EB病毒相關噬血綜合征1例行連續性血液凈化治療的護理

江珠珠，謝王芳，盧 韋

(浙江大學醫學院附屬兒童醫院，浙江杭州 310003)

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EB病毒相關噬血綜合征1例行連續性血液凈化治療的護理

江珠珠，謝王芳，盧 韋

(浙江大學醫學院附屬兒童醫院，浙江杭州 310003)

總結1例噬血綜合征患兒行連續性血液凈化治療的護理。護理要點：嚴密監測病情變化，注意觀察出血傾向，加強血液凈化過程中靜脈通路的維護與抗凝治療的護理，重視并發癥護理，及時給予對癥處理，同時做好心理護理。患兒住院34 d病情好轉出院。

噬血綜合征；血液凈化；兒童；護理

噬血綜合征(hemophagocytic syndrome，HPS)是一組以良性巨噬細胞增生和活化伴隨其吞噬血細胞現象的一類綜合征，常見于小兒，臨床表現為高熱、肝脾大、全血細胞減少和凝血障礙以及脂類代謝和肝功能異常等。患兒病情發展迅速，若不及時診斷及治療預后很差。HPS可分為原發性(屬常染色體隱性遺傳病)及繼發性(繼發于病毒、細菌、寄生蟲感染及血液系統或非血液系統惡性疾病)兩種[1]。目前臨床上對于原發性HPS或病因不明未檢出明顯潛在疾患者除加強支持治療和并發癥的治療外，尚無特效治療方法。連續性血液凈化(continuous blood purification，CBP)是指所有連續、緩慢清除水分和溶質的治療方式的總稱[2]，包括連續血液凈化、血漿置換、血液吸附、血液灌流等。2015年3月19日，本院重癥監護室(PICU)收治l例急性EB病毒相關HPS患兒，經過CBP治療好轉。現將護理報告如下。

1 病例簡介

男，3歲5月，體質量19.5 kg。因“發熱4 d，抽搐1次，發現血三系減少半天”收入本院PICU。入院查體：體溫37.8℃，血壓92/41 mmHg,腹軟、膨隆，肝肋下5 cm、質中、邊緣銳，脾肋下4.5 cm，神經系統檢查陰性，四肢溫暖。實驗室檢查:谷丙轉氨酶(GPT)80 U/L；WBC1.78×109/L，淋巴細胞(L)32.1%，中性粒細胞(N)55.1%，嗜酸性粒細胞(E)12.1%，血紅蛋白(B)95 g/L，紅細胞壓積(HCT)28.1%，血小板計數(PLT)26×109/L，超敏C反應蛋白(CRP)168 mg/L；凝血酶原時間測定(PT)14.2 s(對照11.2 s)，活化部分凝血酶時間(APTT)49.4 s(對照25.5 s)。細胞因子流式測定，白介素2(IL-2)4.4 Pg/ml,白介素4(IL-4)3.4 Pg/ml，白介素6(IL-6)1 945.8 Pg/ml，白介素10(IL-10)>5 000.0 Pg/ml，腫瘤壞死因子(TNF)4.3，R干擾素(IFN-r)3315.0，GPT+肌酐+尿素為GPT63 U/L、肌酐65 umol/L、尿素10.98 mmol/L。病原體DNA測定(EB病毒)陽性，10 d后復查正常。糞常規+隱血，潛血(OB)陽性。痰培養、置管培養、胸水培養、呼吸道病毒檢測陰性。心電圖示竇性心動過速、T波改變。腦電圖輕度異常。胸部X線攝片：兩肺紋理增多，未見明顯異常密度病灶，臥位心影較大。腹部B超：肝、脾腫大，膽囊壁增厚。B超：雙側胸腔、腹腔積液。胸骨骨髓細胞檢查報告：吞噬細胞易見；淋系增生減低，異淋比例偏高；巨核細胞量減少，產血小板功能差。入院診斷：膿毒癥，血三系減少待查：嗜血細胞綜合征？抽搐待查：熱性驚厥？顱內感染？肝功能損害。入院后予鼻導管吸氧、第2天開始行血液凈化治療，血漿置換3次，血液灌流5次，結束后行持續靜脈靜脈血液凈化治療3次，共12 d。遵醫囑予美羅培南0.75 g、萬古霉素250 mg、利奈唑胺注射液100 ml、阿昔洛韋0.097 g每8 h 1次，注射用更昔洛韋97 mg每12 h 1次，卡泊芬凈37 mg每日1次，氟康唑200 mg每日1次，復方磺惡唑0.48 g每12 h 1次，以抗感染；復方甘草酸注射液20 ml、還原型谷胱甘肽600 mg、思美泰0.5 g每日1次護肝、降酶、退黃治療；烏司他丁10萬U每12 h 1次抑制炎癥因子；氨甲苯酸0.5 g每日1次、酚磺乙胺0.1 g每日1次及維生素K10.1 g每日1次防治出血；依托泊甙(VP一16)化療；重組人粒細胞刺激因子注射液升紅細胞、利可君升白細胞，輸血小板、血漿、紅細胞、丙種球蛋白、白蛋白補充血容量，呋塞米利尿，腎上腺素維持循環穩定，注射用復合輔酶100 U強心，氨溴索堿化尿液，經抑酸、止吐、糾正酸堿平衡及水電解質紊亂、靜脈營養、霧化等對癥支持治療21 d后，患兒病情得到控制，臨床癥狀和體征基本消失，實驗室檢查結果正常。患兒住PICU 24 d病情穩定轉普通病房，普通病房治療10 d后出院。

2 護 理

2.1 血液凈化治療的護理

2.1.1 導管維護 根據患兒的年齡及靜脈的情況，分別于患兒右股靜脈內置14 G雙腔中心靜脈導管和右頸靜脈內置14 G單腔中心靜脈導管，作為CBP治療時的血管通路，置管及導管的維持嚴格按照無菌操作。透析過程中易出現高壓報警,原因有患兒煩躁不安、導管扭曲及導管管路堵塞等，因此需要患兒配合治療，保持安靜，因煩躁不安導致靜脈腔壓力過高出現高壓報警，當高壓報警時，關心、鼓勵患兒，適時讓家長陪同，同時檢查導管是否扭曲，若無導管扭曲可降低血流速，仍持續報警，予抽吸導管內血液是否通暢，如堵阻，則采用20 ml注射器以肝素等滲鹽水(10 U/ml)脈沖式反復沖洗導管。將導管內血液沖凈防止堵管；再次治療時預先抽吸管內回血確保管路通暢，連接血液凈化管路。每班做好導管的交接工作，測量導管長度、患兒腿圍，觀察穿刺周圍皮膚及肢端血液循環情況。本例患兒住院期間深靜脈穿刺后出現頸部和股靜脈穿刺處滲血，采用無菌紗布加壓包扎6 h后好轉，透析過程中患兒比較配合，未出現其他不適。

2.1.2 使用抗凝劑護理 血液凈化治療中抗凝是關鍵，但抗凝劑使用可能加重出血。肝素誘導的血小板減少癥(heparin—induced thrombocytopenia，HIT)是使用普通肝素或低分子肝素的副反應，其特征是血小板減少同時伴有動靜脈血栓形成的高風險[3]。行血液凈化治療時，選擇合適的全身肝素化劑量,兒童一般為5～20 U/(kg·min),激活全血凝固時間(ACT)控制在正常的1～1.5倍。肝素的應用是根據血常規和凝血功能來決定；對于血小板低于20×109/L的患兒，密切觀察全身皮膚黏膜出血情況及有無頭痛、嘔吐、煩躁等顱內出血征象[4]，并及時監測生命體征防止彌漫性血管內凝血(DIC)的發生。本例患兒血液凈化前查血常規、PT+APTT等檢測結果提示凝血功能差，暫不給予肝素鈉抗凝治療，予輸注血小板6 U、血漿200 ml；血液凈化治療第2天患兒出現口腔出血和嘔吐出咖啡色胃液，觀察其口腔黏膜、舌尖等部位有大小不等的出血點或大血泡，表明出血情況比較嚴重，首先高度警惕顱內出血、消化道出血等嚴重并發癥的發生，嚴密觀察出血點的增加情況及速度，經常巡視病房，詢問患兒有無頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、咽喉部異物感等異常感覺，給予丙種球蛋白10 g、血漿400 ml、紅細胞1.5 U、血小板8 U、凝血酶原復合物400 U、注射用血凝酶1 U靜脈用藥4 h后，患兒口腔無新鮮滲血；血液凈化第4天復測血常規、PT+APTT等檢測結果仍然顯示凝血功能差,有出血傾向，繼續給予對癥處理；血液凈化第7天查PT+APTT檢測：PT 11.4 s,APTT 37.7 s，不提示明顯凝血功能異常，給予肝素鈉4 U/(kg·h)；第9天PT+APTT檢測：PT 11.6 s，APTT 34.1 s，不提示明顯凝血功能異常，給予肝素鈉8 U/(kg·h),直至CBP治療結束，患兒未出現其他出血情況，并且整個血液凈化過程順利。

2.2 并發癥的護理

2.2.1 低體溫 盡管血液凈化時會有加溫管路，但管路溫度過高會造成加溫段管路內的紅細胞破壞，因此加溫器控制在38℃最合適。患兒行CBP時，因大量低于體溫的置換液快速進入體內，同時大量體內血液引出體外循環致熱量散發，可引起患兒體溫下降，導致寒戰。本例患兒在治療前體溫38.5℃，大量體液暴露外面，使得患兒體溫下降，予加蓋2條被子保暖，并提高室內溫度，患兒治療中體溫維持正常水平。

2.2.2 低血壓 在行血液凈化時，因快速1 min引出總容量的1/3，導致容量不足及血流動力學不穩定。血漿置換是清除血液中相對分子質量較大的致病因子，血液灌流的基本原理是吸附，能吸附人體表面積較大的分子毒素，持續靜脈靜脈血液凈化是利用超濾作用清除體內大分子、小分子物質[5]，三者結合更有利于清除患兒體內毒素，但大量體液流進體內，而大量血液流出，會引起低血壓。因此，CBP前持續心電監護，觀察病情變化，10～15 min監測1次生命體征，尤其是血壓(因患兒年齡較小，全身血容量大量引出，易引起低血容量性休克)，采用血漿預沖管路和濾過器，保證管路內充滿血漿；血流速2～4 ml/(kg·min),治療前先降低血流速至20 ml/min,觀察半小時后慢慢調整至60～80 ml/min；在血液灌流和持續靜脈靜脈血液凈化治療前給予輸注紅細胞懸液1.5～2 U，嚴密監測生命體征，降低血流速。本例患兒血漿置換3次，每次3～4 h，血液置換5次，每次2 h左右，治療時均出現低血壓，予適當加快輸液速度，密切監測血壓。

2.2.3 變態反應 血漿置換采用新鮮冰凍血漿，由于短時間大劑量血漿輸入，血中的枸櫞酸與血鈣結合可以發生低血鈣和變態反應。予心電監護，監測患兒的體溫、脈搏、血壓、呼吸，觀察患兒的反應，特別注意觀察皮膚有無皮疹；輸注血漿前，遵醫囑予地塞米松。本例患兒第2次血漿置換結束后訴四肢發麻，遵醫囑予10%葡萄糖酸鈣靜脈泵注后好轉。

2.2.4 感染 患兒由于全血細胞減少、凝血功能障礙以及肝腎功能異常等出現機體抵抗力低，易發生導管相關感染。保持病房的清潔、通風，地面、床面用1∶1 000含氯消毒劑擦拭，2次/d；每日1次溫開水擦身，口腔護理2次，保持皮膚清潔干燥。本例患兒入科后第2天血常規、血氣分析+電解質、GPT+肌酐+尿素、細胞因子流式測定結果顯示感染嚴重，遵醫囑予美羅培南加量至0.75 g每8 h 1次微泵注射，并加用萬古霉素250 mg每8 h 1次微泵注射加強抗感染及烏司他丁抑制炎癥因子，并行CBP治療；由于患兒肝功能異常，白蛋白低，考慮感染中毒性可能性大，予輸注白蛋白，繼續復方甘草酸注射液護肝處理。本例患兒未出現導管相關感染。

2.3 心理護理 患兒初次單獨住院，病情危重，加上父母不能陪同，對各種治療產生害怕，不配合治療護理，出現煩躁不安、哭泣，甚至拔除導管等。予耐心、細心心理疏導，鼓勵關心患兒，治療護理盡量集中進行，幫助患兒樹立戰勝疾病的信心，配合治療；當患兒出現過度煩躁不安，根據病情按醫囑適當給予安定鎮靜劑，并與約束帶固定四肢，防止意外拔管；同時積極做好家長的心理護理，及時告知患兒的治療及病情，每日讓家長探視15 min，讓家長放心，并看到患兒的治療進展，取得家長的積極配合。本例患兒入科時，情緒不穩，予安定鎮靜劑，2 d后患兒能配合治療和護理。

3 小 結

HPS病情發展迅速，若不及時診斷及治療預后很差。給予CBP治療，清除體內炎癥細胞因子和免疫介質，效果較好。護理重點為做好導管維護及抗凝治療護理，重視低體溫、低血壓、變態反應、感染等并發癥的觀察及護理，加強心理護理，以促進患兒早日康復。

[1] 盛光耀.兒童噬血綜合癥的診斷與治療[J].實用兒科臨床雜志,2008,23(3):161-163.

[2] 王志剛.血液凈化學[M].3版.北京:北京科學技術出版社,2010:284.

[3] 龔娟妮，楊媛華，李積鳳，等. 肝素誘導性血小板減少癥-識別與處理[J].中國醫刊,2016,51(4)：13-16

[4] 金余瑜，袁建萍，陳佳.血液灌流治療噬血細胞綜合癥14例的護理[J]護理與康復,2014,13(3):235-237

[5] 王志剛.兒童血液凈化技術[M].北京:清華大學出版社,2012:140,120-121,176-177.

江珠珠(1982-)，女，本科，護師.

2016-11-23

R473.72

B

1671-9875(2017)07-0803-03

10.3969/j.issn.1671-9875.2017.07.037