原發性支氣管腺泡細胞癌1例報告

楊麗青 楊小東 胡秋芳，3 張藝 王艷 陳旭蘋 周振興

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原發性支氣管腺泡細胞癌1例報告

楊麗青1，2楊小東1胡秋芳1，3張藝1王艷1陳旭蘋1周振興1

病例資料

患者，男性，18歲，因“咳嗽、痰中帶血6+月，氣促1+月”于2015年8月25日入院。入院前患者無明顯誘因出現咳嗽、咯白色泡沫痰，無拉絲，咳嗽劇烈時，痰中有少量鮮紅色血絲，伴活動后氣促，無胸悶、畏寒、發熱、午后潮熱、盜汗、乏力等不適，在當地醫院多次就診，癥狀反復6+。1+月前，患者活動后氣促加重，伴胸悶，院外治療效差，為求進一步診治，來我院門診，行胸部CT(見圖1、2)提示：左側上葉支氣管靠外側壁見一軟組織結節影，左側少量氣胸，纖維支氣管鏡(圖3)示：左主支氣管黏膜充血、腫脹，管腔乳突樣新生物阻塞，活檢見上皮性腫瘤，傾向涎腺型腫瘤，疑低度惡性可能性大，為進一步診治，收入我科。入院查體：一般情況可，左側胸廓塌陷，左肺呼吸音未聞及，右肺呼吸音清，雙肺未聞及干濕啰音。余無特殊。血常規、肝腎功能、凝血功能未查見明顯異常。血氣分析提示：PaO249.9mmHg；頭部頸部彩超提示雙側腮腺內實性結節：淋巴結？頭部MRI平掃及增強掃描：顱內未見異常。上腹部增強CT示： 肝及腎上腺未見明顯轉移。掃及雙側胸腔少量積液，伴左肺底少許肺不張。膽囊、脾臟、胰腺及雙腎未見明顯異常。全身骨掃描腫瘤轉移骨征象。患者入院后予以抗感染、祛痰等治療，后轉入胸外科，在全麻下行VATS支氣管袖式成形+左肺上葉切除+左肺下葉背段切除+淋巴結清掃術，術中見：① 胸內淡黃色積液200mL，輕度粘連，胸膜無種植；② 斜裂完全發育；③ 腫塊位于左主支氣管，侵犯下葉背段開口，約2*1*1cm大小，呈暗紅色粘稠狀，有蒂，腫瘤距隆突>2cm，侵及周圍臟器情況：無。④ 淋巴結腫大及侵犯情況：術中查及5.7.9.10.11組淋巴結腫大。術后病理提示：左支氣管腫瘤涎腺型腫瘤，考慮為腺泡細胞癌(低度惡性)。PAS染色(+)。免疫組化：癌細胞PCK(+)、AACT(+)、AAT(+)、CEA(少部分+)、S-100(-)、P63(-)、P40(-)、Ki67指數約8%左右。(圖5 圖6)送檢淋巴結未見癌轉移。<支氣管殘端遠心端及左上肺“吻合釘切緣”>均未見癌累及。左上肺未見癌累及。術后予以抗感染、止血等治療，復查纖維支氣管鏡(圖4)提示：左主支氣管吻合口對合良好，局部少許黏膜腫脹糜爛伴藍色縫線暴露，左肺殘端支氣管未見明顯異常。好轉出院。

討 論

腺泡細胞癌是一種相對少見的涎腺上皮源性腫瘤，約占所有涎腺腫瘤的2%-9%，占所有惡性涎腺腫瘤的10%-17%[1]。通常發生于頭頸部的大小腺體，其中以腮腺最為常見。而原發于支氣管的腺泡細胞癌非常罕見。該類患者臨床癥狀及體征缺乏特異性，可表現為咳嗽、呼吸困難、咯血、喘息、胸痛及肺炎的相關癥狀。胸片通常表現為肺不張或肺炎征象。胸部CT可表現為以下4種類型：① 腔內腫塊型：多表現為息肉樣病變，但基底部較寬，有別于良性腫瘤，② 腔內外型腫塊；③ 外周型腫塊；④ 阻塞性病變，包括不同程度的肺氣腫、肺不張、炎癥及粘液栓[4]。氣管鏡下，多表現為氣管管腔內的凸起樣新生物，沿管壁生長。

原發性支氣管腺泡細胞癌的確診有賴于病理檢查。支氣管腺泡細胞癌與發生于口腔大小腺體的同類腫瘤組織學一致。肌上皮是其特有的成分，因此識別腫瘤中的肌上皮成分是其確診的關鍵。其中以CK-17、S-100、P63三類肌上皮抗體表達效果較好[5]。多數學者認為腺泡細胞癌起源于終末導管細胞(閏管細胞)的腫瘤轉化而來或來自正常的漿液性細胞[6]。其組織學形態包括實性、微囊、乳頭囊狀和濾泡型。多數研究表明實性和微囊是其主要的病理形態，有時也可以出現混合形態。該瘤的診斷及鑒別診斷中，漿液性腺泡細胞的識別非常重要，空泡細胞及微囊結構也具有特征性及診斷意義[1]。

圖1、圖2 左側胸廓塌陷，左側液氣胸，左肺完全不張，縱隔左移，左側主支氣管及其分支支氣管內見稍低密度影 圖3 左主支氣管粘膜充血、腫脹，管腔乳突樣新生物阻塞 圖4 左主支氣管吻合口對合良好，局部少許粘膜腫脹糜爛伴藍色縫線暴露 圖5、圖6 涎腺型腫瘤，考慮為腺泡細胞癌(低度惡性)。PAS染色(+)

原發性支氣管腺泡細胞癌的鑒別主要包括以下三方面：① 與原發與支氣管其他惡性腫瘤相鑒別，特別是與肺腺癌的鑒別，前者在病理組織中至少部分癌細胞有漿液性腺細胞分化，其特點是胞漿內有酶原顆粒。腫瘤呈腺泡狀或篩狀結構，因此，其組織學特點不同于常見的肺腺癌類型。當腺泡分化較少時診斷困難，特殊染色及抗淀粉酶抗體可為陽性。② 與原發于支氣管的其他涎腺型腫瘤鑒別：當病理以乳頭囊性為主時，需與粘液表皮樣癌、乳頭狀囊腺癌、多形性低度惡性腺癌像相鑒別[1 ]。③ 與其他轉移型癌相鑒別：當腺泡細胞癌以濾泡細胞為主時，需與轉移性濾泡細胞性甲狀腺癌鑒別，當腺泡細胞癌中含較多透明細胞時，需與透明細胞癌、嗜酸性細胞腺瘤、轉移性腎細胞癌等鑒別。此外還需與原發于涎腺腫瘤的肺轉移相鑒別。

與大多數原發性肺涎腺型腫瘤一樣， 外科手術為治療原發性支氣管腺泡細胞癌的主要方法[2]。其治療目標包括對腫瘤的全切及相關淋巴結的清掃，同時應盡量保護殘存組織的功能，支氣管袖式成形術為其常用的手術方法，放療通常用于不可切除的或不能完全切除的病例[2]，一般經外科手術治療后，不再需要接受化療。有研究發現，Ki67抗原的表達與涎腺型腫瘤患者的生存期顯著相關，ki67 的標記指數 ≥10% 時，患者易復發，淋巴結轉移率也較高。[8]該例患者的Ki67指數約8%左右，其預后需要進一步隨訪。

總之，支氣管腺泡細胞癌為胸部罕見腫瘤，呈低度惡性，生長緩慢，局部破壞小，很少發生轉移。由于其生長慢，缺乏特異的臨床癥狀、體征及影像學表現，發病率非常低，易發生漏診及誤診，至今相關報道較少，需要積累更多的病例總結分析。雖然支氣管腺泡細胞癌屬于低度惡性腫瘤，預后相對較好，但仍有可能發生遠處轉移及復發，因此有必要對患者進行長期隨訪。

[1] 張麗慧,吳蘭雁,姚甜,等.涎腺腺泡細胞癌臨床病理分析[J].口腔頜面外科雜志，2014，24(5)：360-363.

[2] Amit C. Primary salivary type lung tumor:Mucopidermoid carainoma[J].Resp Med Case Rep,2013,9(2):18-20.

[3] 楊朝暉,王建軍,何建,等.青年人肺原發性涎腺型腫瘤的臨床病理特征及預后[J]. 臨床與試驗病理學雜志， 2015，31(3) ：264-267.

[4] 鄭智，潘鐵成，趙金平,等.涎腺型肺癌的診斷及治療[J].中國腫瘤臨床, 2005，32(12)：684-696.

[5] Annikka Wessferat MD. Pulmonary salivary Gland-Type tumors with featuers of Malignant Mixed tumor[J]. Carc Ex Ple Aden Am J clin pathol， 2011,135:793-798.

[6] 王志強,胡利兵,黃述斌,等.涎腺腺泡細胞癌5例報道并文獻復習[J].中國腫瘤外科雜志, 2014，6(4):230-232.

[7] 張麗慧,吳蘭雁,姚甜,等. β-catenin 和Ki67在涎腺腺泡細胞癌中的表達及意義[J].山西醫科大學學報,2014, 45(6):474-477.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.02.053

1. 610041 四川 成都，四川大學華西醫院呼吸內科 2. 610100 四川 成都，四川省人民醫院城東病區呼吸內科

3. 614000 四川 樂山，樂山職業技術學院醫護系

楊小東,E-mail:yang-xiaodong@163.com

2016-09-01]