現為口腔、下頜骨過小畸形，亦稱鳥臉，常伴其他部位發育異常，如腭裂、高腭弓等。病理改變中，發育不良的顱骨使得舌下垂，為克服呼吸困難，患兒常會伸長頸部，呈角弓反張體位，由于舌下垂可致呼吸道梗阻，患兒常會發生呼吸困難、低氧，甚至死亡，腭裂使哺乳困難，容易導致營養不良[2]。合理護理在該類患兒能否成活中占重要地位。2006年1月至2015年6月，本院新生兒科收治Pierre Robin綜合征5例，經治療和護理，病情穩定出院或轉院。現將護理報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料本組5例，男3例，女2例；5例均為足月產，出生體質量2.5～3.6 kg；4例為本院產科出生時發現異常收住入院，1例為縣市醫院轉入。3例有腭裂、舌后墜和小頜畸形，其中2例合并先天性心臟病（l例為室間隔缺損，1例為三尖瓣輕度關閉不全、肺動脈瓣關閉不全）、1例并發吸人性肺炎；2例僅有腭裂、高腭弓、舌后墜和小頜畸形。5例均有陣發性紫紺和喂養困難，其中3例伴有吸氣性呼吸困難。

1.2 治療與轉歸本組患兒入院后予俯臥位或側臥位，清除口腔及呼吸道分泌物，根據低氧嚴重程度予鼻導管、面罩和頭罩等氧療，有舌后墜者放置口咽管，痰液多者給予氧氣霧化，胸部物理治療及電動吸痰，抗生素抗感染，鎮靜劑鎮靜，經口管飼喂養，補液等對癥及支持治療。4例住院7～19 d，好轉出院；1例患兒有早期手術指征，住院40 d，病情穩定后轉院手術治療。

2 護理

2.1 保持呼吸道通暢

2.1.1 保持合適體位Pierre Robin綜合征的患兒由于下頜骨發育不良，易造成舌后墜，導致呼吸道阻塞。仰臥位的重力作用加重舌后墜和呼吸道梗阻。采用俯臥位或頭高側臥位有利于保持呼吸道通暢[2]，減輕或避免舌后墜發生，緩解呼吸道梗阻。采用鳥巢樣襁褓，既給患兒提供一種邊界安全感、減少哭鬧、提高舒適度，在患兒側臥時又可提供背部依托，達到長時間固定體位的作用。左、右側臥位與俯臥位相交替，可避免單一體位造成患兒皮膚受壓和墜積性肺炎，尤其在進行治療護理時，仍保證患兒處于合適的體位中。給予俯臥位和側臥位時，在患兒頭肩部墊合適高度的墊巾，使其頭肩部抬高20～30°，盡量使氣道伸直通暢，以減輕呼吸困難程度，同時防止或減少嘔吐發生；俯臥位時，護理人員陪伴患兒身邊，將其頭偏向一側，以防止窒息，持續監測心率、呼吸、SpO2情況；在護理工作中做到每班嚴格交接班，在患兒床邊懸掛體位更換情況的記錄單，嚴禁仰臥位。本組患兒經過合適體位的調整，保持氣道通暢，呼吸困難均有不同程度改善，SpO2提高10%～20%。

2.1.2 清理呼吸道本組1例有吸入性肺炎，表現為呼吸道分泌物多，由于咳嗽反射弱，故痰液難以排出，而痰多易導致通氣功能不足，低氧、二氧化碳潴留，從而導致心力衰竭等一系列病理、生理改變，也可引起窒息。護理時予小毛巾折疊成合適大小及高度，放置于患兒肩頸部[3]，以保持呼吸道通暢，減輕呼吸困難程度，避免嘔吐后引起窒息；每2 h予翻身、拍背，及時消除呼吸道分泌物，改善通氣，根據需要吸痰，每次抽吸時間不超過15 s；拍背動作輕柔，在喂奶后1～2 h進行，每次4～6 min，拍背的方法[3]：由下而上，由外圍向肺門，用3個手指形成杯狀進行拍背，頻率約為60次／min。本例患兒出院時痰液明顯減少，未出現因為痰液堵塞而引起的窒息及其他病理、生理異常改變。

2.2 糾正低氧本組3例患兒在體位調整后仍有輕度低氧癥狀，活動或哭吵后加劇，數次SpO2下降至90%以下，同時伴有喉梗阻樣呼吸音，根據患兒的低氧程度給予相應的氧療，氧流量0.5～1.0 L/min。吸氧時，選用含雙孔的改良鼻導管，放置鼻孔前而不插入鼻孔，對新生兒刺激較小、不占據氣道、不易被鼻腔分泌物堵塞采用改良的蝶形法固定鼻導管[4]，較常規固定法能有效減少鼻導管的脫落，確保患兒用氧的連續性，保證氧療效果；用氧過程密切觀察低氧是否改善，SpO2大于95%時即停止吸氧，防止氧中毒；護理中盡量減少刺激，保持患兒安靜，降低氧耗，對煩躁哭鬧患兒，遵醫囑給予適當鎮靜。3例患兒，經上述處理，低氧癥狀改善，面色紅潤，SpO2維持良好。

2.3 口咽管的護理放置口咽管前清理呼吸道分泌物，動作輕柔，口咽管長度合適，使其弧狀彎曲剛好壓住舌根，阻止舌后墜，外露部分用低敏膠布環繞后，交叉固定于口角兩側；為避免固定引起的皮膚損傷，可在皮膚表面噴灑專用保護劑后再粘貼，使用中隨時注意口咽管的位置和固定情況，減少患兒哭鬧，并觀察患兒情況，如呼吸、面色、心率等；每班取出口咽管，檢查口腔黏膜完整性，做好口腔清潔，每日1次用5%碳酸氫鈉清潔口腔，預防鵝口瘡，同時每班增加1次等滲鹽水口腔護理；對長期應用口咽管者，2 d更換1次口咽管，避免發生壓迫后損傷感染；若有嘔吐及時取出，吸引后予以更換口咽管，防止窒息。本組2例曾發生嚴重舌后墜，呼吸困難明顯，SpO2只能維持在70%～80%，經口腔內放置口咽管后呼吸困難緩解，SpO2上升至90%～95%，其中l例口咽管放置4 d，1例間斷放置，放置12 h后拔除停用12 h。

2.4 合理喂養Pierre Robin綜合征患兒大多存在喂養困難，禁食期間可通過靜脈高營養滿足患兒的營養需求。早期開奶，采用腸內、腸外營養相結合的方法提供患兒的營養支持，腸內營養早期經胃內鼻飼喂養，同時予以非營養性吸吮[5]，待吞咽功能逐漸協調后慢慢過渡至經口奶瓶喂養，以鍛煉患兒的自身生存能力；鼻飼胃管經口留置可減輕對呼吸的影響，為了減少胃食管反流，置管時將胃管插至劍突和臍連線的中點[6]，奶量根據患兒耐受情況逐漸增加，經口喂養應循序漸進，先口服，奶量不能完成部分通過鼻飼喂入；在喂養過程中，防止嗆入，喂食后予俯臥位或側臥位。本組5例患兒體質量增長良好，未發生嗆奶事件。

2.5 密切觀察病情Pierre Robin綜合征患兒可導致吸入性肺炎或肺不張，有吸氣性喘鳴，可因上呼吸道梗阻而致肺動脈高壓和肺心病。密切注意生命體征、咳嗽等情況，觀察有無肺炎、肺不張及肺心病的發生；勤翻身、拍背，及時消除呼吸道分泌物，改善通氣，防止并發癥的發生。

3 小結

新生兒Pierre Robin綜合征主要臨床表現為呼吸困難、喂養困難及口腔發育畸形。因此，在護理中要嚴密觀察病情，及時發現因體位不當而引起的呼吸道阻塞，保持呼吸道通暢；做好氧療護理，糾正低氧；加強口咽管的護理，緩解舌后墜引起的呼吸困難；每天評估營養狀況，腸內、腸外營養相結合以保證營養需求；喂養過程中耐心謹慎，防止發生嗆咳和吸入性肺炎，以緩解患兒病情，促進患兒早日康復。

[1]毛孝容，王曉敏.1例新生兒Pierre Robin綜合征體位護理的循證實踐[J].護理研究，2014，28（1）：126.

[2]馬美麗，項偉菊.6例新生兒Pierre Robin綜合征的護理[J].中華護理雜志，2011，46（2）：135.

[3]葉淑秋，林秋菊，張建芳.Pierre-Robin綜合征合并肺炎1例的護理[J].中外健康文摘，2013，10（13）：237.

[4]王媛，周定瓊，萬興麗.新生兒Pierre-Robin綜合征的護理[J].華西醫學，2012，27（3）：433.

[5]葉杰清，王琳麗.腹部按摩聯合非營養性吸吮對早產兒胃腸道功能的影響[J].解放軍護理雜志，2010，27（22）：1703-1704.

[6]劉經飄，曾秋月，梁臘梅.循證護理在新生兒Pierre Robin綜合征中的應用分析[J].中國當代醫藥，2013，20（10）：133.

R473.72

B

1671-9875（2017）04-0337-02

賴麗梅（1984-），女，本科，護師.

2016-10-11

10.3969/j.issn.1671-9875.2017.04.012