重型β-地中海貧血異基因造血干細胞移植的護理

張苗苗 黃望 孫文瑞

(溫州醫科大學附屬第一醫院，浙江 溫州 325000)

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重型β-地中海貧血異基因造血干細胞移植的護理

張苗苗 黃望 孫文瑞

(溫州醫科大學附屬第一醫院，浙江 溫州 325000)

目的 探討重型β-地中海貧血異基因造血干細胞移植的護理方法。方法 回顧性分析2014年5月-2016年8月我科收治的10例重型β-地中海貧血患兒異基因造血干細胞移植的臨床資料，并總結其護理方法。結果 所有患兒均順利完成移植，干細胞植入成功，出倉。結論 移植期間做好心理護理，積極預防感染，加強患兒安全護理防止跌倒，重視用藥及輸血護理，以及移植物抗宿主病的觀察與護理，是移植成功的關鍵，可促進患兒康復。

地中海貧血； 造血干細胞移植； 異基因； 護理

Thalassemia; Hematopoietic stem cell transplantation; Allogeneic; Nursing

重型β-地中海貧血(Heavy β-thalassemia)是由于先天性β-珠蛋白基因缺失或突變，從而導致血紅蛋白的β-珠蛋白膚鏈合成減少或完全停止，正常的血紅蛋白產量減少引起的一種遺傳性慢性溶血性疾病[1]。該疾病以正規的輸血、去鐵治療為主，但上述治療周期長、費用高，治療難度大、并發癥多，嚴重影響患兒正常的生長發育及生存質量，同時還可引發多種社會心理問題[2]。造血干細胞移植是目前唯一可治愈β-地中海貧血的方法。2014年5月-2016年8月溫州醫科大學附屬第一醫院造血干細胞移植科收治10例重型β-地中海貧血患兒行異基因造血干細胞移植術，過程順利，效果滿意，現將護理體會報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組10例重型β-地中海貧血患兒，診斷明確[3]。其中男性1例、女性9例，年齡2～8歲，中位年齡4歲。10例均為非血緣性。血型相合5例，血型不相合5例。人類白細胞抗原(HLA)10/10 6例，HLA 9/10 3例，HLA 8/10 1例。

1.2 治療方法 異基因造血干細胞移植術均采用百消安、環磷酰胺加氟達拉濱加抗胸腺細胞球蛋白。預處理方案，頸內深靜脈置管，特級護理，心電監護，輸干細胞前遵醫囑應用抗過敏的藥物及堿化尿液，如地塞米松、異丙嗪、碳酸氫鈉等，以減少輸注反應。輸注時使用無濾網的輸血器，以防止干細胞黏附，開始速度要慢，觀察15 min，無異常反應可將滴速加快，在1～1.5 h內輸注完畢,過程中觀察生命體征、尿色變化?；剌敽罄^續抗感染、對癥支持、預防移植物抗宿主病(GVHD)，升血細胞輸血等治療。

1.3 結果 本組患兒均成功植活，出倉。其中2例患兒口腔潰瘍嚴重，疼痛影響進食及睡眠，3例患兒出現尿路BK病毒感染，1例出現癥狀性癲癇，1例并發嚴重的Ⅲ級皮膚GVHD[4],出現皮膚發紅、皮疹、破潰、脫皮，經對癥支持治療護理，均好轉。

2 護理

2.1 心理護理 由于患兒年紀小，且生活不能完全自理，完全陌生的環境容易引起恐懼、焦慮等不良情緒。我科采取母親陪伴的方式，一方面減輕了患兒對陌生環境的恐懼感和孤獨感，使其較順利地克服移植期間的不適。另一方面促進了護患溝通，使患兒能積極有效配合治療。入倉前，我們先介紹移植倉的環境及醫護人員、倉內生活規章制度,參觀移植倉，熟悉環境；入倉后，應熱情接待患兒及家屬，自我介紹，介紹移植倉環境，作息時間，日常自我護理，及倉里音像設備使用，允許帶入消毒的手機，以及根據患兒興趣愛好帶入玩具等。在治療期間，與患兒及其家屬建立良好的關系并取得患兒的信任與配合。在患兒身體不適仍積極配合治療時，應給予更多的鼓勵與贊揚，也可以用動畫片或玩具分散患兒注意力,達到舒緩心理壓力的作用。對于陪伴家屬看到患兒出現身體不適而出現傷心難過，甚至恐懼的心理。此時，對陪伴家屬的心理護理同樣不能忽略，要積極引導，以免將不良的情緒影響患兒，影響治療。本組中有1例患兒第一次由于供者悔捐，現為第二次入倉，需對這對患兒及母親進行更加全面積極的心理疏導。10例患兒均情緒穩定，順利配合完成治療過程。

2.2 感染護理 感染是造血干細胞移植(HSCT)后常見的并發癥和移植相關死亡的主要原因之一。而且HSCT患者需經歷2～3周的粒細胞缺乏期，在此期間發生的感染較為嚴重，如不采取積極有效的治療，死亡率很高[5]。因此，加強感染護理也是至關重要的。入倉前正確指導家屬及患兒藥浴，包括皮膚褶皺處、指縫、耳廓、臍周，約30 min。入倉后全環境保護，特別是五官清潔消毒。指導晨起睡前便后肛周碘伏坐浴，保持肛周清潔衛生，且女性患兒會陰部及男性患兒尿道口均應每日清洗。對于能配合漱口的患兒，指導正確漱口方法，勤漱口，生理鹽水500 mL加四氫葉酸鈣33 mg加維生素B125 mg、復方氯已定含漱液、碳酸氫鈉交替漱。如有破損，可用貝復劑外用，若疼痛難忍影響進食，漱口液中加利多卡因。如深靜脈置管維護時患兒的不配合，穿刺部位用含洗必泰的敷料，預防感染，減少維護頻率，1次/周，如有出血、潮濕等及時更換。本組2例患兒口腔潰瘍嚴重，疼痛影響進食及睡眠，且不能配合漱口，予口腔護理2次/d,并將漱口液裝進噴霧瓶中，指導母親間歇性外噴口腔，保持口腔清潔衛生。經過精心的口腔護理，在患兒白細胞植活后，潰瘍處疼痛緩解，好轉。人類多瘤病毒在造血干細胞移植后被激活,與移植后細胞免疫功能缺陷有關[6]。本組患兒中，有3例出現尿路BK病毒感染，1例無癥狀，2例出現時間分別在移植后第23天及第25天，表現尿頻、尿痛、血尿，尿液檢測結果均BK病毒拷貝數增高。遵醫囑予水化堿化，更昔洛韋針抗病毒，靜脈丙種球蛋白增強免疫力，同時予?？虅诨鞈乙嚎垢腥局委?，鼓勵多飲水，指導母親為患兒做好尿道清潔衛生，晨起睡前便后溫水清洗，1例患者7 d左右癥狀緩解。另一例患兒癥狀無明顯改善，且尿痛劇烈。當疼痛評分大于等于7分時，立即予布桂嗪針0.05 g肌肉注射。長期加用拖特羅定片及坦索羅辛緩釋膠囊改善癥狀，塞來昔布膠囊止痛，改萬賽維抗病毒，呋喃妥因、美羅培南聯合抗感染治療，加強護理，約30 d癥狀緩解。

2.3 安全護理 大劑量放化療及免疫抑制劑地應用對患者骨髓抑制期時間長，β-地中海貧血患兒本身貧血嚴重，貧血貌明顯，極易出現頭暈，頭痛，體位性低血壓。重度及極重度貧血患者按醫囑予吸氧，輸紅細胞，臥床休息。患兒好動，母親在旁應做好跌倒防護，起床如廁動作宜慢，未開倉前患者輸注液體期間，為滿足患兒日常生活需要，輸液器接延長管較長，防勾倒絆倒。根據患兒病情、藥物等動態變化進行即時跌倒評估[7]。10例患兒母親陪伴在旁均未發生跌倒現象。

2.4 藥物護理 移植未開倉期間，藥液輸注需要輸液器加多條延長管，檢查輸液器和各延長管的質量，把各條延長管接口旋緊，導管處接無針密閉接頭，防止藥液外漏，同時藥液輸注速度宜慢?？诜熕幬锘蛎庖咭种苿┢陂g，做好宣教，告知患兒母親藥物的重要性，正確按時口服，預防副作用的發生，保證治療順利進行。本組患兒中1例因環孢素引起的中樞神經損害引起癥狀性癲癇，意識改變,突發抽搐，雙眼上翻，口腔分泌物多，血氧飽和度下降至89%，心率150次/min，體溫38.9 ℃，瞳孔等大、等圓，對光反射遲鈍，小便失禁。立即暢通患兒呼吸道，解開衣領,用紗布包裹壓舌板塞入患兒上下臼齒間,防止舌咬傷。取平臥位,頭偏向一側,及時接吸引器清除口腔內分泌物，吸氧后血氧飽和度上升至95%。遵醫囑給予地西泮、苯巴比妥鈉、20%甘露醇等藥物,吲哚美辛栓塞肛退熱，停用環孢素，留取血標本,進行血藥濃度檢測。約15 min后患者抽搐停止，30 min左右神志轉清，對光反射靈敏，四肢活動自如。顱腦CT示：兩側頂枕葉異常信號，結合臨床考慮環孢素所致腦后部可逆性腦病。環孢素谷值：453.40 ng/mL。該患兒環孢素逐漸撤藥，改用他克莫司，予左乙拉西坦片控制癲癇發作，癥狀緩解，無再發。

2.5 輸血護理 血小板<20×109/L或有出血癥狀者給予輻照的血小板輸注,血紅蛋白<60 g/L時輸注紅細胞。輸血做好三查八對，輸注過程中嚴密觀察生命體征變化，傾聽患兒主訴，預防輸血反應，及時處理。為預防發生輸血相關性急性移植物抗宿主病(TA-aGVHD)，移植前、移植期間、移植后所有血細胞制品輸注前均應作25Gy的γ射線照射以滅活T淋巴細胞；巨細胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)感染是造血干細胞移植后患者的主要發病和致死原因，去除血液制品中的白細胞，輸注兩次去白的血制品是防止血源性傳播CMV的有效方案。

2.6 GVHD觀察護理 GVHD可造成皮膚、胃腸道和肝臟等器官的損害，主要表現為皮疹、腹瀉、黃疸，可導致移植失敗，嚴重者甚至死亡。處理好急重癥GVHD，及時發現患者的病情變化，采取有效、合理的治療和護理措施是降低移植相關病死率的關鍵[8]。密切觀察移植前后患兒的皮膚情況變化，特別是耳后、枕后、手心、足底等位置皮膚是否有發紅、紅疹、皮膚剝脫等情況，詢問是否伴有搔癢疼痛。密切觀察患兒的腹痛、腹瀉情況包括大便的量、色、性狀，做好肛周護理及心理護理，如若出現異常，及時告知醫生。密切觀察患兒的皮膚、鞏膜及尿液的顏色，詢問患兒有無厭食、惡心、嘔吐等癥狀，動態監測肝功能和尿常規，每日測量患兒腹圍、體質量、記24 h出入量，一旦發生異常及時報告醫生，并對患兒疾病程度進行正確評估，選擇合適的免疫抑制劑或劑量調整。本組患兒中1例移植后第27天出現嚴重的Ⅲ級皮膚GVHD，表現為耳后、頸部最早出現皮疹，后波及全身,以面部、頸部、雙上肢、雙下肢及軀干為重，皮疹融合成片，充血伴有疼痛搔癢及皮疹破潰，后期表皮角質化,有脫皮現象。醫囑予改免疫抑制劑環孢素為他克莫司，聯合驍悉、甲強龍針抗GVHD，未見明顯效果，后加用重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子12.5 mg皮下注射，每隔3 d一次，共執行3次抗GVHD治療，靜脈丙種球蛋白提高免疫力，美羅培南、卡泊芬凈抗感染，莫匹羅星軟膏、鹵米松乳膏、貝復劑外用溶液外用。指導保持床單位整潔干燥，無皺褶。早期皮疹出現時,護士應囑患兒勿抓撓,及時為其修剪指甲，每日用溫水擦浴兩次，擦浴后予莫匹羅星軟膏及鹵米松乳膏外涂，有破損處予貝復劑外噴。后期由于皮屑及大量死皮脫落,要保持床單位清潔,勤換衣褲,減少局部摩擦。并囑患兒切不可自行撕拉死皮,盡量讓其自然脫落或用無菌剪刀剪去已脫落的死皮,以免人為造成破潰,增加感染機會。觀察皮疹出現的時間、面積、顏色、性質及用藥后的變化。動作必須輕柔，以免擦傷皮膚誘發感染。每日兩次更換無菌柔軟衣褲，隔日更換床單位，必要時隨時更換。各項注射均須嚴格執行無菌操作原則，注射前安爾碘消毒3遍以上?；純杭s移植后第41天皮疹大部分破潰結痂，發紅有所好轉，移植后第53天全身皮疹逐漸消褪，移植后第59天全身皮疹已消褪，無新發皮疹，癥狀緩解，出院。

3 小結

隨著對重型β-地中海貧血更深一步的認識及治療技術的不斷進展，使得越來越多的患兒能長期存活。然而，異基因造血干細胞移植仍是目前唯一可治愈地中海貧血的方法，穩定良好的植入則可使患兒脫離長期疾病狀態及輸血，提高生活質量，維護社會穩定。因此，移植期間要做好心理護理，積極預防感染，加強患兒安全護理防止跌倒，重視用藥及輸血護理，以及移植物抗宿主病的觀察與護理，是移植成功的關鍵，可促進患兒康復。

[1]葛均波，徐永健.內科學[M].北京：人民衛生出版社，2013：565-566.

[2] 韋誠誠.重型β-地中海貧血患兒造血干細胞移植術后生存質量及其影響因素的研究分析[D].廣西:廣西醫科大學，2015.

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[8] 游權，張穎.異基因造血干細胞移植術后并發移植物抗宿主病的護理[J].天津護理，2013，21(5):462-463.

張苗苗(1985-)，女，浙江瑞安，本科，護師，研究方向：血液相關疾病護理

R473.55，R555.6+1

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2017.12.021

2017-01-03)