背部彈力纖維瘤的多排螺旋CT及MRI診斷

張大勇，彭如臣，沈秀芝，張雙，趙爽，鐘佳利

背部彈力纖維瘤(elastofibroma dorsi，EFD)是一種良性軟組織腫瘤，好發于背部肩胛下角區深部軟組織內，多見于中老年女性，與體力勞動關系密切[1]，臨床發病率較低，早期研究多為個案報道。現回顧性分析我院經手術病理證實的20例背部彈力纖維瘤的多排螺旋CT (multidetector spiral computed tomography，MSCT)及磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)影像表現和臨床資料，探討MSCT及MRI對EFD的診斷價值。

1 材料與方法

1.1 一般資料

收集我院于2009年1月至2016年1月經手術和病理證實的背部彈力纖維瘤患者20例，所有患者均行CT檢查，其中8例行CT增強檢查；4例行MRI檢查，1例同時行增強檢查，3例行平掃檢查，年齡45～87歲，平均年齡(58.5±16.2)歲；男性6例，女性14例。所有患者均表現為發現肩胛下角處腫塊就診，其中14例伴背部疼痛或不適感，6例肩部活動障礙。所有患者均行手術切除治療，病理結果為彈力纖維瘤，術后隨訪1～5年均未見復發。

1.2 設備與方法

采用Philips Brlliance iCT 256層或Toshiba A q u i l i o n 6 4排螺旋C T和德國S I E M E N S MAGNETOM skyra 3.0 T核磁，高壓注射器采用(Ulrich，HSCPF，Germany)。20例患者均行胸部CT平掃，其中8例同時進行雙期增強掃描，掃描范圍從肺尖至肺底。掃描參數：管電壓120 KV，管電流140 mAs，螺距0.99，層厚5 mm，準直寬度128×0.625 mm (256層 iCT)及管電壓120 KV，管電流125 mAs，螺距1.48，層厚5 mm，準直寬度64×0.5 mm (64排CT)。增強掃描使用高壓注射器經肘靜脈注入對比劑70～80ml (碘比醇350 mgI/ml)，注射流速3.0 ml/s，對比劑注射完后以同流速注射30 ml生理鹽水灌洗。采用對比劑跟蹤技術檢測氣管隆突下水平胸主動脈腔內對比劑濃度，達到預定閾值120 Hu后自動掃描。MRI掃描：掃描范圍自胸廓上口至肋弓水平；平掃行：軸位T2：TR 1200 ms，TE 89 ms；軸位T1壓脂：TR 3.2 ms，TE 1.1 ms；冠狀位T2壓脂：TR 1200 ms，TE 89 ms；矢狀位T2：TR 1200 ms，TE 91 ms；對比劑增強后行：軸位T1壓脂：TR 3.2 ms，TE 1.1 ms；冠狀位T1壓脂：TR 4.7 ms，TE 1.8 ms；增強掃描采用高壓注射器經肘前靜脈注射釓特酸葡胺注射液(體重×0.2 ml)，流速2 ml/s。由2位主治醫師對圖像進行獨立分析及記錄工作，分析彈力纖維瘤病變影像學特征，遇到爭議時兩人協商，最終達成一致。對所有CT平掃及增強病灶、鄰近前鋸肌及周圍脂肪進行CT值測量，均測量3個不同點密度取平均值進行分析。

1.3 統計學分析

應用SPSS 19.0統計學軟件進行統計學分析，結果采用均數±標準差表示，以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 MSCT檢查結果

20例患者CT共發現33處病變，其中13例病灶位于雙側，4例病灶位于右側，3例病灶位于左側，雙側發病率為65% (圖1A)。腫塊均以類似骨骼肌肉樣密度為主，腫塊均位于背部肩胛下角區背闊肌、前鋸肌及菱形肌的深面，肋骨和肋間肌外側脂肪間隙內，呈扁丘狀，內部含有不同程度的脂肪成分，脂肪成分排列成間隔條狀，與腫塊長軸平行，腫塊以寬基底位于胸肋側，臨近前鋸肌、背闊肌及部分菱形肌不同程度受壓移位，腫塊內側肋骨骨質完整。冠狀位重建圖像能更清楚地顯示腫塊與周圍組織結構的關系。8例患者16個病灶行CT增強掃描，3例患者6個病灶輕度強化，5例患者10個病灶未強化(圖1B、1C)。對病灶與鄰近前鋸肌間、病灶與周圍脂肪間平掃CT值及增強CT值分別進行比較(表1、2)，P值均小于0.05。說明無論CT平掃或增強檢查，病灶與前鋸肌、病灶與周圍脂肪之間CT值差異均存在統計學意義。

2.2 MRI檢查結果

4例患者6個病灶行MRI平掃檢查，其中1例同時行增強檢查，雙側2例，右側1例，左側1例，病灶均表現為以骨骼肌信號為主，內可見間隔狀排列的條狀長T2信號(圖2A)，脂肪抑制成像T1WI及T2WI脂肪高信號被抑制成低信號(圖2B、2C)，說明為脂肪成分，增強后均呈不均勻中度強化(圖3)。

2.3 病理結果

術中見腫塊位于肩胛下區背闊肌、前鋸肌和菱形肌深部，無包膜，與周圍肌肉組織分界不清，表面覆蓋脂肪組織，基底位于胸肋側，臨近肋骨和肋間肌；切面呈灰白與淡黃色灶狀顆粒相間，質韌。鏡下見大量粗大彈力纖維及束狀膠原纖維，并見灶狀分布的脂肪組織，HE染色彈力纖維呈粉紅色(圖1D)。

3 討論

彈力纖維瘤由Jarvi等[2]于1961年首次報道并命名，2002年世界衛生組織軟組織腫瘤分類中將其歸為良性的纖維母細胞/肌纖維母細胞類腫瘤，多位于肩胛下角區軟組織內，背闊肌、前鋸肌及菱形肌深部，肋骨及肋間肌外側[3]，本病也可發生于其他罕見部位，如坐骨結節、手、肘、足、眼眶、縱膈、椎管、大網膜和胃等[4]。但EFD是一種真性腫瘤還是增生性瘤樣病變仍有不同說法，多數學者認為EFD是肩胛下角與胸壁之間反復機械性摩擦引起的，纖維結締組織及血管長期受損造成局部血運障礙和營養紊亂，導致纖維組織代償性增生[5]，而有學者通過細胞遺傳學方法分析發現2例患者的染色體克隆異常，這表明EFD可能為腫瘤源性而非代償性增生過程[6]，另有觀點認為該病具有家族傾向性。

表1 彈力纖維瘤與前鋸肌平掃/增強CT值比較Tab.1 Comparison of the CT values between elastofibroma and anterior serratus muscle with CT plain and enhanced scan

以往認為EFD比較罕見，CT的檢出率僅為2%[7]，但老年患者尸檢中卻很常見，通過對一組55歲以上患者的尸體解剖研究[8]表明，24%的女性及11%的男性發現亞臨床階段的EFD，兩者結果表明EFD并非罕見，而是由于大部分亞臨床階段的EFD患者無癥狀而未就診檢查。另有研究結果顯示中老年女性本病比較常見[9]。本組20例患者中，年齡最小的45歲，最大的87歲，年齡大于50歲者18例(90%)，男6例，女14例，女性占70%，與文獻報道近似[10]，13例雙側發病(65%)，4例右側發病(20%)，3例左側發病(15%)，文獻報道EFD多為單側病變，雙側發病率僅為10%[11]，但本組中65%的患者為雙側發病，與石建成等[12]研究結果(72%)近似。

多排螺旋CT、MRI檢查可明確EFD的部位、大小、內部結構及與鄰近組織的關系。CT簡便易行且可通過測量CT值在一定程度上反映病變的成分；MRI則具有無輻射損傷、組織分辨力高、可以多平面成像等優勢[13]。正常肌肉主要由肌肉組織構成，肌細胞的形狀細長，呈纖維狀，故肌細胞通常稱為肌纖維；EFD由成熟的結締組織構成，大量的膠原纖維是腫瘤的主要成分，呈束狀排列，常伴有玻璃樣變性，可見少量的纖維細胞及纖維母細胞，內有多少不等、散在分布或呈灶狀分布的成熟脂肪組織，間質內含有薄壁血管[14]。本研究通過分別對比EFD與前鋸肌CT平掃及增強后CT值發現差異均存在統計學意義；EFD平掃及增強后平均CT值均低于前鋸肌，EFD內含有不同程度的脂肪成分，可能是其平掃平均CT值低于前鋸肌的原因；本組CT增強8例患者，5例患者10個病灶無強化，3例6個病灶輕度強化，無強化的EFD，可能與其含有脂肪成分較多及間質內含有薄壁血管較少有關，輕度強化的EFD可能與其脂肪成分含量較少及間質內含有薄壁血管較多有關。本研究EFD CT值測量結果與病理表現相符。丁長偉等[15]報道的本病在CT增強上無或僅為輕微強化表現，本研究與其結果相符。脂肪組織主要由大量群集的脂肪細胞構成，聚集成團的脂肪細胞由薄層疏松結締組織分隔成小葉。本研究通過分別對比EFD與周圍脂肪CT平掃及增強后CT值發現差異均存在統計學意義；EFD CT平掃及增強后平均CT值均明顯高于周圍脂肪，且周圍脂肪組織增強后無強化。本研究CT值測量結果與EFD及周圍脂肪的組織成分相符合。因此，通過測量EFD、前鋸肌及周圍脂肪CT值對EFD的診斷具有指導意義。MRI平掃4例患者6個病灶，T1WI和T2WI均表現為低信號，與鄰近骨骼肌信號相同，內部可見交錯間隔條紋狀長T2高信號，T1及T2脂肪抑脂像高信號轉變為低信號，同時行MRI增強檢查1例2個病灶，其強化特點為骨骼肌肉樣低信號纖維組織成分內發生條索狀、斑片狀不均勻的中度強化，MRI的這一強化特點可能與MRI成像時間長、對比劑隨慢血流進入病變形成的延遲強化效應及組織分辨力高等有關。

背部彈力纖維瘤臨床和影像學具有特征性表現，結合臨床及CT和MRI表現多可明確診斷，因此可使無癥狀者免于活檢[16]。不典型的EFD成分、結構較復雜，因此需要與脂肪瘤、硬纖維瘤、血管瘤等鑒別。脂肪瘤CT表現為邊緣光滑，密度均勻，CT值為負值，增強后無強化；MRI表現為圓形或橢圓形，邊界清楚，多有薄層包膜，信號均勻，鄰近結構可有推移但不受侵，增強后可無強化或均勻強化。硬纖維瘤可發生全身發病，以腹壁較多見，也可發生于肩胛下角骨骼肌內部，CT表現為骨骼肌肉樣軟組織密度，形態不規整，侵潤生長或呈結節狀，部分邊界不清，鄰近肌肉及骨質可受侵，增強后呈明顯強化；MRI平掃T1WI呈等信號或稍高信號，T2WI呈高信號，增強后呈明顯強化。血管瘤CT表現為不均勻中等密度軟組織密度腫塊，內可見脂肪密度，腫塊較大，形態不規則，常侵犯胸壁肌層及肋間組織，典型的血管瘤內可見靜脈石，增強后明顯強化；MRI表現為以長T1長T2信號為主的混雜信號，增強掃描呈明顯強化。當EFD與周圍結構明顯粘連或強化明顯時需與惡性病變相鑒別，如軟組織惡性纖維組織細胞瘤等，軟組織惡性纖維組織細胞瘤CT表現為密度不均勻，內部見壞死低密度灶，邊界不清，增強呈明顯不均勻強化；MRI平掃T2WI多呈不均勻高信號，增強后呈不均勻明顯強化。依據EFD的典型發病部位、具有脂肪間隔、周圍組織及骨質無受侵表現，多可與上述疾病鑒別，特別是對側肩胛下角區軟組織內發現類似軟組織病變時對明確診斷具有更重要的意義，同時也能明確排除惡性病變[17]。當腫物較大，影響上肢功能或與其他軟組織腫物鑒別較困難時應考慮手術局部切除[18]。

以往認為EFD易被漏診[19]，筆者認為隨著臨床醫生及影像科醫生對該病的認識逐漸提高，以及多排螺旋CT及MRI的廣泛應用，EFD的首診診斷率將逐漸提高。由于較小病變或無癥狀病變易被患者忽視，所以行胸部CT及MRI檢查時應注意觀察肩胛下角區的軟組織肌樣病變，避免漏診。臨床接診醫生對因單側病變就診的患者進行查體時需注意檢查對側肩胛下角區有無相似病變。

總之，背部彈力纖維瘤具有典型的臨床及影像學表現，多排螺旋CT及MRI對EFD的診斷具有較高價值。結合典型CT及MRI影像學表現及相關臨床資料，可做出明確診斷。

[References]

[1] Fibla J, Molins L, Marco V, et al. Bilateral elastofibroma dorsi. Joint Bone Spine, 2007, 74(2): 194-196.

[2] Jarvi O, Saxen E. Elastofibroma dorsi. Acta Pathol Microbiol Scand Suppl, 1961, 51(144): 83-84.

[3] Battaglia M, Vanel D, Pollastri P, et al. Imaging patterns in elastofibroma dorai. Eur J Radiol, 2009, 72(1): 16-21.

[4] Go PH, Meadows MC, Deleon EM, et al. Elastofibroma dorsi: A soft tissue masquerade. Int J Shoulder Surg, 2010, 4(4): 97-101.

[5] Parratt MT, Donaldaon JR, Flanagan AM, et al. Elastofibroma dorsi:Mmanagement, outcome and review of the literature. J Bone Joint Surg Br, 2010, 92(2): 262-266.

[6] Kuroda M, Hamaguchi M, Ohara M, et al. Elastofibroma: a histochemical, immunohistochemical, and ultrastructural study of twopatients. Med Mol Morphol, 2008, 41(3): 179-182.

[7] Parratt MT, Donaldson JR, Flanagan AM, et al. Elastofibroma dorsi:management, outcome and review of the literature. J Bone Joint Surg Br, 2010, 92(2): 262-266.

[8] Blumenkrantz Y, Bruno GL, González CJ, et al. Characterization of elastofibroma dorsi with (18) FDG PET/CT: a retrospective study.Rev Esp Med Nucl, 2011, 30(6): 342-345.

[9] Parratt MT, Donaldson JR, Flanagan AM, et al. Elastofibroma dorsi:management, outcome and review of the literature. J Bone Joint Surg Br, 2010, 92(2): 262-266.

[10] Hayes AJ, Alexander N, Clark MA, et al. Elastofibroma: a rare soft tissue tumour with a pathognomonic anatomical location and clinical symptom. Eur J Surg Oncol, 2004, 30(4): 450-453.

[11] Vito AD, Scali E, Ferraro G, et al. Elastofibroma dorsi: a histochemical and immunohistochemical study. Eur J Histochem,2015, 59(1): 2459-2468.

[12] Shi JC, Zhu SZ, Wu JF, et al. Primary CT study of the prevalence of elastofibroma dorsi. J Pract Radiol, 2014, 30(2): 279-282.石建成, 朱石柱, 吳俊峰, 等. CT初探背部彈力纖維瘤檢出率. 實用放射學雜志, 2014, 30(2): 279-282.

[13] Fibla J, Molins L, Marco V, et al. Bilateral elastofibroma dorsi. Join Bone Spine, 2007, 74(2): 194-196.

[14] Tong GZ, Gu LJ, Fan YH, et al. Elastofibroma: aclinicopathologic analysis of 22 cases. Chin J Diagn Pathol, 2016, 23(7): 485-487.佟桂珍, 谷麗娟, 范永紅, 等. 彈力纖維瘤22例臨床病理分析. 診斷病理學雜志, 2016, 23(7): 485-487.

[15] Ding CW, Wang QS, Zhang J, et al. MRI diagnosis of elastofibroma dorsi. Chin J Med Imaging Technol, 2015, 31(9): 1397-1401.丁長偉, 王秋實, 張軍, 等. MRI診斷,背部彈力纖維瘤. 中國醫學影像技術, 2015, 31(9): 1397-1401.

[16] Mortman KD, Hochheiser GM, Giblin EM, et al. Elastofibroma dorsi: Clinicopathologic review of 6 cases. Ann Thorac Surg, 2007,83(5): 1894-1897.

[17] Tamimi MI, Sesma SP, Pérez LA, et al. Sensitivity and positive predictive value of magnetic resonance imaging in the diagnosis of elastofibroma dorsi: review of fourteen cases. J Shoulder Elbow Surg, 2013, 22(1): 57-63.

[18] Huang XM, Long F, Gou XQ. Clinical analysis of elastofibroma dorsi in 50 cases. Chin Modern Med, 2015, 22(14): 54-56.黃曉明, 龍飛, 茍小清. 背部彈力纖維瘤50例臨床分析. 中國當代醫藥, 2015, 22(14): 54-56.

[19] Shi JC, Wu JF, Tong GZ, et al. Imaging features of elastofibroma dorsi. J Pract Radiol, 2013, 29(9): 1472-1474.石建成, 吳俊峰, 佟桂珍, 等. 背部彈力纖維瘤影像學表現. 實用放射學雜志, 2013, 29(9): 1472-1474.